Дифференциальная диагностика
Врожденный синдром миастении — редкая группа заболеваний, манифестирующих обычно во младенчестве, чаще наследственных. Однако встречаются формы дебюта в подростковом и раннем взрослом периодах, а в некоторых случаях и аутосомно-рецессивное наследование может мимикрировать под проявления МГ. В отличие от наследственных миастений, при МГ отмечается наличие асимметричного птоза и глазодвигательных нарушений, отсутствие слабости тыльного сгибания стопы и положительный ответ на иммунотерапию.Кроме того, симптом усиления слабости на фоне приема пиридостигмина примечателен для заболеваний медленных каналов, ColQ- или DOK7-синдромов.
Синдром Ламберта — Итона — паранеопластическое (приблизительно в 60 %) или аутоиммунное заболевание, характеризующееся секрецией антител против пресинаптических потенциал-зависимых кальциевых каналов (выявляются в > 90 % случаев) и проявляющееся мышечной слабостью. Слабость выражена в проксимальных отделах конечностей, сильнее в нижних конечностях; также наблюдается автономная дисфункция и гипо/арефлексия с ахилловых сухожилий. Мышечная слабость уменьшается после повторных мышечных напряжений, при ЭНМГ наблюдается обратный МГ паттерн.Психиатрические, постинфекционные, аутоиммунные (полимиозит), а также эндокринные заболевания (гипотиреоз/гипертиреоз) могут вызывать мышечную слабость и имитировать МГ.
Кроме того, существует довольно-таки большой спектр различных препаратов, способных имитировать или усугубить течение МГ (таб. 2 и 3). Необходимо учитывать эти препараты при сборе анамнеза, дабы выявить возможную причину усугубления течения МГ у пациента либо предотвратить ятрогению.
Таблица 2 | Препараты, которые могут имитировать, либо усугубить МГ
Таблица 3 | Препараты, которые обычно хорошо переносятся, но могут быть ассоциированны с экзацербацией МГ*
* Это неполный список всех препаратов, которые у отдельных пациентов могут отрицательно влиять на нервно-мышечную передачу
¶ Только при необходимости среди госпитализированных пациентов и с особой осторожностью при слабости дыхательных мышц.Δ При внутривенном введении.◊ Противопоказан при миастении.§ Также используется как противорвотное средство.¥ Хотя глюкокортикоиды являются средством лечения миастении, в высоких дозах они могут вызвать значительное обострение симптомов данного заболевания на ранних этапах лечения. По этой причине глюкокортикоиды следует назначать в высоких дозах только среди госпитализированных пациентов с возможностью получения плазмафереза или ВВИГ по поводу миастенического криза, а также перевода на ИВЛ.В перечень препаратов, применение которых следует ограничить при МГ, следует также добавить депрессантов дыхательного центра (напр., барбитураты, бензодиазепины, опиоиды, седатики)
Диагностика МГ основывается на вышеописанных методах клинического, инструментального и лабораторного исследований. Для упрощения можно придерживаться алгоритма, представленного ниже (схема 1).
Схема 1 | Упрощенный алгоритм диагностики МГ
Градация тяжести основывается на сравнении выраженности мышечной слабости аксиальной и/или конечностей либо орофарингеальной и/или дыхательной областей (таблица 4).
Таблица 4 | Классификация Оссермана (MGFA)
Шкала количественной оценки тяжести миастении (QMGS) полезна для достоверной оценки тяжести состояния пациентов с миастенией гравис, согласно классификации MGFA, а также позволяет оценить динамику клинических проявлений при проведении фармакологических проб с введением антихолинэстеразных препаратов (табл. 5) .
Таблица 5 | Шкала количественной оценки тяжести МГ
Терапия
Основные методы терапии МГ:
- Симптоматическое лечение (ингибиторы ацетилхолинэстеразы) — увеличение количества ацетилхолина (ACh) в нервно-мышечном соединении.
- Длительная иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды и нестероидные иммунодепрессанты) для борьбы с иммунной дисрегуляцией.
- Быстрые, но кратковременные иммуномодуляторы (плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина ).
- Хирургическое лечение (тимэктомия).
Схема 2 | Тактика назначения лекарственных средств при установленной миастении гравис
Лечение миастении
Экспертное мнение врача
Кельбялиев Эмил Загидинович
Заместитель главного врача, врач-невролог, иглорефлексотерапевт
В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.
Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.
При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией. Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет. При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.
При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.
Симптомы миастении
При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.
Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:
- ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
- изменение выраженности симптомов на протяжении дня.
Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:
- косоглазие;
- двоение в глазах;
- проблемы при фокусировке;
- неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
- опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).
Для лицевой миастении характерны:
- изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
- проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
- сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).
При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.
Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).
Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Лучшие врачи по лечению миастении
10
Невролог
Вертебролог
Гирудотерапевт
Вегетолог
Занегин Дмитрий Андреевич
Стаж 18
лет
Кандидат медицинских наук
Клиника здорового позвоночника Здравствуй на Беговой
г. Москва, Хорошевское ш., д. 12, корп. 1
Беговая
60 м
8 (495) 185-01-01
9.3
Мануальный терапевт
Невролог
Вертебролог
Вегетолог
Нуцалханов Тимур Эрсмурзаевич
Стаж 20
лет
Клиника здорового позвоночника Здравствуй на Беговой
г. Москва, Хорошевское ш., д. 12, корп. 1
Беговая
60 м
8 (495) 185-01-01
9.9
Невролог
Физиотерапевт
Рефлексотерапевт
Врач высшей категории
Георгиева Елена Валериевна
Стаж 31
год
Кандидат медицинских наук
Астери-Мед на Автозаводской
г. Москва, ул. Велозаводская, д. 13, стр. 2
Дубровка
840 м
8 (495) 185-01-01
9.5
Невролог
Вертебролог
Реабилитолог
Вегетолог
Рефлексотерапевт
Врач первой категории
Кусочкина Наталья Александровна
Стаж 20
лет
Ист Клиник в Беляево
г. Москва, Профсоюзная, д. 104
Беляево
110 м
8 (499) 969-29-33
9.3
Невролог
Рефлексотерапевт
Врач высшей категории
Мустафаев Фархад Музафарович
Стаж 39
лет
Кандидат медицинских наук
МРТ Измайлово
г. Москва, 15-я Парковая, д. 5
Первомайская
1.6 км
8 (495) 185-01-01
10
Невролог
Рефлексотерапевт
Леденева Елена Юрьевна
Стаж 29
лет
ГУТА КЛИНИК
г. Москва, ул. Фадеева, д. 4А, стр.1
Новослободская
490 м
8 (499) 519-36-29
10
Невролог
Нейрофизиолог
Врач функциональной диагностики
Врач высшей категории
Анисимова Елена Игоревна
Стаж 24
года
Кандидат медицинских наук
МРТ Измайлово
г. Москва, 15-я Парковая, д. 5
Первомайская
1.6 км
8 (495) 185-01-01
10
Невролог
Ильина Ольга Владимировна
Стаж 34
года
Нева
г. Москва, 3-й переулок Павловский, д. 22
Серпуховская
1.1 км
8 (495) 185-01-01
8.5
Невролог
Андрусов Юрий Вадимович
Стаж 14
лет
Семейная на Площадь Ильича
г. Москва, ул. Сергия Радонежского, д. 5/2, стр. 1
Площадь Ильича
430 м
8 (499) 519-39-16
8.5
Кардиолог
Невролог
Педиатр
Терапевт
Семейный врач
Врач высшей категории
Сгибнев Александр Игоревич
Стаж 25
лет
Астери-Мед на Владимирской
г. Москва, ул. 1-ая Владимирская, д. 18, корп. 1
Перово
1.1 км
8 (495) 185-01-01
Виды миастении
Заболевание подразделяется на несколько видов:
- врожденная;
- неонатальная;
- приобретенная.
Самая редкая форма заболевания — это врожденная. При этом ультразвуковое исследование (УЗИ) определяет слабую активность плода еще до рождения, в результате чего появляется возможность поставить предположительный диагноз. Новорожденные детки сразу же страдают от проявлений болезни, поэтому отмечается наибольшие риски относительно летального исхода. К необратимым последствиям приводит затрудненное дыхание, которое обусловлено атрофией мышц. Какое-либо лечение в сложных случаях не предлагается.
Неонатальная миастения обычно передается малышам от мам, которые болеют миастенией. Обычно патология затрагивает глазные и дыхательные мышцы. Новорожденный не склонен к нормальной активности, так как отличается слабостью. Только правильное и своевременное лечение позволяет улучшить состояние здоровья. Если лечебный курс не проводится, отмечается риск прогрессирования болезни до средней и тяжелой степени.
Одна из самых распространенных форм миастении — это приобретенная (ювенильная). Такое заболевание обычно поражает женщин. Однако иногда симптоматика проявляется у людей среднего и пожилого возраста. Миастения зачастую проявляется еще в раннем подростковом периоде. К развитию заболевания приводят разные факторы, среди которых отмечаются опасные инфекции. Отмечается риск резкого ухудшения состояния здоровья, причем многие люди страдают тревожностью и повышенной возбудимостью.
При появлении жалоб следует обратиться к опытному врачу, который обязательно проведет комплексное обследование и подтвердит диагноз. Впоследствии следует начать проведение лечебного курса и внимательно следить за всеми изменениями в самочувствии.
Проявления болезни
Симптомы миастении определяются локализацией поражения. Чаще всего в процесс вовлекаются мышцы лица, глотки и языка. Болевой синдром отсутствует. Часто диагностируется бульбарная форма заболевания. Наблюдаются следующие симптомы:
- слабость жевательных, лицевых и глоточных мышц;
- затруднения при глотании;
- поперхивание пищей;
- диплопия;
- косоглазие;
- нарушение фокусировки взгляда на объекте;
- опущение век;
- парез мышц языка и глотки;
- нарушение звучности голоса;
- дизартрия.
Дисфагия обусловлена нарушением глоточного рефлекса, парезом твердого неба и снижением подвижности языка. Движение пищевого комка затрудняется. Наряду с дисфагией при миастении наблюдается затруднение приема жидкости. Парез мышц неба приводит к тому, что вода попадает в нос. Признаки заболевания включают нарушение речи (дизартрию).
Речь больного человека становится невнятной. Нарушается произношение звуков. Частым признаком миастении является назолалия. Голос таких людей приобретает гнусавый оттенок. Он становится осиплым. Опытный врач должен знать внешние признаки слабости мышц лица.
Мимика лица таких больных очень бедная. Рот часто приоткрыт. Характерна гиперсаливация. При осмотре часто обнаруживаются асимметрия языка и его неровность. При одностороннем поражении неба возможно его свисание с одной стороны. Иногда наблюдается полная неподвижность языка вследствие его паралича. Классификация миастении выделяет глазную форму заболевания.
При ней наблюдается слабость глазодвигательных, круговых и мышц, поднимающих веко. Это приводит к косоглазию, диплопии (двоению предметов), птозу и невозможности фокусировать взгляд на предмете. Состояние больных ухудшается во второй половине дня, когда мышцы напряжены. Утром жалобы могут отсутствовать. После отдыха слабость мышц исчезает.
Лечение миастении
Сегодня, благодаря хорошо изученным причинам заболевания и разработке новых высокоэффективных методов лечения, пациенты с диагнозом «миастения» имеют гораздо больше шансов излечиться и вернуться к привычному образу жизни.
Лечение миастении предполагает как медикаментозную коррекцию, так и лечение хирургическим путем. С учетом формы миастении и тяжести течения болезни лечащий врач принимает решение о целесообразности того или иного способа лечения для достижения наилучшего результата.
Т.к. миастения – заболевание, затрагивающее сразу несколько систем организма, то и лечение подразумевает комплексный подход, а именно нормализацию процессов со стороны неврологии и устранение аутоиммунных нарушений.
Пациенты с диагнозом миастения могут проходить лечение как в стационаре с госпитализацией, так и в амбулаторных условиях.
Согласно клиническим рекомендациям, миастения может быть подвержена следующим видам лечения миастении:
Хирургическое лечение миастении:
тимэктомия;После специализированной диагностики в случае выявления злокачественной опухоли тимуса или прогрессирующего течения болезни прибегают к хирургическому лечению с оперативным вмешательством и последующей реабилитацией в сопровождении медикаментозной коррекции состояния пациента для стабилизации ситуации и недопущения развития осложнений. Малоинвазивный способ «торакоскопическая тимэктомия» — максимально эффективное лечение, позволяющее сократить и облегчить послеоперационный период.
Лекарственная терапия и другие нехирургические способы лечения:
Диагностика
У пациентов с генерализованной формой миастении в 85% случаев находят антитела против ацетилхолиновых рецепторов, специфичность которых 97-98%. Ложноположительные антитела могут быть у пациентов с тимомой без миастении, в случае синдрома Итона-Ламберта, мелкоклеточном раке лёгкого, ревматоидном артрите, у пациентов которые принимают пенициламин, при красной системной волчанке, амиотрофическом латеральном склерозе, у родственников первой степени пациента и у 1-3% популяции возрастом от 70 лет. У оставшихся 15% пациентов находят другие антитела (MuSK, anti-titin, anti-RyR) и у 10-13% специфических антител не находят.
В электрондиагностики миастении используется нейрография (изучается проведение электрических импульсов по двигательным и чувствительным нервам), проверяется миастеническая реакция. Миастеническая реакция считается позитивной, если при повторной стимуляции моторного нерва наблюдается прогрессивное уменьшение количества реагирующих мышечных волокон. Минимум 12 часов (оптимально 48) перед обследованием нельзя применять ингибиторы ацетилхолиэстэразы.
Всем пациентам необходимо проводить компьютерную томографию для исключения тимомы. Параллельно необходимо обследовать другие системы органов в поисках онкологии, которая может быть причиной, так называемого миастенического синдрома, в случае которого клиническая картина похожа на миастению. Организм производит антитела против тканей опухоли, но ввиду структурного сходства тканей опухоли со здоровыми тканями, параллельно происходит автоиммунная реакция.
Что такое миастения и кто в группе риска?
Миастения гравис — это генетическое заболевание, характеризующееся медленным и прогрессирующим течением. Иначе данная патология называется ложным бульбарным параличом или болезнью Эрба-Гольдфлама. Первые упоминания о миастении были отмечены еще в XVII веке. Уровень заболеваемости в настоящее время составляет 5–10 случаев на 100 тыс. человек.
От этого недуга страдают преимущественно взрослые люди. В основе его развития лежат аутоиммунные нарушения. Женщины болеют в несколько раз чаще мужчин. Наиболее подвержены этому недугу люди в возрасте 20–40 лет. Миастенический синдром опасен тем, что может стать причиной серьезных осложнений. Наибольшую опасность представляет поражение дыхательных мышц.
В зависимости от возраста больных миастения подразделяется на детскую, юношескую и взрослую. Данная патология бывает врожденной и приобретенной. Различают локальную и генерализованную формы заболевания. В первом случае в процесс вовлекаются отдельные группы мышц лица, конечностей или туловища. Генерализованная форма характеризуется утомляемостью и слабостью всех участков тела. Это становится причиной снижения работоспособности и апатии. Миастения gravis часто протекает с нарушением дыхания.
Общая информация
Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.
При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается. Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса. По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.
Симптомы
Миастения проявляет различные симптомы в зависимости от того, какая форма затронула пациента, от этого и складывается дальнейший прогноз. Главный признак – это мышечная слабость, вследствие чего человек быстро утомляется, так как слабости характерно поражения мускулатуры скелета.
В начальных стадиях заболевание вызывает утомляемость после долгого физического труда или нахождения мышц в постоянном напряжении. С прогрессированием болезнь приводит к тому, что симптомы усталости мышц появляются после повторений нескольких движений, связанных с их напряжением. Со временем такое утомление вызывает состояние, которое возникает при параличе. Миастения – это такое заболевание, которое носит характер хронически прогрессирующей патологии с периодами рецидивов и обострения.
Классическая картина основана на отсутствии признаков утомления мышц после сна или отдыха. Симптомы нарастают после 2-3 часов, когда человек проснулся, и усиливаются при нагрузках. Дальнейшая картина патологии зависит от формы болезни.
Глазные миастении
Глазная форма проявляется поражением мышц, иннервируемых группой черепно-мозговых нервов. Первые симптомы связаны именно с поражением глаз. Симптомы болезни начинаются с затруднениями при опускании век. Также человек ощущает такое состояние, как двоение в глазах.
Указанная форма миастении возникает из-за патологических процессов в наружных мышцах глаз, чья функция заключается в поднятии верхних век и круговых мышц глаза. Заболевание проявляется нормальным состоянием после сна, то есть, когда мышцы в отдохнувшем состоянии, но после моргания наблюдаются первые признаки утомления. Внешне видно, как веко может свисать, что связано с атрофией мышц. Если не предпринимать лечение, то болезнь приводит к поражению других мышц, включая область шеи. Остальной мышечный аппарат туловища, конечностей поражается меньше.
Бульбарные миастении
Бульбарная форма также затрагивает мышечный аппарат, расположенный на лице. Но возникают симптомы поражения мышечных структур, которые иннервируются с помощью бульбарных нервов.
Заболевание проявляется признаками нарушения жевательных функций, а также глотания. То есть человек быстро утомляется при приеме пищи, разговоре. Миастения влияет на характер речи, отчего появляется хрипота в голосе. С прогрессированием заболевание приводит к тому, что человек начинает тихо и медленно разговаривать, что оканчивается впоследствии отсутствием речи вовсе. Поэтому лечение нужно назначать при появлении первых признаков.
Генерализованные формы
Указанная форма проявляется чаще других и отличается обширностью процесса. Симптомы патологии начинаются с поражения глазодвигательных мышц, что затрудняет моргание и движение глазным яблоком. Довольно быстро симптомы нарастают, поражая другие группы мышц.
С прогрессированием такое заболевание, как миастения, вызывает поражение мимических мышц, шейной зоны тела человека. Прогноз болезни неутешительный – человеку становится тяжело держать голову, что ограничивает его активность. Характерный признак – это изменение выражения лица. Возникает искажение улыбки, быстро формируются морщины, преобладает слюнотечение.
Когда не проводится лечение или оно не эффективно, происходит поражение других мышц тела, включая конечности. Пациент не может нормально ходить, что вызывает зависимость от других и приводит к инвалидности. Движения затруднены как руками, так и ногами из-за мышечной атрофии. Кроме усталости мышц, пациент испытывает чувство болезненности.
Среди осложнений миастении отмечают угрозу появления криза. Так как заболевание склонно к прогрессированию, то симптомы с течением времени постоянно усиливаются. Причины криза – это стресс или переутомление, после чего появляются симптомы ухудшения состояния.
Возникает слабость не только в мышцах дыхательного аппарата, но и в глотательных. Это нарушает функцию дыхания, а тяжелая форма угрожает жизни пациента вообще остановкой дыхания. При приступе наблюдается учащение пульса, слюнотечение и усиливающиеся параличи. Чтобы не возник криз, нужно соблюдаться режим терапии и рекомендации врача.
Астения – что это такое?
Астения – это психопатологическое состояние, которое характеризуется слабостью, выраженной уставаемостью, недержанием эмоций с нестойкостью настроения, раздражительностью, гиперестезией, депривацией сна.
Старческая астения — это состояние патологии психики, которое объединяет несколько синдромов. Главные — это неврозоподобный, а также церебрастенический. Такой вид астении чаще всего свидетельствует о сосудистой патологии, в основном поражаются сосудистые сплетения головного мозга. Старческая астения возникает у людей преклонного возраста, а именно после 65 лет. Церебральная астения, которая проявляется вначале болезни, со временем приводит к сосудистому слабоумию, или деменции.
Астенический синдром встречается в практике каждого доктора. Симптомы при астении, неспецифические и очень часто это начальная стадия психических нарушений. Причиной чаще бывает нарушение невротической структуры, что в последующем тянет за собой более сложные, вплоть до необратимых заболеваний.
Астенические нарушения в силу их неспецифичности достаточно распространены. Большинство людей сталкивались с симптомами этой болезни. Исследования отмечают увеличение астении у населения, это можно объяснить тем, что современный человек постоянно подвергается высоким уровням нагрузок, особенно опасны стрессы.
Отдельно выделяют неврастению, основным ее проявлением является раздражительная слабость. Такой термин впервые использовался в XIX веке, но актуален он и сейчас. Впервые это заболевание описал Г. Бирд
Даже в главной классификации диагнозов МКБ-10 неврастения осталась в качестве самостоятельной нозологической единицы, это подтверждает реальное наличие такого состояния и важность индивидуального терапевтического подхода
Нейроциркуляторная астения — это комплекс нарушений, из которых ключевыми являются вегетативные нарушения. Стабильность нашего организма обеспечивается многими системами, среди них важную роль играет и вегетативная. Изменения или нарушения ее работы ведут к изменению всего организма. Нейроциркуляторная астения – это диагноз-исключение, который можно ставить при полном обследовании организма и отсутствии любой структурной патологии. Есть несколько типов нейроциркуляторной астении: кардиальный, гипертонический, гипотонический, ваготонический и смешанный. Самым распространенным является первый тип.
Функциональная астения не связанна с органической патологией. Ее основное отличие от нейроциркуляторной астении в отсутствии выраженных вегетативных дисфункций. Нередко проявляется у здоровых людей, которые подверглись разнообразным стрессовым факторам. Функциональная астения выявляется в половине случаев и при правильном диагностировании полностью проходит. Гастральная астения – это подвид функциональной, эсновной симптом — нарушение работы пищеварительной системы. И хотя никакой органической патологии не выявляется, это форма может принести значительный дискомфорт и сильно понижает качество жизни.
Клиническая картина
Миастения в 85% случаев начинается с глазной симптоматики и приблизительно в 50-80% случаев прогрессирует в генерализованную форму в течение двух лет. Если в течение первых двух лет симптомы не прогрессируют, то в 90% случаев сохраняется глазная форма миастении. Опущение век чаще всего ассиметричное, без изменений зрачков. Пациенты жалуются на нечеткое зрение и двоение, симптомы нарастают ко второй половине дня, уменьшаются после отдыха. Часто пациенты не могут сильно зажмурить глаза из-за слабости глазных мышц.
Бульбарная форма, как начало заболевания, наблюдается в 15% случаев. Больные жалуются на невнятную речь, трудность при жевании и на то, что во время глотания пища выделяется через нос (из-за слабости мягкого нёба). Слабость шейной мускулатуры приводит к развитию симптома падающей головы – пациент не может удержать голову ровно и она падает на грудь.
Слабость мышц рук, ног, корпуса и шеи чаще всего симметрична и различается по выраженности. В тяжёлых случаях развивается слабость дыхательной мускулатуры, что вместе с бульбарной симптоматикой может быть фатально без искусственной вентиляции лёгких и интенсивной терапии.
Миастения считается заболеванием молодых людей, что на самом деле не является верным, ввиду того, что существует не только ранняя форма миастении (до 50 лет), но и поздняя форма, которая развивается после 50 лет. В мире растёт заболеваемость поздней формой миастении, что объяснимо увеличением численности населения планеты и старением популяции. Ввиду того, что неврологи сталкиваются с большим количеством пациентов с миастенией, совершенствуются методы серологической диагностики.
