Тромбоциты в крови

Отклонения

Незначительные отклонения, в пределах 5-10 единиц, не должны тревожить родителей. Подобная ситуация возможна на фоне изменения биохимического состава крови и работы ферментативных систем из-за эмоционального напряжения ребёнка перед взятием крови. Как правило, малыши бояться венепункции и могут сильно плакать. Следует постараться максимально успокоить ребёнка и только после 15 минутного покоя собирать кровь.

Для подтверждения результатов рекомендуется провести повторное исследование – 3 раза с трёх – пяти дневным интервалом. При стабильно незначительных, и также разовых сильных отклонениях назначаются дополнительные исследования с целью установления точной причины. Рассмотрим основные причины, по которым рассматриваемый показатель отклоняется от допустимых значений.

Превышение нормы

Основная статья: О причинах тромбоцитоза (повышенных тромбоцитах) у детей

К наиболее тревожным причинам повышения тромбоцитов у детей относят заболевания крови. Например, лейкоз или эссенциальный тромбоцитоз.

Вторичные формы тромбоцитоза возникают в результате манифестации патологий, которые не связаны с системой кроветворения. К ним относят механические травмы, злокачественные новообразования, кровотечения и острые формы инфекционных заболеваний.

Следует обратить внимание, что уровень тромбоцитов повышается при кровопотерях, сильном эмоциональном перенапряжении или интоксикации. Факт объясняется тем, что системы кроветворения пытаются максимально компенсировать потери крови и её форменных элементов, начиная усиленно их синтезировать

Поэтому в первые сутки фиксируется значительное превышение показателем нормы.

Какие дополнительные анализы потребуются для уточнения причин повышения содержания тромбоцитов в крови у ребёнка? В этом случае целесообразно провести ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, лабораторное исследование по определению уровня С-реактивного белка, железа, коагулограмму, биохимическое исследование крови и общий анализ мочи.

Тромбоциты ниже нормы

Основная статья: О чем говорит понижение тромбоцитов в крови у ребенка?

Сокращение числа тромбоцитов происходит при лечении лекарственными препаратами. Поэтому для исключения их влияния на лабораторный показатель, следует повторить исследование после курса терапии. Среди патологических причин выделяют – поражение костного мозга, сбои в работе щитовидной железы, а также инфекционный гепатит.

Опасность нехватки тромбоцитов в крови заключается в том, что сосуды становятся более хрупкими и утрачивают необходимую эластичность. В результате учащаются кровотечения из носа, отмечается кровоточивость дёсен и плохая свёртываемость крови даже при небольших царапинах.

Для уточнения диагноза может проводиться дополнительная диагностика:

• анализ на наличие белковых антител к тромбоцитам;
• расширенная коагулограмма;
• УЗИ и МРТ внутренних органов с целью обнаружения новообразований;
• генетические тесты позволяющие выявить наследственную тромбоцитопению.

Причины и виды тромбоцитоза

Первичный тромбоцитоз

Выделяют первичный и вторичный (реактивный) тромбоцитоз. Первичный тромбоцитоз – миелопролиферативное опухолевое заболевание, когда происходит избыточное образование тромбоцитов костным мозгом. С течением времени последний замещается коллагеновыми волокнами (миелофиброз), а возможна и трансформация заболевания в острый лейкоз.

Причины эссенциального тромбоцитоза до конца не выяснены, но уже есть исследования, доказывающие наличие у больных мутаций определенных генов. Молекулярно-генетические исследования позволили выявить больных молодого возраста, у которых клинические признаки заболевания еще не проявились, что послужило поводом для пересмотра мнения и преимущественно пожилом возрасте пациентов.

Мутации генов необязательно носят наследственный характер, они могут появляться под действием внешних неблагоприятных факторов, поэтому ученые придерживаются мнения о полиэтиологичности эссенциального тромбоцитоза. С другой стороны, зная наличие той или иной мутации, можно подобрать эффективное лечение самыми современными препаратами (таргетная терапия).

классификация и причины тромбоцитозов

Вторичный тромбоцитоз

Реактивный (вторичный) тромбоциоз сопровождается гиперпродукцией нормальных по своим свойствам кровяных телец. Причины его кроются в других заболеваниях, провоцирующих избыток образования тромбоцитов.

Среди возможных причин вторичного тромбоцитоза выделяют:

• Опухоли (рак желудка, яичников, легких, лимфома, нейробластома);
• Инфекционные заболевания;
• Хирургические вмешательства, сопровождающиеся большой операционной травмой, особенно, при заболеваниях с обширными некрозами тканей;
• Переломы костей;
• Удаление селезенки;
• Хронические кровопотери;
• Длительно существующие воспалительные процессы (васкулит, ревматоидный артрит, коллагенозы);
• Лечение глюкокортикостероидами.

Среди инфекционных заболеваний наиболее часто провоцирует тромбоцитоз менингококковая инфекция, реже – вирусные, грибковые поражения. На фоне воспалительных процессов любой природы возникает не только тромбоцитоз, но и лейкоцитоз. Такое явление больше характерно для реактивной тромбоцитемии, чем для первичной, когда содержание клеток белого кроветворного ростка обычно не меняется.

У детей вторичный тромбоцитоз обнаруживается чаще, чем у взрослых. Особенно вероятно его наличие при железодефицитной анемии, когда вместе с пролиферацией клеток красного ростка происходит и некоторое увеличение продукции тромбоцитов. Другой причиной тромбоцитоза у детей может стать заболевание, при котором атрофируется селезенка (аспления), служащая местом деградации кровяных пластинок. Первичный тромбоцитоз у детей – исключительно редкое явление.

Нормальные показатели количества тромбоцитов у детей

Тромбоциты — клетки крови, которые отвечают за свертываемость крови.

Число тромбоцитов определяют в общем клиническом анализе крови в пересчете на 1 кубический миллиметр. Количество кровяных пластинок является важным показателем здоровья, т. к. он характеризует возможность организма ребенка справиться с кровотечением, оценить свертываемость крови.

В зависимости от возраста ребенка число тромбоцитов разное:

• для новорожденного нормальным является их содержание от 100 тысяч до 420 тысяч;
• в возрасте от 10 дней до года нормой уже является 150–350 тысяч;
• у детей после года тромбоцитов в норме 180–320 тысяч;
• в подростковом возрасте у девочек в первые дни менструальных кровотечений число тромбоцитов равно 75–220 тысячам.

Повышенное число тромбоцитов в периферической крови называется тромбоцитозом или тромбоцитемией, а снижение их числа – тромбоцитопенией. В первом случае отклонение от нормы может свидетельствовать о возможности повышенного тромбообразования, а во втором – о кровоточивости. В обоих случаях нарушается соотношение между образованием новых тромбоцитов и их разрушением.

Число тромбоцитов определяется при исследовании крови из пальца или из вены. У новорожденных кровь обычно берут из пальчика на ноге или из пятки. Особой подготовки это исследование не требует. Сдавать кровь следует натощак (поить ребенка можно). У маленьких детей производят забор перед очередным кормлением или спустя 2 часа после предыдущего кормления.

Перед сдачей анализа для ребенка нежелательны физические и эмоциональные нагрузки. Даже переохлаждение может показать искаженные результаты анализа. Применение некоторых лекарств (кортикостероидные препараты, антибиотики) также может изменять число кровяных пластинок. Чтобы убедиться в достоверности выявленного повышения числа тромбоцитов, рекомендуется сдать анализ крови трижды с перерывами в 3–5 дней.

Результат исследования крови готов в тот же день (в некоторых случаях анализ выполняется в срочном порядке за более короткий срок). Подсчет тромбоцитов в анализе крови детям делают достаточно часто, особенно тем, у кого часто бывают носовые кровотечения, часто появляются гематомы (синяки) на теле, отмечается кровоточивость десен. Насторожить родителей могут жалобы ребенка на слабость и головокружение, часто возникающее затекание конечностей.

Показанием для подсчета тромбоцитов являются такие заболевания:

• системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания;
• железодефицитная анемия;
• увеличение селезенки;
• злокачественные заболевания крови;
• вирусные инфекции.

Этиология и патогенез

Заболевание полиэтиологично. По патогенезу Тромбоцитемия, как и другие лейкозы (см.), относится к опухолевым заболеваниям, возникновение к-рых связано с появлением в организме клона лейкозных клеток. Клоповая природа Т. доказана Гаэтани (G. F. Gaetani, 1982) с соавт. при исследовании типа глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в различных клетках крови больной, гетерозиготной по гену данного фермента. При этом было показано, что эритроидные, гранулоцитарные и мегакариоцитарные элементы имели моноклоновое происхождение, в то время как лимфоциты крови и фибробласты не были непосредственно вовлечены в патол. процесс.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных исследования крови и костного мозга.

Исследование красного костного мозга выявляет умеренное увеличение количества мегакариоцитов, сочетающееся с увеличением количества элементов лейкоцитопоэза и эритроцитопоэза (панмиелоз) и уменьшением количества жировой ткани.

У многих больных, особенно при длительном течении заболевания, наблюдается миелофиброз, патогенез к-рого при Т., как и при других миелопролиферативных заболеваниях, окончательно не выяснен. Широко обсуждается значение тромбоцитарного фактора роста (митогенного фактора), выделяемого мегакариоцитами и обладающего способностью усиливать пролиферацию как гладкомышечных клеток сосудистой стенки, так и фибробластов. Этот полипептид также стимулирует синтез коллагена и гликозаминогликанов. Увеличение его концентрации в костном мозге может быть связано с увеличением числа мегакариоцитов и с дефектом а-гранул, в к-рых депонируется тромбоцитарный фактор роста (приобретенная мегакариоцитопатия).

При Тромбоцитемии, как и при других лейкозах, наблюдаются хромосомные нарушения. Так, у ряда больных в клетках костного мозга отмечается делеция части длинного плеча одной из хромосом 21-й пары—del (21) (qll).

В крови резко увеличено количество тромбоцитов (см.), обычно более 800 000 в 1 мкл, у отдельных больных — 8 000 000 — 12 000 000 в 1 мкл. Это связано с увеличением продукции тромбоцитов, иногда в 15 раз, при нормальных сроках их циркуляции в крови. Количество лейкоцитов обычно увеличено умеренно (10 000—15 000 в 1 мкл). Лейкоцитарная формула чаще не изменена, хотя возможен сдвиг влево (до миелоцитов). Активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах крови нормальная или несколько повышена. У нек-рых больных в крови увеличено количество клеток-предшественников грануломоноцитопоэза. У отдельных больных, особенно в начале заболевания, может быть несколько увеличено количество эритроцитов и гемоглобина. В мазках крови тромбоциты образуют крупные агрегаты. Типично наличие гигантских тромбоцитов, а также тромбоцитов причудливой формы с выраженной вакуолизацией. Нередко выявляются мегакариоциты и особенно их фрагменты. При электронно-микроскопическом исследовании, помимо вакуолизации тромбоцитов, наблюдается их чрезмерная грануляция с резкими нарушениями формы гранул (палочковидные, треугольной формы и др.). Однако многие тромбоциты имеют нормальную ультраструктуру. Изменения функции тромбоцитов сводятся к усилению агрегации in vitro в ответ на коллаген и АДФ, к выраженной спонтанной агрегации in vivo и дефициту в тромбоцитах фактора 3. При этом адгезия тромбоцитов к коллагену существенно не изменена. В плазме крови нередко выявляется увеличение количества мочевой к-ты и витамина В₁₂.

Тромбоцитемию дифференцируют с симптоматическим, или вторичным, тромбоцитозом, к-рый встречается при физиологических (физическое напряжение, гиперадреналинемия) и патологических состояниях организма. Симптоматический тромбоцитоз возможен при интенсивной регенерации крови (напр., после кровотечений, гемолитических кризов). Кроме того, он нередко наблюдается после удаления селезенки или при ее атрофии, при воспалительных заболеваниях (туберкулез, остеомиелит, ревматизм, острые инф. болезни и др.), опухолях, хрон. миелолейкозе, полицитемии, остеомиелофиброзе, поликистозе почек, болезни Иценко — Кушинга и др. Увеличение количества тромбоцитов в этих случаях связано с перераспределением тромбоцитов (физическое напряжение, постадреналиновый тромбоцитоз) или же усилением отшнуровки их от мегакариоцитов. При симптоматических тромбоцитозах количество тромбоцитов редко достигает 1 000 000 в 1 мкл, морфология и функция их обычно не изменены, а время кровотечения нормальное. Однако при резком увеличении количества тромбоцитов возможны нарушения микроциркуляции, а также развитие тромбогеморрагических осложнений.

Причины тромбоцитоза

Причиной тромбоцитоза может стать:

• повышенное продуцирование кровяных пластинок мегакариоцитами красного костного мозга (при эритремии);
• замедленная утилизация тромбоцитов (при удалении селезенки);
• нарушение распределения тромбоцитов в кровяном русле (при физическом или психическом перенапряжении).

При обнаружении повышенного числа тромбоцитов очень важно установить причину этого состояния. Выявить эту причину может только врач-педиатр или гематолог (специалист по болезням крови)

Тромбоцитоз как болезнь может развиваться у детей в любом возрасте. Но такой диагноз ставят при значительном повышении числа тромбоцитов – более 800 тысяч/л. Чаще же встречается нерезкое повышение числа кровяных пластинок вследствие целого ряда причин или при ряде заболеваний.

Различают первичный, клональный и вторичный тромбоцитоз.

При клональной тромбоцитемии имеется дефект самих стволовых клеток в костном мозгу (поражение их опухолевым процессом). Они не реагируют на стимуляцию процесса эндокринной системой, и процесс образования тромбоцитов становится неконтролируемым.

Сходный механизм отмечается и при первичной тромбоцитемии. Она связана с разрастанием нескольких участков красного костного мозга и, как следствие, с повышением количества вновь образованных кровяных пластинок. Причинами такого состояния могут быть наследственные (врожденные) заболевания или приобретенные (миелолейкоз, эритремия).

При первичном тромбоцитозе количество кровяных пластинок может быть разным: от небольшого повышения до нескольких миллионов в 1 мкл, но более характерными являются высокие показатели. Кроме того, меняется и их морфология : в мазке крови обнаруживаются тромбоциты огромных размеров, измененной формы.

Механизм развития вторичного тромбоцитоза может быть различным:

• при удалении селезенки не успевают разрушиться старые или отжившие тромбоциты, а новые продолжают образовываться; кроме того, в селезенке вырабатываются антитромбоцитарные антитела и гуморальный фактор, который тормозит выработку тромбоцитов;
• при воспалительном процессе в организме усиленно вырабатывается гормон (тромбопоэтин), способствующий созреванию кровяных пластинок, которые помогают справиться с воспалением; биологически активные вещества (например, интерлейкин-6) являются противовоспалительными цитокинами, которые стимулируют синтез тромбоцитов;
• при злокачественных заболеваниях опухоль вырабатывает биологически активные вещества, оказывающие стимулирующее действие на мегакариоциты костного мозга и продукцию кровяных пластинок; это чаще наблюдается при саркоме легкого, гипернефроме почки, лимфогранулематозе;
• тромбоцитоз развивается и как ответная реакция организма на повторяющиеся кровопотери (при язвенном поражении кишечника, при циррозе печени),

Вторичная тромбоцитемия (симптоматическая или реактивная) может развиваться при ряде заболеваний:

• туберкулез;
• железодефицитная или гемолитическая анемия;
• ревматизм в активной стадии;
• язвенный колит;
• остеомиелит;
• хронические и острые инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые, паразитарные);
• обширные оперативные вмешательства;
• удаление селезенки (при травмах или при гемофилии);
• острая кровопотеря;
• переломы трубчатых костей;
• цирроз печени;
• амилоидоз;
• злокачественные заболевания.

Для вторичного тромбоцитоза характерно менее выраженное повышение числа тромбоцитов: в очень редких случаях их число превышает миллион в 1 мкл. Морфология и функция кровяных пластинок при этом не нарушены.

В любом случае выявленный тромбоцитоз требует полного обследования и выяснения причины его возникновения.

Кроме заболеваний причиной его может стать и побочное действие лекарств (Винкристина, эпинефрина, адреналина, кортикостероидов и др.). Специфических симптомов тромбоцитоза при этом нет.

При первичном выявлении повышенного числа тромбоцитов необходимо провести такие исследования:

• определение сывороточного железа и сывороточного ферритина;
• определение С-реактивного белка и серомукоидов;
• анализ свертывающей системы крови;
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
• при необходимости – консультация гематолога;
• исследование костного мозга (только по назначению гематолога).

Методы определения уровня тромбоцитов в крови

Исследование содержания кровяных пластинок входит в ряд показателей, которые определяются в общеклиническом анализе крови. В современной лаборатории этот анализ производится на автоматическом гематологическом анализаторе. Как правило ошибки подсчёта клеток сведены к минимуму. Но бывают ситуации, когда происходит образование сгустка в пробе, что делает невозможным подсчёт этих пластинок.

Материалом для определения уровня кровяных пластинок является кровь, взятая из вены или из пальца.

Выходом в этой ситуации будет подсчёт тромбоцитов ручным способом. То есть готовится мазок крови, его красят специальными красителями, чтобы пластинки были заметны. После всех манипуляций мазок исследуют под микроскопом. Считается 1000 эритроцитов, параллельно отмечается сколько тромбоцитов было замечено. После чего делается расчёт.

Тромбоциты повышены (тромбоцитоз)

Повышение содержания тромбоцитов (тромбоцитоз) наблюдается при:

• чрезмерном физическомм перенапряжении
• хронических воспалительных процессах (ревматоидный артрит, туберкулез, саркоидоз);
• миелопролиферативных заболеваниях (первичный эритроз, хронический миелолейкоз, миелофиброз, миелосклероз);
• некоторых гемолитических анемиях;
• гемолизе или сильной кровопотере;
• карциноме, лимфоме;
• после удаления селезенки.

• Eugenio D. Hottz. Platelets in Immune Response to Virus and Immunopathology of Viral Infections. — Front Med (Lausanne). Apr 2018.
• Данные независимой лаборатории Инвитро.
• Данные лаборатории Хеликс.
• Steven Kim, MD. Acquired Platelet Function Disorder. — Healthline, Jan 2016.
• Douglas B. Cines. Thrombocytopenia in pregnancy. — Blood. 2017 Nov 23; 130(21): 2271–2277
• Данилова Л.А., д.м.н., проф. Анализы крови, мочи и других биологических жидкостей человека в различные возрастные периоды, — СпецЛит, 2014г. 

Симптомы тромбоцитоза

Повышение уровня тромбоцитов в крови приводит к образованию тромбов в сосудах любой локализации.

При первичном тромбоцитозе увеличены размеры селезенки, могут образовываться тромбы разной локализации, но могут возникать и кровотечения в пищеварительных органах. Тромбы могут образовываться и в крупных сосудах (венах и артериях). Эти изменения способствуют развитию длительной гипоксии или ишемии, что проявляется выраженным зудом и болями в кончиках пальцев и может даже развиться гангрена пальцев. Гипоксия тканей и органов приводит к нарушению их функции: могут отмечаться нарушения со стороны ЦНС, почек.

Клинические проявления обусловлены основным заболеванием, симптомом которого является тромбоцитоз.

У детей, как было отмечено выше, могут отмечаться частые носовые и десневые кровотечения, появление синяков на теле при малейших травмах или даже без видимой причины. Может развиться вегетососудистая дистония (колебания кровяного давления, головные боли, холодные конечности, учащение пульса), железодефицитная анемия.

Реактивный тромбоцитоз клинически мало выражен и может протекать бессимптомно.

Причины тромбоцитоза

При наличии у взрослых хирургических, соматических или опухолевых заболеваний тромбоцитоз носит реактивный характер. Причинами реактивного тромбоцитоза являются:

• Воспалительные процессы. Наиболее часто вторичный тромбоцитоз развивается при иммунном воспалении (ревматоидный артрит, болезнь Кавасаки, ревматизм и другие), инфекциях или бактериальных инфекциях (сепсис, менингит, пневмония, остеомиелит, пиелонефрит), воспалении кишечника (язвенный колит), травмах и операциях. При уменьшении воспаления, улучшаются клинические симптомы и снижается и количество тромбоцитов. Наиболее частые причины тромбоцитоза у детей — инфекции, при которых в 40% повышаются тромбоциты. Связано это с тем, что тромбоциты активно участвуют в антимикробной защите. Они захватывают и нейтрализуют возбудителей, продуцируют бактерицидные вещества, которые уничтожать бактерии и грибы. Также тромбоциты помогают лейкоцитам мигрировать к очагу.
• Стресс.
• Повреждение тканей при травмах, операциях или ожогах. После травм количество их сначала снижается, а после 1-й недели нарастают выше нормы. У 25% больных развивается тромбоцитоз более 450×10 в 9/л.
• Острая/хроническая кровопотеря с железодефицитным состоянием. Железодефицитная анемия самая частая причина реактивного тромбоцитоза и требуется тщательное обследование больного на предмет уровня железа и ферритина.
• Аутоиммунные заболевания. Тромбоцитоз имеет место при хронических аутоиммунных заболеваниях: узелковый периартериит, ювенильный артрит, болезнь Кавасаки, ревматоидный артрит, ревматизм, системная красная волчанка, гранулематоз Вегенера, склеродермия, дерматомиозит, синдром Бехчета.
• Злокачественные новообразования. Основной причиной тромбоцитоза в данном случае является увеличение выработки тромбопоэтина под действием увеличенного уровня интерлейкина. Продукция тромбопоэтина увеличивается и тканями хозяина, и самой опухолью. Прогноз основного заболевания ухудшается при развившемся тромбоцитозе.
• Состояние после удаления селезенки. Поскольку селезенка является органом, который регулирует кроветворение, она оказывает влияние и на тромбоцитопоэз. Гормоны, которые вырабатываются селезенкой воздействуют на тромбоциты. Селезенка является местом их деструкции. После удаления этого органа увеличивается количество не только тромбоцитов, но и ретикулоцитов и лейкоцитов. Это объясняется «растормаживанием» костного мозга, что сопровождается усилением продукции элементов крови, но при этом замедляется их разрушение. Увеличение тромбоцитов после удаления селезенки происходит постепенно — на 7-10-е сутки максимальный уровень достигает 400-600×10 в 9/л, а на 13-14-й день — 900×10 в 9/л. При уровне 600-800×10 в 9/л возникают постспленэктомические венозные тромбозы. Артериальные развиваются значительно реже, но приводят к тяжелым инсультам и инфарктам. В течение нескольких месяцев после операции анализы нормализуются. У некоторых пациентов тромбоцитоз сохраняется годы.

Если у детей чаще всего встречается вторичный тромбоцитоз, то тромбоцитоз у взрослых может носить первичный характер и быть связанным с миелопролиферативными новообразованиями. В эту группу входят:

• эссенциальная тромбоцитемия;
• хронический миелоидный лейкоз;
• истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера), отмечается избыточное образование прежде всего эритроцитов, а в меньшей степени – лейкоцитов и тромбоцитов;
• первичный миелофиброз (у взрослых отмечается риск перехода в острый лейкоз).

К критериям эссенциальной тромбоцитемии относится тромбоцитоз выше 450×10 в 9/л, преимущественная пролиферация в костном мозге мегакариоцитарной линии (увеличивается количество зрелых мегакариоцитов) и мутации CALR, MPL и JAK2.

Тромбоцитоз при общих заболеваниях

Тромбоцитоз может быть вызван заболеваниями, не имеющими никакого отношения к иммунной системе. Тогда это состояние называется вторичной тромбоцитемией и считается дополнительным симптомом в клинической картине патологии.

Тромбоциты повышаются при:

1. Анемии (гемолитической, железодефицитной);

2. Туберкулезе в активной форме;

3. Ревматической болезни;

4. Остеомиелите;

5. Колите (воспалении толстой кишки);

6. Хронических инфекциях, поражающих организм;

7. Тяжелых оперативных вмешательствах;

8. Резкой, быстрой потере крови;

9. Цирротическом поражении печени;

10. Переломе костей, содержащих костный мозг;

11. Опухолях;

12. Амилоидозе.

Для вторичной тромбоцитемии характерно небольшое увеличение показателя, очень редко оно достигает такого высокого уровня, как при первичной тромбоцитемии. Кроме того, при такой форме размеры и строение кровяных пластинок остаются нормальными, что также является отличительным признаком.

Классификация

Тромбоцитозы подразделяются:

• Первичные (опухолевые, клональные).
• Вторичные (реактивные).
• Ложные (псевдотромбоцитозы). Наблюдаются при криоглобулинемии, при которой в крови обнаруживаются измененные иммуноглобулины, обратимо осаждаются в виде геле при температуре до 37 С, а потом могут растворяться при температуре более 37 С. Криоглобулинемия II или III типа связана у больных с аутоиммунными заболеваниями и инфекциями (синдром Шёгрена, красная волчанка, ревматоидный артрит, вирусный гепатит С).
• Наследственные. Примером может служить семейный тромбоцитоз, который встречается очень редко. Причинами его являются мутации гена тромбопоэтина и генов тромбопоэтиновых рецепторов (MPL и JAК-2). Если отмечается гомозиготное наследование человек с таким генотипом передаст признак всем потомкам и разовьется гипертромбоцитоз с осложнениями. Большинство пациентов гетерозиготны, поэтому тромбоцитоз выражен умеренно.

Бывает трудно по клиническим проявлениям и лабораторным данным отличить опухолевый тромбоцитоз от реактивного, поскольку степень повышения тромбоцитов не всегда разграничивает эти состояния. Все же первичный тромбоцитоз встречается реже и составляет 10-15% среди больных, имеющих повышенный уровень тромбоцитов. Это опухоли системы крови, обусловленные клональной пролиферацией мегакариоцитов. Сегодня мы коснемся одного из миелопролиферативных новообразований — эссенциальная тромбоцитемия. Синонимом данного заболевания является идиопатический тромбоцитоз. Это заболевание костного мозга, которое протекает с пролиферацией мегакариоцитов и увеличением тромбоцитов до 1000-3000 х 10 в 9/л. Начальные формы заболевания имеют умеренный тромбоцитоз (450-600 х 10 в 9/л). Тромбоциты могут варьировать в размерах (анизоцитоз).

Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редкое заболевание — встречаемость 1,5-2,5 случая на 100 тысяч населения. Проявляется периодическим тромбозом и неврологическими нарушениями (головная боль, головокружение, нарушение зрения).

Характерны жалобы на жжение и онемение пальцев кистей и стоп, перемежающуюся хромоту, нарушение зрения, кровотечения при незначительных травмах и перенесенные тромбозы в течение последнего времени. В течение нескольких лет подряд в анализах крови у больных отмечается стойкий тромбоцитоз. При длительном течении пролиферация мегакариоцитов приводит к замещению костного мозга коллагеном — развивается фиброз, который носит название вторичный пост-тромбоцитемический миелофиброз. У некоторых больных происходит прогрессирование и переход в бластную трансформацию (острый лейкоз).

Посетив форум, посвященный данному заболеванию, можно сделать вывод о том, что достигнуты успехи в лечении и прогнозировании рисков, в создании новых препаратов с патогенетическим действием. Это все стало возможным благодаря расшифровке молекулярно-генетических механизмов заболевания. Исследование молекулярно-генетических поломок позволяет выявить больных в молодом возрасте и назначить соответствующее лечение.