Саркоидоз

Саркоидоз кожи

Кожа поражается у четверти больных.

Проблемы с кожей:

• Узловатая эритема. Образование выпуклых, красных узелков обычно на разгибающих поверхностях голеней, выше щиколоток или запястий рук. Близлежащие суставы в этом случае часто опухшие и болезненные. Узловатая эритема обычно проходит сама в течение пары месяцев. 
• Lupus pernio. Ознобленная волчанка — редкое состояние кожи, при котором образуются твердые, красновато-фиолетовые узелки на щеках, носу, рту и ушах. Узелки сами не рассасываются и часто рецидивируют после прекращения лечения. Патология обычно связана с хроническим саркоидозом. В некоторых случаях проблема может затронуть хрящи и кости.
• Узелки на или под кожей, сыпь, раны, шелушение, изменения в старых шрамах или татуировках. Они не исчезают и редко болезненны или зудят. Эти проблемы с кожей связаны с длительным типом саркоидоза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез. Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Лечение саркоидоза

Терапию саркоидоза назначают для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения состояния при хроническом саркоидозе. Во многих случаях саркоидоза лечение не требуется. Оно необходимо, если серьезно страдает качество жизни или когда существует риск повреждения органов или гибели больного.

Поскольку болезнь может повлиять на многие системы органов, заниматься лечением могут врачи разных специализаций — кардиологи, урологи, пульмонологи, неврологи, дерматологи и др. Даже если терапия не проводилась, нужно обследоваться у врача раз в  квартал и ежегодно проходить КТ. Частоту анализов и тестов определяет врач.

Признаки прогрессирующей формы саркоидоза, требующей медикаментозной терапии:

• очаг поражения увеличивается;
• выявляются новые очаги;
• больного беспокоит одышка;
• низкая сатурация;
• саркоидоз затронул сердечную мышцу.

Как лечить саркоидоз

После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.

Саркоидоз: лечение у врача пульмонолога

Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.

Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.

На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:

• глюкокортикостероиды (преднизолон) является препаратом первой линии. Первоначально назначают высокие дозы и постепенно снижают их через 4-6 месяцев,
• цитостатики (азатиоприн, метотрексат) являются альтернативой кортикостероидам, либо назначаются при их непереносимости, наличии стероидного диабета,
• бифосфонаты назначают для предотвращения остеопороза на фоне гормональной терапии,
• прочие препараты для лечения (пентоксифиллин, альфа-токоферол, хлорохин, ингаляционные бронхолитики и др.)

Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.

Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.

Допустимо ли народное лечение саркоидоза

Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства, так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.

Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

• Ежедневно проветривать жилое помещение.
• Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
• Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
• Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
• Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
• Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
• При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
• Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Диагностика саркоидоза легких

При подозрении на саркоидоз проводятся как инструментальные, так и лабораторные исследования. Прежде всего это рентгенография легких, по которой определяют стадию заболевания. Для уточнения структуры легких и обнаружения других патологических изменений также проводится компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Поставить верный диагноз врачу помогает бронхоскопия с биопсией (забор небольшого фрагмента легочной ткани). Полученный таким образом биоптат отправляют в лабораторию для проведения микроскопического и гистологического анализа, чтобы выявить наличие гигантских эпителиоидных многоядерных клеток (из которых состоят гранулемы), а также признаков воспалительного и/или некротического поражения. Микроскопическое исследование биоптата позволяет дифференцировать саркоидоз легких от ряда других легочных патологий, в частности, рака легких, туберкулеза и других.

Саркоидоз и туберкулез

Гранулемы при саркоидозе напоминают таковые при туберкулезе. Единственное отличие — в саркоидной гранулеме нет казеозного некроза (омертвевшая ткань, напоминающая творожистую массу). Дифференцировать саркоидоз от туберкулеза также позволяют иммунологические и морфологические (микроскопические) исследования.

Анализы крови при саркоидозе показывают повышенный уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов крови), что указывает на наличие выраженного воспалительного процесса в организме.

Диагностические мероприятия позволяют не только установить болезнь, но и ее стадию (подробнее см. в разделе «Классификация»), на основании чего пациенту составляют схему лечения.

Когда обратиться к врачу

Чтобы вовремя обнаружить болезнь, следует регулярно обследоваться в профилактических целях. Особенно это касается людей из групп риска, имеющих соответствующую семейную историю болезней. Фото: serezniy / Depositphotos

Коварность данного заболевания в том, что часто оно протекает бессимптомно

Нередко саркоидоз выявляют в ходе профилактического осмотра у врача, что только подчеркивает важность проведения своевременных чек-апов. Острое начало заболевания с появлением ярких симптомов является поводом для скорейшего обращения к врачу

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

Саркоидоз у мужчин

У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

рентгенографиякомпьютерная томография (КТ)магнитно-резонансная томография (МРТ)ультразвуковое исследование (УЗИ)

• Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
• Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
• Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

ЭХО-кардиоскопияЭКГФГДСМРТ головного мозгабронхоскопия

Лабораторная диагностика:

• Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
• При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
• При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
• Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
• При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
• В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
• В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
• Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациенту инфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

ПАТОГЕНЕЗ

•  Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких — лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

•  Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Лечение

Чаще всего для терапии саркоидоза легких применяются глюкокортикоиды. Описан опыт применения будесонида. В тяжелых случаях рекомендуется системное применение ГК. Эффективен преднизолон в начальной дозе 0,5 мг(кг х сут) внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты.

Побочное действие меньше при малых дозах лекарства (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином Е. При наличии сливных очагов, инфильтратов, массивных диссеминаций, участков гиповентиляции и пр. применяют пульс-терапию преднизолоном.

При неэффективности глюкокортикоидов присоединяют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат). На данный момент исследуется действие таких препаратов как кортикотропин и колхицин. Назначение антагонистов ФНО-а считается перспективным методом лечения саркоидоза.

Механизм развития саркоидоза легких

Данное заболевание легких начинается с вовлечения в патологический процесс альвеолярной ткани и сопровождается при этом развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. В последующем в перибронхиальной и субплевральной тканях и  междолевых бороздах происходит образование саркоидных гранулем. Со временем образовавшиеся гранулемы могут бесследно рассасываться или претерпевать фиброзные изменения и превращаться в бесклеточную стекловидную (или гиалиновую) массу.

В процессе прогрессирования саркоидоза легких происходит развитие выраженных нарушений вентиляционной функции легких (обычно по рестриктивному типу). Если происходит сдавление стенок бронхов лимфатическими узлами, возможно развитие обструктивных нарушений, а иногда развитие гиповентиляционных зон и ателектазов.

Осложнения заболевания

Осложнения развиваются при активном распространении очагов патологии по организму с поражением жизненно-важных органов. Возможно развитие следующих тяжёлых последствий заболевания:

• разрыв лёгкого из-за резкого роста узелков;
• внутренние кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта;
• подверженность формированию пневмонии;
• образование камней в полости почек;
• сбой в работе сердечной мышцы;
• фиброз тканей лёгкого;
• снижение зрительной функции или полная слепота;
• нервные расстройства;
• саркоидоз может перейти в рак.

Трансформация патологии в онкологический процесс наблюдается редко. Рак может возникать при наличии тяжёлых сопутствующих признаков. Характер болезни в основном доброкачественный.

Источники

• Costabel U, Hunninghake GW: Американское торакальное общество / Европейское респираторное общество / Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных заболеваний: Заявление о саркоидозе, 1999;
• Минздрав РФ. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению саркоидоза, 2016;
• Визель А. А., Визель И. Ю. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации, 2014;
• Parrisch S, Turner JF: Диагностика саркоидоза, 2009; 
• Минздрав РФ. Саркоидоз: клинические рекомендации, 2019;
• Лазарь А: Саркоидоз: эпидемиология, этиология, патогенез и генетика, 2009;
• Шварц М.И., Кинг Т.Е. (ред.): Интерстициальное заболевание легких, 2011;
• Рыбицкий Б.А., Малирик М.Дж., Майор М. и др.: Эпидемиология, демография и генетика саркоидоза, 1998;
• Spagnolo P, Cullinan P, du Bois RM: Sarcoidosis. Шварц М.И., Кинг Т.Э. (ред.): Интерстициальное заболевание легких, 2011;
• Тейрштейн А.С., Джадсон М.А., Баумэн Р.П. и др.: Спектр участков биопсии для диагностики саркоидоза, 2005;
• Пульмонология: национальное руководство, 2013;
• Thomas PD, Hunninghage GW: Современные концепции патогенеза саркоидоза, 1987;
• Кретьен Дж (ред.): Саркоидоз и другие гранулематозные заболевания, 1983;
• Costabel U, Guzman J, Drent M: Диагностический подход к саркоидозу, 2005; 
• Hoitsma Е, Дрент М, Шарма ОП: Прагматический подход к диагностике и лечению нейросаркоидоз в 21 – м веке, 2010;
• Визель И. Ю. Саркоидоз: возможность спонтанной ремиссии, 2012;
• Costabel U: Саркоидоз: обновленная клиническая информация, 2001;
• Шорр А.Ф., Торрингтон К.Г., Гнатюк О.В.: Эндобронхиальная биопсия при саркоидозе: проспективное исследование, 2001; 
• Кемписты А. Саркоидоз. Достижения медицинских наук, 2011;
• Grunewald J: Клинические аспекты и иммунные реакции при саркоидозе, 2007;
• Кравчик A: Генетические детерминанты саркоидоза, 2011;
• Дрент М., Мансур К., Линссен К.: Бронхоальвеолярный лаваж при саркоидозе, 2007;
• Либерман Дж.: Оценка сывороточного ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) при саркоидозе, 1975.

Продолжение статьи

• Саркоидоз — что это? Причины болезни Бенье-Бека-Шаумана.
• Симптомы и осложнения саркоидоза.
• Диагностика саркоидоза. 
• Лечение саркоидоза — болезни Бенье-Бека-Шаумана.

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

•  Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis. Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

•  Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности — 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).

Дифференциальная диагностика

Легочные проявления при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, криптококкоза, аспергиллеза, гистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, бластомикоза, поражения Pneumocystis и Mycoplasma, гиперактивного пневмонита, пневмокониозов (хроническая бериллиевая болезнь легких, воздействие титана и его соединений, алюминиоз легких), аспирации инородных тел, реакций на лекарственные средства, гранулематоза Вегенера, хронической интерстициальной пневмонии, простой лимфоцитарной интерстициальной пневмонии, некротизирующей саркоидной гранулемы.

Саркоидозное поражение лимфоузлов необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, бруцеллеза, токсоплазмоза, гранулематозного гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита, болезни кошачьей царапины, саркоидоподобной реакции регионарных лимфоузлов при карциноме.

Поражение кожи при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, реакции на влияние чужеродных агентов (бериллий, цирконий, краски, применяемые при нанесении татуировок, парафин), ревматоидных узлов.

Поражение печени необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, шистосомоза, первичного билиарного цирроза, болезни Крона, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, GLUS-синдрома.

Поражения костного мозга и других локализаций дифференцируют от туберкулеза, гистоплазмоза, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, бруцеллеза, гигантоклеточного миокардита и других инфекционных поражений.

Саркоидоз глаз

Саркоидоз поражает глаза как минимум у четверти больных. Во многих случаях патология проходит спонтанно в течение года. Многие проблемы со зрением можно лечить различными методами.

Глазные симптомы могут включать:

• жжение, зуд,  боль;
• сухость глаз;
• покраснение глаз;
• проблемы со зрением: черные точки или помутнение зрения;
• чувствительность к свету;
• мелкие, бледно-желтые узелки на глазу.

Проблемы со зрением, вызванные саркоидозом, могут включать:

• Увеит. Воспаление средней оболочки глаза.
• Синдром сухого глаза. Также называемый кератитом и конъюнктивитом. Возникает, когда слезные каналы блокируются воспалением.
• Увеличение слезных желез. Происходит, когда слезные железы опухают от воспаления и гранулем.
• Глаукома, катаракта и слепота. Редкие, но серьезные проблемы, возникающие, если увеит оставить без лечения.

Причины саркоидоза легких

Причины саркоидоза до сих пор неизвестны. В настоящее время рассматривается несколько гипотез происхождения этого заболевания. Считается, что болезнь развивается при стечении ряда обстоятельств — наследственной предрасположенности к аутоиммунным реакциям, негативного воздействия окружающей среды и наличия инфекционных агентов (грибков, микобактерий, вызывающих туберкулез, риккетсий и боррелий)⁶˒⁷.

Установлено, что вклад наследственного фактора зависит от расы. У 20% афроамериканцев, больных саркоидозом, есть прямые родственники с таким же диагнозом. А у европейцев этот показатель составляет всего 5%. Кроме того, для афроамериканцев достоверно известно, что чем сложнее протекает саркоидоз, тем выше вероятность развития данного заболевания у родственников больного.

Чем бы ни была вызвана болезнь, механизм ее развития всегда одинаков.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких — сравнительно доброкачественное заболевание, но предопределить исход его лечения достаточно сложно. Примерно у 30-40% пациентов болезнь спонтанно саморазрешается, другим нужны месяцы терапии. У 10-30% больных саркоидоз приводит к фиброзу легких. Иногда он также заканчивается выраженной дыхательной недостаточностью, что существенно ухудшает качество жизни больного.

Профилактика саркоидоза осложнена ввиду неопределенных причин заболевания. Так как некоторые исследования показывают, что фактором риска болезни выступают некоторые химикаты и неблагоприятная экологическая обстановка, считается, что предупредить болезнь можно, сократив воздействие на организм вредных веществ. В частности, это касается группы риска — людей с повышенной иммунной реактивностью.

ЛЕЧЕНИЕ

26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

•  Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.

•  Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.

•  Следует избегать назначения препаратов кальция.

Общие сведения

Саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое не имеет установленной этиологии. Для болезни характерно образование эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Они появляются в разных тканях и органах, наиболее часто возникают в лимфатических узлах и легких. На сегодняшний день исследования показывают, что эта болезнь не поражает надпочечники. Наиболее часто данное заболевание диагностируется у жителей северных государств Западной Европы. Основная масса людей, у которых проявился саркоидоз – это люди в возрасте от 20 до 40 лет, чаще женщины. При этом заболевание чаще всего проявляется в зимний и весенний период. Первым заболевание описал дерматолог из Англии Hutchinson, это случилось в 1869 году.

Принято считать, что в основе возникновения данной болезни лежит сочетание факторов разного рода — экологических, генетических, инфекционных, а также иммунологических. Так, гранулемы в организме человека появляются ввиду воздействия паразитов, грибов, продуктов деятельности растений и животных, соединений металлов. Ряд вирусов (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, вирус герпеса и аденовирусы) считаются наиболее патогенными инфекционными возбудителями.

У больного саркоидозом прежде всего наступает поражение лимфатических узлов и легких (на данные органы приходится около 90% поражений саркоидозом), также страдает селезенка, печень, еще более редко поражения проявляются на коже (подкожные узелки и узловатая эритема) на глазах (кератоконъюнктивит, иридоциклит), на суставах и костях (артрит, появление большого количества кист в костях фаланг пальцев), почки (нефролитиаз, нефрокальциноз). Еще реже заболевание может поражать другие органы. При данном заболевании возникает гранулематозное воспаление хронического типа, для которого характерна замедленная гиперчувствительность. Наиболее часто при саркоидозе проявляются гранулемы эпителиоидно-клеточные, макрофагальные, мононуклеарные. Если в течение патологического процесса развивается фиброз, то гранулема становиться бесклеточной гиалиновой массы.

Фиброзирующий альвеолит

Основным методом диагностики является компьютерная томография, позволяющая оценить состояние легких, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в ней есть необходимость. О наличии фиброзирующего альвеолита говорит симптом «матового стекла» -гомогенного затемнения легочных полей.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Рентгенография легких показывает неспецифические изменения и, как правило, требуют уточнения с помощью КТ. В типичных случаях фиброзирующего альвеолита выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка («сотовое легкое»), которые носят двусторонний характер. Корни легких могут быть расширены за счет нескольких факторов: высокого расположения диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии артериальной легочной гипертензии, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Спирометрия — это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, который позволяет оценить состояние легких и бронхов.

Электрокардиография (ЭКГ) — повсеместно распространенный метод изучения работы сердца, в основе которого лежит графическое изображение электрических импульсов с�.

Бронхоскопия полезна для дифференциальной диагностики с воспалительными или опухолевыми процессами в легких.

• Синдром Патау (Patau)

    

• Расщепление II тона сердца при ДМПП. Систолический шум при ДМПП

    

• Центральная гигантоклеточная гранулема верхней и нижней челюсти

    

• Мегалобластическая анемия за счет нарушения расхода фолиевой кислоты

    

• Общие сведения о заболеваниях желчного пузыря и желчных протоков

Лечение

Целью терапии саркоидоза является предупреждение или контроль повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Применение кортикостероидов. Это препараты первой линии выбора, которые могут назначать больным с прогрессирующим саркоидозом при выраженной симптоматике и внелегочных проявлениях заболевания. Обычно используются средства для орального приема.

Пульс-терапия. Подразумевает назначение сверхвысоких доз системных глюкокортикостероидов на короткий срок. Пульс-терапия может применяться только при тяжелом и рецидивирующем течении заболевания, для которого характерно вовлечение в патологический процесс нескольких органов.

Диагностика

Физикальное обследование. При пальпации оценивают состояние периферических лимфоузлов (паховых, шейных): они могут быть увеличенными и подвижными, но безболезненными. Также можно выявить саркоиды Дарье – Русси (подкожные уплотнения). При обследовании оценивают размеры селезенки и печени.

Исследование крови. Результаты общеклинического анализа могут практически не отличаться от нормальных показателей. При остром течении саркоидоза неспецифичным, но важным диагностическим критерием является повышение СОЭ.

Методы визуализации. Так как заболевание трудно обнаружить при помощи клинико-лабораторных исследований, ведущую роль в диагностике играют неинвазивные методы медицинской визуализации. Пациенту могут назначить УЗИ, МРТ или КТ.

Биопсия. Саркоидоз является заболеванием, при котором исследование тканевого материала дает возможность получить важные диагностические данные.