Аномалия арнольда-киари: что это простыми словами и сколько с ней живут

Виды мальформации Киари и симптомы

Первый тип наиболее распространен. За пределы черепа выходят только миндалины мозжечка. Симптоматика часто отсутствует или выражена незначительно.

Второй тип характеризуется смещением в позвоночный канал почти всего мозжечка и продолговатого мозга. Как правило, сопровождается выраженными и многообразными клиническими проявлениями. Могут отмечаться синдромы:

внутричерепной гипертензии и гидроцефалии
мозжечковой дисфункции
бульбарной дисфункции
пирамидной недостаточности
корешковый
вертебробазилярной недостаточности
сирингомиелический

Третий и четвертый типы приводят к смерти в первые дни жизни из-за тяжелейшей компрессии жизненно важных нервных структур, множественных аномалий области перехода черепа и позвоночника, недоразвития мозжечка.

Симптомы

Клинические проявления болезни берут начало от следующих анатомических повреждений: сдавление ствола головного, спинного мозга, мозжечка и нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости на уровне затылочного отверстия.

Клинические признаки болезни 1 типа начинаются в подростковом или зрелом возрасте. Для заболевания характерно:

головная боль в задней части шеи, затылке, усиливающаяся при напряжении, чихании, кашле;
головокружение, периодические обмороки, рвота, не связанная с приемами пищи;
напряженность и боль в шейных мышцах;
нестабильное зрение, снижение слуха, шум в ушах;
нарушение жевания и глотания;
осиплость голоса, затрудненное дыхание, обусловленное парезом гортани;
парез конечностей;
вегетативные нарушения – изменения артериального давления, ритма сердечных сокращений, остановка дыхания во сне, полидипсия, хроническая усталость, нарушения сна;
нарушение походки, координации движений, дизартрия, нистагм.

Сирингомиелические кисты (полости в веществе спинного мозга) обуславливают следующие симптомы: расстройства чувствительности, онемение нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов, мышечная слабость и гипотрофия. Размер и локализация кисты не всегда определяет силу проявления симптоматики.

Аномалия Киари 2 типа наблюдается с младенческого возраста и проявляется следующим образом:

внезапные кратковременные остановки дыхания (апноэ), шумное дыхание (стридор), слабость голосовых связок (парез гортани);
нарушения глотания с перемещением пищи в носовую полость;
цианоз (посинение кожных покровов) во время кормления;
нистагм;
слабость и спазмы конечностей, тетраплегия (паралич четырех конечностей).

Болезнь 3 типа встречается редко, ее проявления аналогичны 2 типу, однако выражены сильнее и приводят к быстрой смерти новорожденного.

Причины

Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации. Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:

гидродинамическими явлениями — нарушением циркуляции спинно-мозговых жидкостей;
черепно-мозговыми и родовыми травмами;
мальформацией — маленькие размеры и ограниченность затылочного отверстия могут приводить к опущению миндалин в просвет позвоночного канала;
анормально натянутой связкой — так называемой концевой нитью (по теории доктора М.Б. Ройо Сальвадора — Filum System).

Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:

генетическая предрасположенность – наличие патологии у родителей и более дальних предков, хотя хромосомных аномалий до сих пор не выявлено;
травмы, особенно падения, могут вызвать компрессию и усиление натяжения концевой нити и привести к опущению миндалин мозжечка;
неправильное поведение и вредные привычки женщины в период вынашивания младенца — злоупотребление и хаотичный прием медикаментов, курение, употребление алкоголя, а также перенесенные вирусные заболевания.

Расшифровка МРТ мозжечка – норма

Протокол исследования головного мозга содержит информацию о режиме магнитно-резонансной томографии и состоянии церебральных структур. При проведении МРТ с контрастом указывают название препарата.

Описание снимков содержит следующие данные:

форма, размеры, контуры анатомического образования и морфологических элементов;
локализация с обязательным уточнением расположения миндалин мозжечка по отношению к большому затылочному отверстию;
особенности строения, структура органа;
наличие аномалий, патологических очагов, новообразований;
расположение измененных участков, характер взаимодействия пораженных и здоровых тканей;
форма и размеры патологических очагов;
характер кровоснабжения головного мозга и мостомозжечкового угла.

В случае травмы затылочной области врач описывает видимые последствия с указанием локализации (отеки, гематомы, деформации, разрывы кровеносных сосудов).

В норме мозжечок на МРТ головного мозга выглядит как неоднородное анатомическое образование, отделенное поперечной щелью. Контуры органа неровные: видны неглубокие борозды, которые делят на дольки боковые части (полушария) и центральную (червь). Размеры мозжечка в поперечном сечении достигают 9-10 см, в передне-заднем срезе – 4 см.

Структурный анализ томограмм позволяет выделить серое вещество (образующее кору) и белое (мозговое тело). Последнее залегает в центральной части и переходит в 3 пары ножек.

МРТ показывает миндалины мозжечка, расположенные на границе большого затылочного отверстия. У детей в возрасте 5-15 лет возможно каудальное смещение анатомического образования в позвоночный канал (в норме не более 5 мм).

Ядра мозжечка, представляющие скопление серого вещества в толще мозгового тела, на МРТ не определяются.

Результаты исследования записывают на электронный носитель и выдают пациенту с расшифровкой и заключением врача-рентгенолога.

Менингиома намета мозжечка на томограмме

Клиника «Магнит» специализируется на МР-диагностике различных заболеваний. Сканирование головного мозга с осмотром мостомозжечкового угла позволяет выявить врожденные аномалии, различные патологические процессы в данной области. МРТ проводят с помощью закрытого томографа немецкой фирмы Siemens мощностью 1,5 Тл. Записаться на процедуру можно по телефону или на сайте клиники.

Симптомы и клиническая картина

Многие люди, страдающие данной патологией развития, могут и не подозревать о её наличии. Обычно, они диагностируются случайно и не требуют никакого лечения.

Остальные пациенты имеют в той или иной степени выраженную симптоматику болезни. Заболевание сопровождается болевым синдромом в шейно-затылочной области головы, которая имеет свойство усиливается при кашле, икоте, а также при чихании. Врач-невропатолог находит снижение или полное отсутствие болевой, а также температурной чувствительности верхних конечностей, мышечную слабость и спастичность конечностей. Также, наблюдаются обмороки и головокружения, может быть снижения зрения, эпизодическое апноэ, непроизвольное быстрое движение глаз. Увеличение внутричерепного давления характеризуется утренней болью в голове, ощущением шипения и звона в ушах. Ухудшение координации проявляется тремором верхних или нижних конечностей. По мере прогрессирования болезни, у пациента появляются проблемы с мочеиспусканием, нарастают слабость и общая усталость. Во время движения клиническая картина стаёт более яркой.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни.

Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

Гипертензионным;
Церебеллярным;
Бульбарным;
Сирингомиелическим;
Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений.

Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
затруднении глотания;
ухудшении слуха, шуме в ушах;
обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома — расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов.

Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре.

По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц.

При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания — стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы.

Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия — паралич и верхних, и нижних конечностей.

Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

Гипертензионно-гидроцефальный синдром — увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
Расстройства дыхания, апноэ;
Инфекционно-воспалительные процессы — бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

Определение

Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation) — это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки (ЗЧЯ) и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

В 1891 г. Киари (Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данная классификация используется по настоящее время.

Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ (миндалин мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. Чаще всего эта мальформация бывает изолированной, но нередко сочетается с гидроцефалией и гидромиелией, с краниоцервикальной дисгенезией, платибазией, базиллярной импрессией, окципитализацией atlas, аномалией Клиппеля-Фейля. Возможно опущение продолговатого мозга, его удлинение и передняя компрессия продолговатого мозга зубовидным отростком, сужение IV желудочка мозга и большой затылочной цистерны, ликвородинамические расстройства, признаки недоразвития и атипичного строения артерий вертебрально-базилярного бассейна. Обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.
Аномалия Арнольда-Киари II типа – большое затылочное отверстие расширено, происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, мост обычно сужен в передне-заднем направлении. Если продолговатый мозг опущен ниже зубовидной связки, то вместе с ним опускается спинной мозг, образуя характерное колено. Вытянутая вниз пластинка четверохолмия имеет клювовидную форму. В 80-90% случаев выявляется дисгенезия мозолистого тела (гипоплазия или отсутствие валика, агенезия клюва). Характерный признак — сочетание с менингомиелоцеле в поясничной области и, реже, с закрытым расщеплением дужек позвонков (spina bifida ocсulta).
Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки или грыжевое выпячивание содержимого ЗЧЯ (мозжечка, а иногда и ствола мозга) через spina bifida на уровне С1-С2 позвонков.
Аномалия Арнольда-Киари IV типа — аплазия или гипоплазия мозжечка, связанная с аплазией намёта мозжечка.

На основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта аномалии Арнольда-Киари I: передний, промежуточный и задний (С. В. Можаев и соавт., Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург, кафедра неврологии и нейрохирургии СПбГМУ, 2007):

передний вариант сочетает в себе отклонение зуба С2 позвонка кзади, платибазию или базилярную импрессию, а также нависание продолговатого мозга над зубовидным отростком;
промежуточный вариант предполагает элементы компрессии вентральных отделов продолговатого и верхне-шейных сегментов спинного мозга зубовидным отростком С2 позвонка и дорсальных — сместившимися миндалинами мозжечка;
задний вариант предполагает элементы компрессии дорсальных отделов продолговатого и верхне-шейных сегментов спинного мозга смещенными в большое затылочное отверстие миндалинами мозжечка.

МР-семиотика:

МРТ является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда-Киари. Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов:

выше затылочного отверстия: норма
<3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
> 6 мм: аномалия Арнольда-Киари I

Некоторые авторы используют более простую градацию:

выше затылочного отверстия: норма
<5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
> 5 мм: аномалия Арнольда-Киари I

В норме миндалины мозжечка у детей от 5 до 15 лет расположены несколько ниже, чем у детей до 5 лет и взрослых. Смещение миндалин на 5 мм ниже большого затылочного отверстия у детей от 5 до 15 лет не должно рассматриваться как патология, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением.

Симптомы и проявления мальформации Арнольда-Киари типа

Основными проявлениями мальформации являются:

Syrinx. Это образование представляет собой наполненную жидкостью полость в спинном мозге (сирингомиелия) или кист. По мере роста — это образование оказывает все большее и большее давление на спинной мозг. В ряде случаев это может привести к нарушению нервно-мышечных функций, слабость конечностей. Затруднения с передвижением или дыханием. Для уточнения этого диагноза пациентам назначают магнитно-резонансную томографию.
Сколиоз. У детей до 16 лет, у которых формирование позвоночника еще не окончилось, в результате появления полостей, может произойти боковое искривление позвоночника (сколиоз).
Головные боли. Дети до подросткового возраста включительно с не диагностированной мальформацией Арнольда-Киари первого типа могут испытывать головные боли, локализованные в задней части головы и шеи, усугубляемые нагрузками.
Апноэ во сне. При этом симптоме во время сна больного наблюдается кратковременное прекращение дыхания. Наличие этого симптома может быть установлено во время исследование сна пациента.

К другим симптомам заболевания относятся: хрипота, трудности с дыханием, быстрые движения глазами из стороны в сторону, мышечная слабость, трудности с сохранением равновесия, патологии рефлексов, а также неврологические проблемы, включая паралич.

Диагностика

Диагностикой болезни занимается врач-невролог. Первичный осмотр и опрос пациента, родителей может быть дополнен инструментальными методами исследования (электроэнцефалография, ультразвуковое исследование, реоэнцефалография). Методы позволяют определить значительное повышение давления цереброспинальной жидкости (гидроцефалию).

Основной метод диагностики аномалии Арнольда-Киари – МРТ. Исследование неинвазивно, безвредно и максимально информативно в изучении мягких тканей. Серия послойных снимков позволяет увидеть в разных ракурсах краниовертебральную зону и черепную ямку с содержащимися в них мозговыми структурами. Исследование позволяет с точностью до миллиметра определить степень нарушения нормального строения мозга и поставить диагноз. У детей до 7 лет магнитно-резонансная томография проводится с участием анестезиолога, так как необходим общий наркоз.

Для данного заболевания характерны следующие МРТ-признаки:

смещение миндалин мозжечка ниже линии, соединяющей твердое небо и затылочное отверстие;
сирингомиелическая киста;
признаки гидроцефалии.

Рентгенодиагностика и компьютерная томография не дают необходимой четкости визуализации, поэтому не используется для диагностики аномалии Киари.

Причины мальформации Арнольда-Киари типа I

Точные причины возникновения мальформации Арнольда-Киари типа I не известны. Проблема может возникнуть в период внутриутробного развития из-за какого-то дефекта, предположительно связанного с воздействием на плод вредных веществ. Но не исключено, что появление заболевания вызвано наследственностью и генетическими мутациями.

Мальформация Арнольда-Киари типа I, возникает после рождения. Ее причинами является перетекание спинномозговой жидкости в поясничный или грудной отделы позвоночника. Как правило это происходит из-за травмы, инфекции или воздействия вредных веществ

Лечение

Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта (при выраженной гидроцефалии) или краниотомию затылочного отверстия.

Однако, благодаря докторской диссертации доктора М.Б. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Преимуществом методики является возможность остановить болезнь Арнольда Киари при минимальных рисках (смертность – 0%), главное выявить мальформацию и провести операцию как можно раньше. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка. Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:

после операции остается небольшой шов;
может возникать субъективное ощущение снижения силы конечностей;
улучшение мозгового кровообращения вначале постоперативного периода может вызвать перепады настроения.

Но это незначительные неудобства по сравнению с минусами затылочной краниотомии, у которой:

смертность 1-12%;
причина заболевания не устраняется, поэтому улучшения сохраняются непродолжительный период;
последствия оперативного вмешательства могут быть очень серьёзными и непредсказуемыми, включая отек мозга, дальнейшее опущение миндалин мозжечка, усугубление неврологической симптоматики, гемодинамические нарушения, гидроцефалию, пневмоэнцефалию, внутримозговые кровоизлияния, тетрапарез, неврологический дефицит и т.д.

Доктора

специализация: Невролог / Нейрохирург

Мостовой Леонид Яковлевич

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Карбамазепин
Спазмалгон

Медикаментозная терапия обычно симптоматическая, чаще всего пациентам назначают НПВС, миорелаксанты и анальгетики. Например, Прегабалин, Карбамазепин, Спазмалгон, Палексия и пр.

Проблемой становится неэффективность противовоспалительных и обезболивающих препаратов при купировании приступов головной боли или других симптомах.

лечебная гимнастика (кинезотерапия);
избирательный точечный массаж;
иглорефлексотерапия и электроакупунктура при наличии мышечной спастичности и болевых синдромов;
занятия с логопедом (при необходимости коррекции нарушений речи);
психокоррекционная работа психолога при наличии эмоциональных, дисфорических или депрессивных расстройств.

Что такое Мальформация Арнольда-Киари?

Мальформация Арнольда-Киари – состояние, при котором часть мозга, находящаяся с задней стороны черепа и называемая мозжечком, выпячивается через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (в норме через это отверстие из черепа выходит спинной мозг).

Такое выпячивание части мозжечка создает нарушение оттока спинномозговой жидкости (ликвора) из полости черепа, что может вызывать повышение внутричерепного давления с развитием гидроцефалии и симптомов различной тяжести. В большинстве случаев эта проблема является врожденной.

Существует несколько типов мальформации Арнольда-Киари, но наиболее распространенным является тип I, также называемый первичной мальформацией Арнольда-Киари первого типа. Насмотря на врожденность, первые симптомы заболевания могут проявиться во младенчестве или раннем детстве, но наиболее часто они обнаруживаются в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Обсуждение

Ультразвуковая диагностика пороков развития ЦНС у плода за последнее десятилетие значительно повысила свои потенциальные возможности . По данным Nelson N. L. et al. , открытые формы спинномозговой грыжи могут быть диагностированы у плода в 88% случаев, а закрытые формы — в 76%. Однако эти же авторы подчеркивают, что абсолютная возможность ультразвукового определения Spina Bifida во время пренатальных обследований колеблется от 22 до 0%. По-видимому, такая ситуация в диагностике одного из наиболее распространенных пороков ЦНС у плода обусловлена сложившейся к настоящему времени общей системой подхода к выявлению этой аномалии, включающей в себя эхографическое обнаружение признаков «лимона» и «банана», а также вентрикуломегалии в горизонтальной плоскости в сочетании с продольным и поперечным визуальным исследованием позвоночника.

Анализируя результаты настоящего исследования (см. табл. 1), при использовании горизонтальных плоскостей сканирования совокупная выявляемость таких признаков порока Арнольда-Киари, как «лимон» и «банан», составила не более 45% при сроке гестации до 22 недель и 24% при беременности до 28 недель. Вентрикуломегалия (увеличение ширины задних отделов тела бокового желудочка или atrium более 1,0 см) встретилась в 61, 76 и 85% (в 1,2 и 3 группах соответственно). Однако по данным Американского института ультразвука в медицине вентрикуломегалия при ширине задних отделов тела бокового желудочка более 1,5 см абсолютно точно устанавливается лишь в 53% случаев . Затруднительное выявление или полное отсутствие визуализации мозжечка в сочетании с выявлением «ланцетовидной» формы задних отделов тела боковых желудочков и расширения надшишковидного кармана 3-го желудочка, по нашему мнению, по своей информативности значительно превосходят другие критерии порока Арнольда-Киари и менингомиелоцеле при горизонтальных сканированиях (см. табл. 1). Достаточную помощь в постановке диагноза порока Арнольда-Киари может также оказать определение вентрикуломегалии с отсутствием признаков расширения передних отделов 3-го желудочка. На это указывают как данные настоящего исследования, так и результаты ультразвуковых обследований у новорожденных с менингомиелоцеле .

Отсутствие в литературе данных по применению фронтальных и сагиттальных плоскостей сканирования у плодов с Spina Bifida или синдромом Арнольда-Киари несколько затрудняет интерпретацию результатов, полученных в ходе настоящего исследования (см. табл. 2, 3). Однако они не противоречат как патоморфологическим представлениям о макроскопической организации порока, так и данным постнатальных исследований мозга с применением различных визуальных методов .

Результаты эхографических обследований, приведенные в табл. 2, указывают на наличие ряда особенностей мозга, которые могут быть выявлены при использовании фронтальных сканирований у плодов с менингомиелоцеле. Несмотря на высокую выявляемость (см. табл. 2) таких признаков, как атипичность субарахноидальных пространств лобных долей, изменение формы боковых желудочков и асимметрию сосудистых сплетений и борозд, эти критерии, по-видимому, отражают больше вторичные общие дизонтогенетические изменения мозга, связанные с различными вариантами аномального развития ЦНС . Вместе с тем выявление таких особенностей может способствовать более точной диагностике аномального головного мозга и дополнять картину прогноза в каждом конкретном случае.

Частота эхографической выявляемости таких признаков, как отсутствие большой цистерны и удлинение ножек мозга (см. табл. 3), убедительно показала преимущества сагиттальной плоскости сканирования мозга для диагностики основного макроскопического признака порока Арнольда-Киари — вклинения частей мозжечка в большое затылочное отверстие. Получение изображения головного мозга плода в сагиттальной плоскости во II триместре беременности, по нашему мнению, не является сложной технической задачей. В связи с этим использование сагиттальной плоскости сканирования мозга можно предложить как одну из наиболее информативных плоскостей для диагностики или исключения аномалии Арнольда-Киари у плода как во II, так и в III триместрах беременности.

Причины развития аномалии Арнольда Киари

Точный патогенез порока развития до конца не известны. Но существуют несколько ключевых патогенетических факторов развития: генетически обусловленные врождённые остеоневропатии, повреждение костей черепа в результате родовой травмы, гидродинамический удар в спинномозговом канале.

Сегодня, врачи выделяют несколько причин, которые могут привести к развитию данного порока:

неблагоприятные факторы, которые влияют на беременную женщину;
приём медикаментозных препаратов при беременности;
курение и алкоголизм во время беременности;
вирусные инфекционные заболевания беременной женщины.

Лечение Аномалии Арнольда-Киари :

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.
Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

1.Что такое аномалия Арнольда-Киари и ее причины?

Аномалия Арнольда-Киари – это смещение и выпадение части мозжечка в слишком большое затылочное отверстие. Миндалины мозжечка, попадая в патологически большое отверстие, опускаются и от этого могут не только страдать сами, но и сдавливать собой спинной мозг. Опущение на уровень второго позвонка заметно затрудняет ток спино-мозговой жидкости.

Раньше считалось, что аномалия Арнольда-Киари — это врождённая патология. Однако дальнейшее изучение показало, что предпосылкой для неё может служить слишком быстрый рост ромбовидного мозга, когда развитие костей черепа отстаёт. Большинство людей с этой аномалией при рождении имели нормальные размеры и мозга, и отверстия черепа.

Помимо дисбаланса в скорости развития, к заболеванию могут приводить некоторые иные врождённые заболевания.

Очень часто аномалии Арнольда-Киари сопутствуют гидроцефалия и нарушения развития спинного мозга.

Существуют статистические данные, по которым частота аномалии Арнольда-Киари от 3 до 8 случаев на 100 000 населения. Однако истинная частота этого порока не установлена из-за отсутствия определённости в системе классификации.

Средний возраст пациентов, у которых диагностируется аномалия Арнольда-Киари, 25-40 лет. Из этого можно делать вывод либо о действительно малом проценте случаев с врождённым происхождением, либо о компенсаторных механизмах в детском возрасте, сглаживающих симптоматику до определённого этапа развития.

У больных этим недугом не выявляются какие-либо хромосомные аномалии. При этом вполне возможной и целесообразной представляется перинатальное выявление врождённой аномалии Арнольда-Киари и прогноз для дальнейшей жизни.

В настоящее время определёнными можно считать три фактора в происхождении аномалии Арнольда-Киари:

врождённые остеоневропатии, обусловленные наследственностью
родовая травма (травматическое повреждение части черепа)
гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга

Классификация

Существует 4 типа аномалии Киари в зависимости от степени смещения мозговых структур и тяжести симптоматики:

1 тип – выпячивание миндалин мозжечка в позвоночный канал от 5 мм в виде грыжи, продолговатый мозг принимает уплощенную форму, сдавливая четвертый желудочек. Может протекать бессимптомно и выявляется у взрослых при диагностике других болезней;
2 тип – значительное выпячивание в позвоночный канал средней части мозжечка, продолговатого мозга и четвертого желудочка. У пациента наблюдается миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга), гидроцефалия, расщепление позвоночника в пояснично-крестцовой области;
3 тип – мозжечок и продолговатый мозг полностью опущены в позвоночный канал и образуют грыжевое выпячивание – энцефаломенингоцеле. Сочетается с расщеплением позвоночника в шейном отделе. Подобная форма несовместима с жизнью.
Ранее выделяли 4 тип – резкое недоразвитие мозжечка без признаков его опущения. Сейчас эта патология относится к синдрому Денди-Уокера.

В последнее время выделяют болезнь 0 типа, характеризующуюся незначительным смещением или опущением мозжечка до уровня большого затылочного отверстия. Симптоматика обусловлена нарушением обращения цереброспинальной жидкости.