Альвеолиты легких

Причины появления в легких субплевральных очагов

Большинство заболеваний легких, которые выявляют с помощью КТ, характеризуются наличием очагов различного типа в легочных тканях.

Характерно, что патологические образования могут никак не проявляться. Многие пациенты не предъявляют жалоб — у них отсутствует кашель, слабость, боль в грудине.

Одиночный очаг определяется как уплотнение легочной ткани, диаметр которого — 1-10 мм. Чаще изменения тканей легких визуализируются при таких состояниях:

пневмония;
первичный или хронический очаговый туберкулез;
эмболия легочных сосудов;
опухолевые заболевания, их последствия (метастазы, лимфогранулематоз, ретикулез);
отечные явления как результат аллергии;
повреждения грудной клетки, кровотечения.

Субплевральные очаги – это ограниченные участки измененных тканей, расположенные под плеврой, которая представляет собой оболочку легкого. Как правило, данный вид образований незаметен на плановой флюорографии или рентгенограмме, зато он обнаруживается на КТ.

Причины появления субплевральных очагов:

туберкулез;
злокачественные образования;
очаговый фиброз.

Могут быть и иные причины наличия субплевральных очагов в легких, но эти три – наиболее вероятные. На поперечном срезе легких на снимке МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии) такие образования визуализируются на границе легкого и плевральной полости.

ОСТРЫЙ БРОНХИТ

Острый бронхит — острое воспаление бронхов — может быть самостоятельным заболеванием или проявлением ряда болезней, в частности пневмонии, хронического гломерулонефрита с почечной недостаточностью (острый уремический бронхит) и др.

О хроническом бронхите говорят в том случае, если клинические симптомы заболевания (кашель и отхождение мокроты) наблюдаются не менее 3 месяцев на протяжении двух лет.

Острый бронхит, как правило, протекает тяжелее у детей. Клинически он проявляется кашлем, диспноэ и тахипноэ.

Этиология и патогенез. Наиболее часто причиной бронхитов являются:

q вирусы, особенно респираторно-синцитиальный вирус (RS-вирус);

q бактерии, наиболее часто Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae;

q воздействие химических агентов, находящихся во вдыхаемом воздухе (сигаретный дым, диоксид серы и пары хлора, окислы азота);

q воздействие физических агентов (сухой или холодный воздух, радиация);

q воздействие пыли (бытовой и промышленной в повышенной концентрации).

Патогенному воздействию этих факторов способствует наследственная несостоятельность защитных барьеров дыхательной системы, прежде всего мукоцеллюлярного транспорта и гуморальных факторов местной защиты, причем повреждение мукоцеллюлярного транспорта по мере развития острого бронхита усугубляется. Усиливается продукция слизи железами и бокаловидными клетками бронхов, что ведет к слущиванию реснитчатого призматического эпителия, оголению слизистой оболочки бронхов, проникновению инфекта в стенку бронха и дальнейшему его распространению.

Патологическая анатомия. При остром бронхите слизистая оболочка бронхов становится полнокровной и набухшей, возможны мелкие кровоизлияния, изъязвления. В просвете бронхов в большинстве случаев много слизи. В слизистой оболочке бронхов развиваются различные формы катарального воспаления с накоплением серозного, слизистого, гнойного, смешанного экссудата. В бронхах часто возникает фибринозное или фибринозно-геморрагическое воспаление; возможна деструкция стенки бронха, иногда с изъязвлением его слизистой оболочки, в этом случае говорят о деструктивно-язвенном бронхите.

Острый бронхит может быть продуктивным, что ведет к утолщению стенки за счет инфильтрации ее лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, пролиферации эпителия. В проксимальных отделах бронхов обычно поражается только слизистая оболочка (эндобронхит) или слизистая оболочка и мышечный слой (эндомезобронхит). В дистальных отделах бронхов в процесс вовлекаются все слои стенки бронхов (панбронхит и панбронхиолит), при этом возможен переход воспаления на перибронхиальную ткань (перибронхит).

Осложнения острого бронхита часто связаны с нарушением дренажной функции бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи в дистальные отделы бронхиального дерева и развитию воспаления легочной ткани (бронхопневмония). При панбронхите и панбронхиолите возможен переход воспаления не только на перибронхиальную ткань, но и на межуточную ткань легкого (перибронхиальная межуточная пневмония).

Патогенез заболевания

Болезнь относят к категории аутоиммунных, поскольку она связана с чрезмерной активацией защитных Т-клеток и макрофагов (фагоцитирующих иммунных клеток), выделяющих ряд провоспалительных веществ. Последние провоцируют образование воспалительных узелков (гранулем) в паренхиме органов, в частности, легких.

При саркоидозе легких изначально поражаются ткани альвеол. Затем патологический процесс перерастает в пневмонит или альвеолит с образованием гранулем. Последняя в дальнейшем либо рассасывается, либо обрастает соединительной тканью (фиброз).

Сама по себе гранулема представляет скопление иммунных клеток (мононуклеаров и макрофагов), которые дифференцируются в эпителиоидные гигантские многоядерные клетки. Степень и глубина поражения легких, количество и локализация гранулем при саркоидозе может сильно разниться.

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Крупозная пневмония — острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), а на плевре — фибринозные наложения (плевропневмония).

Этиология и патогенез. Возбудителем болезни являются пневмококки I, II, III и IV типов. Пневмококковая пневмония наиболее часто встречается у первоначально здоровых людей в возрасте от 20 до 50 лет, тогда как долевая пневмония, вызванная Klebsiella обычно развивается у стариков, диабетиков и алкоголиков. В редких случаях крупозная пневмония вызывается диплобациллой Фридлендера.

Морфогенез, патологическая анатомия. Долевая пневмония является классическим примером острого воспаления и состоит из четырех стадий:

Стадия прилива. Первая стадия длится 24 часа и характеризуется заполнением альвеол богатым белками экссудатом и венозным застоем в легких. Легкие становятся плотными, тяжелыми, отечными и красными.

Стадия красного опеченения. На второй стадии, которая длится несколько дней, наблюдается массивное накопление в просвете альвеол полиморфноядерных лейкоцитов с небольшим количеством лимфоцитов и макрофагов, между клетками выпа-дают нити фибрина. Также в экссудате содержится большое количество эритроцитов. Часто плевра над очагом поражения покрывается фибринозным экссудатом. Легкие становятся красными, плотными и безвоздушными, напоминая по консистенции печень.

Стадия серого опеченения. Эта стадия также может длиться несколько дней и характеризуется накоплением фибрина и разрушением белых и красных клеток крови в экссудате. Легкие на разрезе становятся серо-коричневыми и плотными.

Стадия разрешения. Четвертая стадия начинается на 8-10 сутки заболевания и характеризуется резорбцией экссудата, ферментным расщеплением воспалительного детрита и восстановлением целостности стенок альвеол. Фибринозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов нейтрофилов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию. Происходит очищение легкого от фибрина и микроорганизмов: экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются. Стадия разрешения растягивается иногда на несколько дней после клинически безлихорадочного течения болезни.

Плевропневмония, вызванная палочкой Фридлендера, имеет некоторые особенности. Обычно поражается часть доли легкого, чаще верхней, экссудат состоит из распадающихся нейтрофилов с примесью нитей фибрина, а также слизи и имеет вид тягучей слизистой массы. Нередко в участках воспаления появляются очаги некроза, на их месте образуются гнойники.

Классическая схема течения крупозной пневмонии иногда нарушается — серое опеченение предшествует красному. В некоторых случаях очаг пневмонии занимает центральную часть доли легкого (центральная пневмония), кроме того, он может появляться то в одной, то в другой доле (мигрирующая пневмония).

Атипичные формы пневмонии (по И.В. Давыдовскому):

ü массивная;

ü центральная;

ü мигрирующая;

ü по типу геморрагического инфаркта;

ü абортивная.

Осложнения. Различают легочные и внелегочные осложнения крупозной пневмонии. Легочные осложнения развиваются в связи с нарушением фибринолитической функции нейтрофилов. При недостаточности этой функции массы фибрина в альвеолах подвергаются организации, т.е. прорастают грануляционной тканью, которая, созревая, превращается в зрелую волокнистую соединительную ткань. Этот процесс организации называется карнификацией (от лат. саrnо — мясо). Легкое превращается в плотную мясистую безвоздушную ткань. При чрезмерной активности нейтрофилов возможно развитие абсцесса и гангрены легкого. Присоединение гноя к фибринозному плевриту ведет к эмпиеме плевры. Внелегочные осложнения наблюдаются при генерализации инфекции. При лимфогенной генерализации возникают гнойные медиастинит и перикардит, при гематогенной — перитонит, метастатические гнойники в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный или полипозно-язвенный эндокардит, чаще правого сердца, гнойный артрит и т.д.

МЕЖУТОЧНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Межуточная (интерстициальная) пневмония характеризуется развитием воспалительного процесса в межуточной ткани (строме) легкого. Она может быть либо морфологическим проявлением некоторых заболеваний (например, респираторных вирусных инфекций), либо осложнением воспалительных процессов в легких.

Этиология. Возбудителями межуточной пневмонии могут быть вирусы, гноеродные бактерии, грибы.

Патологическая анатомия. В зависимости от особенностей локализации воспалительного процесса в межуточной ткани легкого различают 3 формы межуточной пневмонии: перибронхиальную, межлобулярную и межальвеолярную. Каждая из них может иметь не только острое, но и хроническое течение.

Перибронхиальная пневмония обычно возникает как проявление респираторных вирусных инфекций или как осложнение кори. Воспалительный процесс, начавшись в стенке бронха (панбронхит), переходит на перибронхиальную ткань и распространяется на прилежащие межальвеолярные перегородки. Воспалительная инфильтрация межальвеолярных перегородок ведет к их утолщению. В альвеолах накапливается экссудат с большим числом альвеолярных макрофагов, единичными нейтрофилами.

Межлобулярная пневмония возникает при распространении воспаления, вызванного обычно стрептококком или стафилококком, на межлобулярные перегородки — со стороны легочной ткани, висцеральной плевры (при гнойном плеврите) или медиастинальной плевры (при гнойном медиастините). Иногда воспаление принимает характер флегмонозного и сопровождается расплавлением межлобулярных перегородок, появляется “расслоение” легкого на дольки — расслаивающая, или секвестрирующая, межуточная пневмония.

Межальвеолярная (интерстициальная) пневмония занимает особое место среди межуточных пневмоний по своей этиологии, патогенезу и морфологическим проявлениям. Она может присоединяться к любой из острых пневмоний и иметь в этих случаях острое течение и преходящий характер. При хроническом течении межальвеолярная (интерстициальная) пневмония может быть морфологической основой группы заболеваний, которые называют интерстициальными болезнями легких.

Вирусные и микоплазменные пневмонии. Гистологически определяется интерстициальное воспаление, в экссудат входят лимфоциты, макрофаги и плазматичес-кие клетки. В просвете альвеол и бронхиол — большое количество гиалиновых мембран, образующихся из фибринозного экссудата. Просвет альвеол часто остается свободным. Вирус гриппа может быть причиной острой молниеносной геморрагической пневмо-нии, которая может приводить к быстрой гибели организма.

Микоплазменная пневмония обычно имеет хроническое течение, характеризуется интерстициальным воспалением с формированием небольшого количества гиалиновых мембран. Т.к. заболевание имеет хроническое течение, часто наблюдается организация экссудата с развитием легочного фиброза.

Вторичные бронхопневмонии:

Аспирационная;
Гипостатическая;
Послеоперационная;
Пневмония при сепсиса;
Параканкрозная;
Инфаркт-пневмония.

Симптомы саркоидоза легких

Саркоидоз органов дыхания может протекать в хронической и острой форме. Симптоматика первого часто малозаметна или вовсе отсутствует. Почти у половины больных с хронической формой саркоидоза заболевание выявляют случайно при очередном флюорографическом обследовании. У других пациентов симптомы незначительные, нарастают постепенно. Возможно появление таких неспецифических признаков неблагополучия, как повышенная утомляемость, слабость и потливость. В некоторых случаях пациентов беспокоит малопродуктивный кашель. Если появилась одышка при незначительных физических нагрузках, это указывает на прогрессирование болезни.

Связь между стадией болезни и симптомами

Примечательно, что для саркоидоза нет четкой взаимосвязи между количеством образовавшихся в легких гранулем и выраженностью симптомов. Например, больше половины больных саркоидозом не страдают одышкой, несмотря на серьезные поражения легких. При этом, если у пациента есть одышка (связанная с саркоидозом), то это почти всегда далеко зашедшая стадия.

Что касается острых форм заболевания, то для них характерна более выраженная симптоматика. Кроме увеличения лимфоузлов, пациентов также беспокоят:

высокая температура тела;
боли в суставах и костях;
узловатая эритема — воспалительное поражение мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки;
увеличение периферических лимфатических сосудов;
сухой кашель;
боли в грудной клетке;
потеря веса.

Несмотря на «бурное» начало, острые формы в большинстве случаев проходят спонтанно, сами собой.

Саркоидоз легких может сочетаться и с поражением болезнью других органов. Поэтому у пациентов могут возникать внелегочные симптомы. Например, увеличение печени, селезенки, поражения кожи, глаз и сердца. Очень редко саркоидоз затрагивает почки, щитовидную железу, органы пищеварения, костный мозг или нервную систему. Поэтому саркоидоз легких — это повод для обследования всего организма.

Сухой, непроходящий кашель — один из признаков саркоидоза. Фото: 8photo / freepik.com

Клиника

Различают острый, подострый и хронический аллергический альвеолит. Характер течения ЭАА определяется длительностью контакта с антигеном: интермиттирующий контакт с антигеном ведет к острым реакциям, длительный – к хроническому прогрессирующему процессу, когда чрезвычайно трудно заподозрить его аллергический генез.

Для острой формы ЭАА от воздействия органической пыли (“легкого фермера”) характерно появление лихорадки, озноба, недомогания, кашля, одышки (но без астматического компонента) через 4–8 часов после работы с прелым сеном или другими причинными факторами. Его нередко принимают за грипп или пневмонию.

При острой форме ЭАА возможно развитие процесса по пневмониеподобному варианту, когда на первый план выходит выраженная одышка, в легких прослушиваются крепитация, хрипы. При элиминации антигена в течение нескольких дней больные выздоравливают. Возможен также астмоидный вариант заболевания, при котором через 15–20 минут после контакта с соответствующим антигеном наблюдается клиническая картина, весьма сходная с таковой при приступе бронхиальной астмы: явления удушья, в легких выслушиваются свистящие хрипы, после разрешения приступа выделяется серозная мокрота. При любых вариантах острого течения ЭАА выявляется т. н. симптом понедельника (эффект элиминации): за выходные дни (если антиген связан с профессиональной деятельностью) состояние больного улучшается, практически исчезают жалобы и клинические проявления ЭАА, а в первый же день выхода на работу все возобновляется .

Подострая форма протекает скрыто в течение нескольких недель после воздействия, проявляясь кашлем и одышкой, и может прогрессировать до появления цианоза и нарушения дыхания, когда требуется госпитализация больного. Иногда подострая форма может развиться после острой, особенно при продолжающемся воздействии антигена. У многих больных острой и подострой формами ЭАА субъективные и объективные признаки болезни исчезают через несколько дней, недель или месяцев после прекращения воздействия вредного фактора. В противном случае болезнь может перейти в хроническую форму, но частота подобной трансформации неизвестна.

Хроническая форма заболевания может быть представлена постепенно прогрессирующей интерстициальной болезнью легких, сопровождающейся продуктивным кашлем и одышкой при физической нагрузке, похуданием без предшествующих проявлений острой или подострой формы. Постепенное начало заболевания происходит при воздействии низких доз антигена. При аускультации в легких выслушиваются мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы, ослабленное дыхание, при перкуссии определяется коробочный оттенок звука. Развивается булавовидная деформация концевых фаланг пальцев по типу “барабанных палочек” (Finger clubbing), т. н. пальцы Гиппократа (digiti Hippocratici), что связано с нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В дальнейшем у больных развивается хроническое легочное сердце с прогрессирующей недостаточностью кровообращения.

Среди вариантов ЭАА, развивающихся от воздействия лекарственных препаратов, известны “амиодароновое” и “метатрексатовое легкое” . Известно, что особенности фармакокинетики амиодарона обусловливают характерный для него профиль легочной токсичности, что во многом связано с очень длительным периодом полувыведения – в течение 6–12 месяцев. Характерны медленное начало, вялотекущее улучшение после отмены препарата, возможное развитие или рецидив симптомов после прекращения приема. Поражение легких, вызванное амиодароном, развивается во временнoм интервале от несколько недель до нескольких лет терапии данным лекарственным средством (в среднем через 18–24 месяца).

“Метотрексатовое” легкое может развиться при любой продолжительности приема препарата, но риск возникновения пневмопатий выше при длительности терапии в течение одного года. Пневмопатия, обусловленная метотрексатом, характеризуется подострым течением (недели от начала приема), реже – острым (дни) и хроническим (месяцы). Диагностические критерии “метотрексатового” легкого включают следующие признаки: прогрессирующую одышку, лихорадку свыше 38 °С, тахипноэ более 28 в минуту, наличие признаков интерстициальных изменений при лучевой диагностике, лейкоцитоз, рестриктивные нарушения внешнего дыхания со снижением диффузионной способности легких, PaO2 < 50 мм рт. ст.

ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ

Острые пневмонии можно классифицировать по нескольким признакам. Острые пневмонии делят на:

v первичные;

v вторичные.

К острым первичным пневмониям относят пневмонии как самостоятельное заболевание и как проявление другой болезни, имеющее нозологическую специфику (например, гриппозная, чумная пневмонии). Острые вторичные пневмонии являются чаще всего осложнением многих заболеваний.

По топографо-анатомическому признаку (локализации) различают три основые типа пневмонии:

¨ паренхиматозная пневмония;

¨ интерстициальная пневмония;

¨ бронхопневмония.

По распространенности воспаления:

милиарная пневмония, или альвеолит;
ацинозная;
дольковая, сливная дольковая;
сегментарная, полисегментарная;
долевая пневмония.

По характеру воспалительного процесса пневмония бывает:

ü серозная (серозно-лейкоцитарная, серозно-десквамативная, серозно-геморрагическая);

ü гнойная;

ü фибринозная;

ü геморрагическая.

Острые пневмонии классифицируются на пневмонии, развивающиеся в нормальном (неиммунносупрессированном) организме и пневмонии, развивающиеся в иммуносупрессированном организме.

Этиология острых пневмоний разнообразна, но чаще их возникновение связано с инфекционными агентами. Помимо инфекции (особенно вирусной) верхних дыхательных путей выделяют следующие факторы риска острых пневмоний:

обструкцию бронхиального дерева;
иммунодефицитные состояния;
алкоголь;
курение;
вдыхание токсических веществ;
травматическое повреждение;
нарушение легочной гемодинамики;
послеоперационный период и массивную инфузионную терапию;
старость;
злокачественные опухоли; — стресс(переохлаждение, эмоциональное перенапряжение).

Из острых пневмоний наиболее важное клиническое значение имеют крупозная пневмония, бронхопневмония и интерстициальная пневмония

Диагностика саркоидоза легких

При подозрении на саркоидоз проводятся как инструментальные, так и лабораторные исследования. Прежде всего это рентгенография легких, по которой определяют стадию заболевания. Для уточнения структуры легких и обнаружения других патологических изменений также проводится компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Поставить верный диагноз врачу помогает бронхоскопия с биопсией (забор небольшого фрагмента легочной ткани). Полученный таким образом биоптат отправляют в лабораторию для проведения микроскопического и гистологического анализа, чтобы выявить наличие гигантских эпителиоидных многоядерных клеток (из которых состоят гранулемы), а также признаков воспалительного и/или некротического поражения. Микроскопическое исследование биоптата позволяет дифференцировать саркоидоз легких от ряда других легочных патологий, в частности, рака легких, туберкулеза и других.

Саркоидоз и туберкулез

Гранулемы при саркоидозе напоминают таковые при туберкулезе. Единственное отличие — в саркоидной гранулеме нет казеозного некроза (омертвевшая ткань, напоминающая творожистую массу). Дифференцировать саркоидоз от туберкулеза также позволяют иммунологические и морфологические (микроскопические) исследования.

Анализы крови при саркоидозе показывают повышенный уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов крови), что указывает на наличие выраженного воспалительного процесса в организме.

Диагностические мероприятия позволяют не только установить болезнь, но и ее стадию (подробнее см. в разделе «Классификация»), на основании чего пациенту составляют схему лечения.

Когда обратиться к врачу

Чтобы вовремя обнаружить болезнь, следует регулярно обследоваться в профилактических целях. Особенно это касается людей из групп риска, имеющих соответствующую семейную историю болезней. Фото: serezniy / Depositphotos

Коварность данного заболевания в том, что часто оно протекает бессимптомно

Нередко саркоидоз выявляют в ходе профилактического осмотра у врача, что только подчеркивает важность проведения своевременных чек-апов. Острое начало заболевания с появлением ярких симптомов является поводом для скорейшего обращения к врачу

Заболеваемость и смертность

Самые высокие показатели смертности при интерстициальной легочной болезни, более 2,5 случаев на 100 000 человек, наблюдаются в Великобритании, Ирландии, странах Скандинавии, Нидерландах и Испании.
Хотя данные о затратах, связанных с интерстициальными заболеваниями легких отсутствуют, большое количество пациентов с этим заболеванием перестают бороться с заболеванием, а некоторым необходима кислородная терапия в домашних условиях или трансплантация легкого.
Самые высокие показатели госпитализации при интерстициальной легочной болезни наблюдаются в Австрии, Дании, Норвегии, Финляндии, Польше и Словакии и составляют более 40 случаев на 100 000 населения.

— Саркоидоз.

В Великобритании каждый год регистрируют приблизительно 5 новых случаев на 100 000 населения.
Саркоидоз более ярко выражен у молодых людей обоих полов и у женщин старше 50 лет.

— Идиопатический пневмофиброз.

В Великобритании на 100 000 населения приходится 15 — 18 случаев идиопатического пневмофиброза.

— Экзогенный аллергический альвеолит.

Это заболевание наиболее распространено у определенной группы людей, включая фермеров и голубеводов.
Среди шведских фермеров ежегодно фиксируют приблизительно 20 случаев этого заболевания на 100 000 населения.

— Интерстициальные болезни легких связанные с системными заболеваниями соединительной ткани.

У 20% пациентов с ревматоидным артритом наблюдаются симптомы интерстициальных заболеваний легких.
У 75% пациентов с склеродермией нарушена функция легких.

— Заболевания обусловленные действием лекарственных препаратов.

Приблизительно 1% — 1,5% случаев интерстициальной легочной болезни обусловлены действием медицинских препаратов.

Причины и факторы риска

Известны причины только трех случаев интерстициальных заболеваний легких. Специалисты считают, что взаимодействие отвечающих за предрасположенность к заболеванию генетических факторов и факторов внешнего воздействия может объяснить развитие некоторых заболеваний, включая саркоидоз.

Пневмокониоз развивается в результате действия вдыхаемых химических веществ на рабочем месте, вызывающих обширное рубцевание или уплотнение (фиброз) легких. Классической причиной является воздействие кварцевой пыли (силикоз), угольной пыли (пневмокониоз шахтеров) и асбеста (асбестоз). Эти заболевания стали менее распространенными благодаря изменениям в производственной практике.

Экзогенный аллергический альвеолит развивается в результате аллергической реакции на определенное органическое вещество; к более распространенным причинам относятся воздействие пыли с заплесневелого сена («легкое фермера»), голубей или птиц клеточного содержания («легкое птицевода»).

Употребление некоторых лекарств для лечения других заболеваний может также вызвать диффузные паренхиматозные заболевания легких. К ним относятся: амиодарон (используется для лечения аритмии), блеомицин (препарат для химиотерапии), метотрексат (используется для лечения артрита) и фурадонин (используется для лечения инфекций мочевыводящих путей).

Разновидности болезни, причины, симптомы, лечение

ИФА (идиопатический фиброзирующий альвеолит, еще называемый «болезнь Хаммена-Рича)

Происхождение	На данный момент достоверные причины не выявлены.
Механизм развития	Нарушается процесс выработки и разрушения коллагена, что приводит к неправильному соотношению его типов, неправильной структуре волокон. Иногда в альвеолярных капиллярах формируются иммунные комплексы, присутствуют антиядерные антитела, ревматоидный фактор.
Проходящие изменения	Легкие уменьшаются в размерах, в них образуются кисты, ткань уплотняется, увеличиваются лимфатические узлы. Насыщенность легких воздухом мала. Нарастает фиброзная ткань, альвеолярные перегородки утолщаются из-за воспаления, развивается «сотовое» легкое.
Клиника	У детей болезнь проявляется сухим или умеренно мокротным кашлем, одышкой. Эта форма имеет раннее начало, постепенно больной худеет, быстро утомляется, пальцы напоминают барабанные палочки, грудная клетка деформируется, появляются хрипы (могут исчезать и снова возникать). На рентгенографии при развитии процесса: изменен, смазан легочный рисунок, ткань имеет сниженную прозрачность, объем легких уменьшен, присутствуют зоны вздутия на периферии, расширены бронхи, есть тяжи, смещено средостение и др. (проявления могут быть отдельными или комплексными). Составляющие крови обычно в норме, у больных нарушена вентиляция легких (по рестриктивному типу), организм испытывает кислородное голодание. Может формироваться «легочное сердце».
Прогноз	Если болезнь выявляется в раннем возрасте, то в зависимости от ее степени и тяжести больные могут прожить от нескольких месяцев до многих десятков лет.
Методы лечения	Применяется сочетанная кортикостероидная терапия, назначаются витаминные комплексы, калий, дыхательная гимнастика, ЛФК, постоянное наблюдение пульмонолога.

ТФА (токсический фиброзирующий альвеолит)

Происхождение	Воздействие токсинов и агрессивной химии на легочную ткань путем их вдыхания или через кровь. Это могут быть лекарства, промышленные токсины, летучие удобрения и др. Дети этой формой болезни страдают редко и только в зонах с большим распространением и концентрацией в воздухе токсинов.
Механизм развития	Токсины вызывают патологические изменения в легочной ткани или действуют опосредованно (путем иммунных изменений).
Проходящие изменения	Отек альвеолярных перегородок, отмирание альвеолярных клеток 1 типа, изменения в капиллярах, развитие фиброза.
Клиника	Сухой кашель, одышка, хрипы, гипоксия. На рентгенографии виден более четкий легочный рисунок, если присутствует фиброз.
Прогноз	Прогноз благоприятен при отсутствии фиброза. Когда этот процесс начинается, остановить его уже нельзя.
Методы лечения	Исключить воздействие токсина, применить кортикостероидную терапию для ускорения выздоровления.