Особенности течения бронхолегочной дисплазии у детей на современном этапе

Online-консультации врачей

Консультация онколога-маммолога

Консультация стоматолога

Консультация невролога

Консультация косметолога

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация проктолога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация хирурга

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Консультация гастроэнтеролога

Консультация пластического хирурга

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация общих вопросов

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Симптомы Бронхолегочной дисплазии:

Типичным симптомом является слишком частое дыхание малыша. Он делает более 60 вдохов/выдохов в минуту, что называется в науке учащенными дыхательными движениями. Мать может заметить одышку, а в легких врачи выслушивают ослабленное или жесткое дыхание легких. Также в легких есть влажные хрипы.

Если при бронхолегочной дисплазии у новорожденного развивается дыхательная недостаточность, то в дыхании принимает участие вспомогательная мускулатура. При вдохе втягиваются внутрь участки между ребрами, бывает втяжение надключичных ямок, раздутие крыльев носа. Также наблюдают посинение кожи в районе носогубного треугольника, потом начинается цианоз ног и рук, а потом и торса.

2.2 Физикальный осмотр

Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС.
Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорождённых детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. При лёгком течении наблюдается невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1–2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжёлых — на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, «снять» ребёнка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев. Реинтубации являются фактором риска тяжёлого течения заболевания (1С) .

При объективном исследовании обычно выявляют бледные кожные покровы с цианотичным оттенком. На фоне терапии глюкокортикостероидами возможно развитие кушингоидного синдрома. Грудная клетка эмфизематозно вздута, характерны тахипноэ до 80–100 в минуту, одышка с западением межрёберных промежутков и втяжением грудины, симптом «качелей» ( западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса), затруднённый удлинённый выдох.
Перкуссия грудной клетки не проводится детям с ОНМТ и ЭНМТ в связи с риском интракраниальных кровоизлияний. Для аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отёка, и появление свистящих мелкопузырчатых хрипов при отсутствии сердечной недостаточности. К проявлениям бронхообструктивного синдрома (БОС) у недоношенных детей с БЛД относятся также эпизоды падения сатурации кислорода, клинически сопровождающиеся свистящими хрипами, ослабленным дыханием, затруднением вдоха и выдоха, ригидностью грудной клетки, падением растяжимости и увеличением резистентности дыхательных путей. У части пациентов с БЛД возможен стридор, при его развитии требуется исключить постинтубационное повреждение гортани. У ребёнка, находящегося на ИВЛ, трактовка физикальных изменений в лёгких затруднена.

Клиническая картина новой формы БЛД характеризуется длительной кислородозависимостью и в то же время сравнительно редким возникновением БОС.
Тогда как БЛД доношенных часто протекает с длительными, стойкими, резистентными к терапии бронхообструктивными эпизодами.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхолегочной дисплазии:

Патогенез начинается с экспозиции повреждающих стимулов, которые были названы выше (например, перегрузка сосудистого русла объемным кровотоком, ишемия-реперфузия и пр.). Далее эти агенты вызывают локальное повреждение, результатом которого становится разрушения и отмирание клеток. Сигнальная система организма дает ответ, запуская воспалительный процесс, возникает отек ткани легких.

Альвеолит разрешается у части больных, а у других он персистирует, что вызывает бронхолегочную дисплазию недоношенных и доношенных новорожденных. Далее в патогенезе рассматриваемой болезни следует поступление мононуклеарных клеток и пролиферация фибробластов с последующим фиброзом. вместе с выше описанными процессами меняется строение легких – морфология дыхательных путей с воспалением, метаплазией, гипертрофией гладкой мускулатуры. Осуществляется редукция капиллярного кровотока с развитием гипертрофии гладкой мускулатуры артерий, гиперчувствительной к гуморальным стимулам.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхолегочная дисплазия:

Педиатр

Неонатолог

Пульмонолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхолегочной дисплазии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

ПАТОЛОГИЯ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА

Перинатальный
период — период с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной
жизни плода до семи полных суток после рождения ребёнка.

Неонатальный период начинается с момента рождения и заканчивается через 28 дней жизни ребёнка.

Живорождение —
полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери
независимо от продолжительности беременности, если плод имеет при
рождении любой из четырёх признаков жизни: самостоятельное дыхание,
сердцебиение, пульсацию сосудов пуповины, произвольные движения
мускулатуры.

Мертворождение — смерть продукта
зачатия, наступившая до его полного изгнания или извлечения из организма
матери. Смерть, наступившая до начала родовой деятельности, называют
антенатальной, смерть во время родов — интранатальной. Смерть
плода, наступившую ранее 28 нед беременности, делят на раннюю (до
20 нед) и позднюю (21-28 нед).

Младенческая смертность — число детей, умерших в возрасте до 1 года на 1000 живорождённых.

Неонатальная
смертность — число детей, умерших в возрасте до 28 суток на
1000 живорождённых. Выделяют следующие виды:

∨ ранняя неонатальная смертность — смертность новорождённых в течение первых 7 сут жизни;

∨ поздняя неонатальная смертность — смертность новорождённых с 8-го по 28-й полный день жизни.

Перинатальная
смертность — число рождённых мёртвыми и умерших в первые
6 сут после рождения на 1000 рождённых живыми и мёртвыми.
Показатели перинатальной смертности значительно неодинаковы в разных
странах — от 12 до 50‰. В России этот показатель в 1999 г
составил 14,3‰.

Симптомы

Основными проявлениями бронхолегочной дисплазии являются фактические объективные данные о потребности в кислороде. Потребность в высоком давлении и концентрации кислорода обусловлена деструкцией воздухоносных ходов, уменьшением растяжимости легочных тканей из-за фиброза, утратой эластичности волокон и уменьшением числа капилляров и артериол легких.

У детей могут наблюдаться клинические признаки респираторного дистресса в виде цианоза, тахипноэ, западения податливых мест в грудной клетке, шумных с хрипом выдохов, раздувания крыльев носа. Обычно симптоматика включает:

вздутость и бочковидность грудной клетки у ребенка, увеличение переднезаднего размера и втяжение межреберий во время актов дыхания;
одышка;
затруднения при выдохе;
«свистящее» дыхание;
пневмоторакс;
приступы апноэ;
брадикардия;
бледность или цианозность кожных покровов.

Лечение Бронхолегочной дисплазии:

Поддерживающее лечение включает такие компоненты?

ограничение приема жидкости
нутритивная поддержка
ингаляционные бронходилятаторы (не всегда)
прием диуретиков

Калорийность рациона рассчитывается по формуле: 120 и более ккал на 1 кг тела ребенка в день. Калорийность должна быть повышена по сравнению с нормой, поскольку на дыхание отводится дополнительная работа, а легкие требуют восстановления и развития. Прием малышом жидкости ограничивают, чтобы не было отека легких и полнокровия. Врачи могут назначить диуретики: хлортиазид по 10-20 мг на 1 кг тела больного в сутки + спиронолактон по 1-3 мг/кг 1 раз в сутки или в 2 приема. Эффективен Фуросемид, который вводят внутривенно по 1-2 мг/кг, внутримышечно по 1-2 мг/кг или внутрь по 1-4 мг/кг через 12-24 часа для новорожденных и через 8 часов для детей боле естаршего возраста. Его можно применять недолго, поскольку длительные курсы вызывают гиперкальциурию и, как следствие, остеопороз, переломы и образование камней в почках. Требуется мониторинг водноэлектролитного баланса на протяжении лечения диуретиками.

Тяжелые формы бронхолегочной дисплазии новорожденных могут вызывать потребность ИВЛ и кислородотерапии на протяжении нескольких недель или месяцев. Давление и фракцию кислорода во вдыхаемом воздухе (FiО2) следует снизить так быстро, как сможет ребенок перенести, однако нельзя позволять ребенку находиться в состоянии гипоксемии. Нужен постоянный контроль оксигенации артериальной крови, для этого применяют пульсоксиметр; поддерживают на уровне больше или равно 88 % сатурации.

Когда ребенка снимают с ИВЛ, есть риск респираторного ацидоза, потому можно лечить его без возврата к прежнему режиму ИВЛ, если рН остается выше 7,25 и у пациента отсутствует тяжелая дыхательная недостаточность. Для снижения госпитализаций по причине РСВ проводят пассивную иммунопрофилактику моноклональными антителами к респираторно-синцитиальному вирусу, паливизумабом. Но эта мера стоит больших денег, ее применяют в основном детям из группы высокого риска.

С ноября по апрель детям вводится противовирусный препарат в дозировке 15 мг на 1 кг тела ребенка через 1 месяц, пока не пройдет 6 месяцев после лечения по поводу острого заболевания. Дети старше 6 месяцев также должны прививаться против гриппа.

Прогноз бронхолегочной дисплазии

Прогноз зависит от тяжести болезни. Вероятность смерти у детей, которые в 36 недель гестации до сих пор находятся на ИВЛ, составляет от 20 до 30% в первые 12 месяцев жизни. Дети с бронхолегочной дисплазией имеют в 3-4 раза более высокую частоту задержки роста и задержки нервнопсихического развития.

У детей с бронхолегочной дисплазией на протяжении 3-4 лет есть повышенный риск заболеть инфекциями нижних дыхательных путей. У них быстро развивается респираторная декомпенсация, если возникает инфекционный процесс в легочной ткани. Ребенок должен быть госпитализирован при выявлении дыхательной недостаточности или клиники респираторной инфекции.

2.4 Инструментальная диагностика

Рекомендовано проведение рентгенографии грудной клетки1,2.

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С)

Комментарии: Рентгенография грудной клетки необходима для выявления и оценки выраженности вздутия лёгочной ткани, фиброзных, интерстициальных и кистозных изменений.

Рекомендовано проведение высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ)
.

Комментарии: КТ необходима в следующих случаях:

при проведении дифференциальной диагностики с другими бронхолёгочными
заболеваниями, например ИЗЛ;
при повторных пневмотораксах;
при задержке клинического выздоровления и персистенции респираторных
симптомов, необъяснимых тяжестью БЛД;
при необходимости верификации хронического заболевания лёгких в исходе БЛД,
например при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита;
для исключения врождённых пороков развития лёгких. Для объективизации
данных ВРКТ-исследований в настоящее время применяется отечественная
рентгенологическая шкала балльной оценки степени тяжести БЛД (табл.4) .

Таблица 4 — Рентгенологическая шкала оценки степени тяжести БЛД у детей


Признаки	Баллы
	0–1	2	3
Степень пневматизации лёгочной ткани	Умеренное повышение	Повышение, неравномерность	Резкое повышение, неравномерность, буллы
Архитектоника лёгочного рисунка по долям лёгких	Обеднён, не деформирован	Обеднён, умеренно деформирован, интерстиций подчёркнут	Резко обеднён на периферии, деформирован
Перибронхиальные изменения лёгочной ткани	Незначительные	Умеренные, просветы бронхов сужены	Выраженные, просветы деформированы
Распространённость пневмофиброза	Отсутствует	Невыраженный, единичные спайки	Грубый фиброз с признаками объёмного уменьшения сегментов множественные транспульмональные тяжи
Сердечно-сосудистые изменения: лёгочная гипертензия, кардиомегалии	Отсутствуют	Умеренная лёгочная гипертензия, может быть кардиомегалия	Выраженная кардиомегалия или гипертрофия правого желудочка, лёгочная гипертензия
Результат оценки степени тяжести БЛД	Лёгкая 1–5 баллов	Среднетяжёлая 6–10 баллов	Тяжёлая 11–15 баллов

Уменьшение суммы баллов происходит преимущественно за счёт снижения гиперинфляции и распространённости фиброзных проявлений. Вместе с тем рентгенологические изменения при проведении ВРКТ в той или иной степени остаются у всех больных с БЛД до 2-летнего возраста и далее независимо от степени тяжести заболевания.

Рекомендовано проведение электрокардиографии (ЭКГ)1,2.

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С)

Комментарии: ЭКГ позволяет выявить признаки перегрузки, гипертрофии правых отделов сердца при осложнении БЛД лёгочной гипертензией, однако имеет недостаточные чувствительность и положительную прогностическую ценность для выявления гипертрофии ПЖ как маркёра ЛГ и поэтому не должна использоваться в качестве метода скрининга развития ЛГ (2C).

Рекомендовано проведение допплер-эхокардиографии с определением кровотока
через открытый артериальный проток (ОАП) и для диагностики ЛГ1,2.

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С)

Комментарии: Для скрининга ЛГ необходимо проведение ЭхоКГ каждому пациенту со среднетяжёлой/тяжёлой БЛД в 36 нед постконцептуального возраста, то есть нуждающемуся в этом возрасте в кислородотерапии,.

Рекомендовано проведение флоуметрии спокойного дыхания для оценки параметров
функции внешнего дыхания у больных с БЛД1,10.

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С)

Комментарии: Регистрация респираторного паттерна в состоянии естественного сна ребёнка (без необходимости сотрудничества пациента с исследователем) доступна для детей с БЛД в любом возрасте в ремиссии или обострении бронхолёгочного процесса, что может быть использовано для коррекции бронхолитической терапии, а также в прогностических целях .

Что провоцирует / Причины Бронхолегочной дисплазии:

Бронхолегочная дисплазия младенцев сначала рассматривалась медиками как негативное влияние кислорода и ИВЛ. Сегодня же этот диагноз считается полиэтиологическим заболеванием.

Факторы развития бронхолегочной дисплазии:

токсическое действие кислорода
незрелость легких недоношенного малыша
баротравма легких
респираторные расстройства
легочная гипертензия
инфекция
гиповитаминоз А и Е
наследственные факторы
отек легких

Незрелость легких недоношенного ребенка

Частота и тяжесть бронхолегочной дисплазии коррелирует с массой тела новорожденного и периодом его вынашивания матерью. 73% малышей, которые при рождении весили до 1 кг, обрели диагноз «бронхолегочная дисплазия». Заболеваемость среди детей, родившихся с массой от 1 до 1,5 кг, примерно 40%. Диагносты, учитывая период выношенности ребенка (гестационный возраст), говорят о бронхолегочной дисплазии новорожденных, если малыш родился до 28-й недели.

Токсическое действие кислорода

Кислород имеет значение на ранних стадиях заболевания. Гипероксидное повреждение легких вызывает некротические процессы в эпителии дыхательных путей ребенка, в эндотелии капилляров легких, в трансформации альвеолоцитов 2 типа в 1-й тип. Окислительная атака становится причиной легочной гипертензии и ателектазов, стоит отметить, что нарушается и мукоцилиарный клиренс.

Баротравма легких

При дыхании значительным количеством кислорода у ребенка возникают повреждения эпителия, который является клеточным барьером, в легких развивается протеинсодержащий отек. Возникает необходимость давать ребенку с помощью искусственной вентиляции еще больше кислорода. Это формирует порочный круг, поскольку повреждения легких от этого только усугубляются.

Инфекция

Если в дыхательных путях ребенка поселяются микроорганизмы, у него возрастает риск развития бронхолегочной дисплазии. Некоторые возбудители могут привести к хорионамниониту, слишком ранним родам, поражениям легких, например, гиперреактивности бронхов, воспалению бронхов, инактивации сурфактанта. Вторичная инфекция развивается при попадании в легкие внутрибольничной флоры в процессе интубации трахеи.

Отек легких

Отек легких может быть вызван избыточным объемом инфузионной терапии, наличием открытого артериального протока, нарушениями при выведении жидкости.

Классификация бронхолегочной дисплазии

Согласно общепринятой классификации, существует две основные формы бронхолегочной дисплазии:

Классическая или «тяжелая» форма. Данный вариант БЛД характерен для недоношенных детей. Развивается при проведении интенсивной респираторной поддержки без введения препаратов сурфактанта. Основное проявление – наличие вздутия участков легких, формирование булл и фиброза.
Новая или «легкая» форма бронхолегочной дисплазии. Наблюдается у детей, родившихся после 32 недели беременности, которым с целью профилактики вводился сурфактант. Рентгенологически проявляется гомогенным затемнением легких и отсутствием участков вздутия.

Также в отечественной педиатрии и неонатологии клинически выделяют три степени тяжести бронхолегочной дисплазии:

Легкая БЛД. В состоянии покоя ЧД в переделах физиологической нормы (до 40 в мин.), реже отмечается незначительное тахипноэ при нагрузке (до 60 в мин.). Возможны признаки бронхиальной обструкции при респираторных инфекциях, умеренная эмфизема. Потребности в кислородной поддержке при гестационном возрасте старше 36 недель не возникает.
Среднетяжелая бронхолегочная дисплазия. На фоне плача, кормления, беспокойства развивается тахипноэ (60-80 в мин.). В состоянии покоя могут прослушиваться сухие или мелкопузырчатые хрипы. Часто наблюдается бронхиальная обструкция на фоне инфекционных заболеваний. Рентгенологически отмечается эмфизема, пневмосклероз. Существует потребность в респираторной поддержке
Тяжелая бронхолегочная дисплазия. Выраженное тахипноэ (80 в мин. и более) в состоянии покоя. Ярко выраженная бронхиальная обструкция, аускультативные признаки недостаточности дыхательной системы. Зачастую формируется легочное сердце, возникает задержка физического развития. Рентгенологически выявляется эмфизема, бедность легочного рисунка, пневмосклероз, множество ателектазов и перибронхиальных изменений. Требуется респираторная поддержка с использованием концентрации кислорода {amp}gt;30%.

Тяжесть и прогноз БЛД определяет степень кислородозависимости, оцененная в 36 нед. постконцептуального возраста (ПКВ – возраст, суммирующий срок гестации и срок постнатальной жизни в неделях) у детей, родившихся с гестационным возрастом менее 32 недель, на 56 день жизни у детей с гестационным возрастом более 32 недель или при выписке, если она наступит раньше (1А) (табл. 3).

Таблица 3 – Классификация БЛД

Степень тяжести БЛД	Диагностические критерии для детей различного гестационного возраста при рождении
	Гестационный возраст
Менее 32 недель	32 недели и более
Время и условия оценки
36 недель постконцептуального возраста или выписка домой (что наступит раньше)	От 28 до 56 дня после рождения или выписке домой (что наступит раньше)
Терапия кислородом более 21% в течение 28 сут*
Легкая БЛД	Дыхание комнатным воздухом в 36 нед. или при выписке	Дыхание комнатным воздухом на 56 день или при выписке
Среднетяжелая БЛД	Потребность в кислороде менее 30% в 36 нед. или при выписке	Потребность в кислороде менее 30% на 56 день жизни или при выписке
Тяжелая БЛД	Потребность в кислороде более 30% и/или PPV, NCPAP* в 36 нед. или при выписке	Потребность в кислороде более 30% и/или PPV, NCPAP* на 56 день жизни или при выписке

*За одни сутки лечения принимают кислородотерапию продолжительностью не менее 12 ч

** PPV (positive pressure ventilation) – вентиляция под положительным давлением

***NCPAP (nose continious positive airway pressure) – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры

Отечественная классификация выделяет также периоды заболевания (обострение, ремиссия) и осложнения. В фазе ремиссии состояние больного определяется тяжестью течения заболевания и наличием осложнений. Фаза обострения заболевания характеризуется ухудшением состояния больного, что проявляется усилением симптомов бронхиальной обструкции, развитием острой дыхательной недостаточности, у тяжелых больных на фоне хронической, как правило, при присоединении острого респираторного заболевания, чаще всего респираторно-синцитиальной вирусной инфекции (РСВИ).

К осложнениям БЛД, согласно отечественной классификации, относятся хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия.

Лечение Бронхолегочной дисплазии:

Поддерживающее лечение включает такие компоненты?

ограничение приема жидкости
нутритивная поддержка
ингаляционные бронходилятаторы (не всегда)
прием диуретиков

Важно вовремя диагностировать и сразу же лечить респираторные инфекции у младенцев до 28 дней. Цель терапии – как можно раньше снять ребенка с искусственной вентиляции легких и кислородной поддержки. Калорийность рациона рассчитывается по формуле: 120 и более ккал на 1 кг тела ребенка в день

Калорийность должна быть повышена по сравнению с нормой, поскольку на дыхание отводится дополнительная работа, а легкие требуют восстановления и развития. Прием малышом жидкости ограничивают, чтобы не было отека легких и полнокровия. Врачи могут назначить диуретики: хлортиазид по 10-20 мг на 1 кг тела больного в сутки + спиронолактон по 1-3 мг/кг 1 раз в сутки или в 2 приема. Эффективен Фуросемид, который вводят внутривенно по 1-2 мг/кг, внутримышечно по 1-2 мг/кг или внутрь по 1-4 мг/кг через 12-24 часа для новорожденных и через 8 часов для детей боле естаршего возраста. Его можно применять недолго, поскольку длительные курсы вызывают гиперкальциурию и, как следствие, остеопороз, переломы и образование камней в почках. Требуется мониторинг водноэлектролитного баланса на протяжении лечения диуретиками

Прогноз бронхолегочной дисплазии

ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Опухоли
у детей значительно более редки, чем у взрослых. Злокачественные
опухоли детского возраста составляют всего 2% всех злокачественных
опухолей. Однако среди причин смерти у детей они стоят на одном из
первых мест. В экономически развитых странах смертность детей от
злокачественных опухолей занимает второе место после несчастных случаев и
составляет 10%.

Опухоли детского возраста имеют следующие особенности.

•
Частое возникновение из эмбриональных тканей в результате
нарушения формирования органов и тканей в период внутриутробного
развития (дизонтогенетические опухоли). Так, 85% злокачественных
опухолей детей до 1 года представлено дизонтогенетическими
опухолями.

• Связь развития опухолей
(онкогенеза) с пороками развития (тератогенезом). У 30% детей с
опухолями различной этиологии диагностируют пороки развития. Опухоль
Вильмса и гепатобластома часто сочетаются с гемигипертрофией, опухоли
ЦНС — с пороками развития мозга, опухоли половых органов — с
пороками половых органов.

• Роль генетических
факторов в развитии опухолей детского возраста. Известно более
100 наследственных синдромов, предрасполагающих к развитию опухолей
у детей. Доказано, что в этиологии ряда врождённых опухолей
генетические факторы играют основную роль. Наследственный характер
установлен для ретинобластомы, нефробластомы, нейробластомы.

•
Доброкачественные опухоли у детей более часты, чем
злокачественные, в отличие от взрослых. Доброкачественные опухоли
составляют более 80% опухолей у детей до 14 лет.

Лечение

Основными методами лечения является поддерживающая и внутривенная терапия с ограничением жидкости, применением диуретиков, ингаляций бронхолитиков, а также в тяжелых случаях — ингаляционных кортикостероидов.

Доктора

специализация: Пульмонолог / Педиатр

Хныкина Мария Викторовна

3 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Гидрохлортиазид
Спиронолактон
Фуросемид
Дексаметазон
Виферон
Сальбутамол
Беродуал

Хлортиазид – эффективное диуретическое средство. Рекомендуемая доза в начале терапии — 10–20 мг на 1 кг массы тела, принимать нужно перорально внутрь 2 раза в сутки.
Спиронолактон – диуретический калийсберегающий препарат, который может быть назначен в комплексе с Хлоротиазидом в дозе 1-3 мг на кг массы тела, его следует принимать перорально 1-2 раза за день.
Фуросемид – известный «петлевой» диуретик. Стандартная доза 1-2 мг/кг для внутривенного или внутримышечного введения, если препарат назначен в таблетках, то новорожденным дают каждые 12-24 ч, а детям постарше каждые 8 ч – по 1-4 мг/кг. Курс обычно краткосрочный – не более 7 дней в связи с риском развития гиперкальциурии и остеопороза.
Дексаметазон – глюкокортикостероид, обладающий противовоспалительным, противоаллергическим, иммунодепрессивным и антипролиферативным системным действием. Схема перорального приема или внутривенного введения: доза — 0,5 мг/кг/сут, разделенная на два раза на протяжении 7 дней.
Виферон – рекомбинантный человеческий интерферон альфа-2b с противовирусным, иммуномодулирующим и антипролиферативным действием, применяется у недоношенных детей для профилактики присоединения вирусной инфекции.
Сальбутамол – бронхолитик, адреномиметик с бронхорасширяющим действием и способностью купировать бронхоспазм. Используется аэрозоль для ингаляций в дозах, определяемых лечащим врачом.
Беродуал – комбинированное бронхолитическое средство, используемое в форме раствора для ингаляций в дозах, подобранных индивидуально.
Паливизумаб — гуманизированные моноклональные антитела IgG1, препарат используется для предотвращения респираторно-синциитального вируса по показаниям. Схема лечения: 5 разовых доз по 15 мг/кг с перерывами в 1 мес.

Процедуры и операции

Чаще всего младенцев постепенно, на протяжении 2-4 месяцев переводят с механической вентиляции к положительному непрерывному давлению в воздухоносных путях, причем расход кислорода должен быть низкий

При этом важно знать уровень оксигенации крови и предупредить риск респираторного ацидоза – важно чтобы значения рН сохранялись на уровне более 7,25

Чтобы улучшить дренажную функцию бронхов рекомендовано проводить регулярные сеансы вибрационного и перкуссионного массажа грудной клетки.

Причины

Причинами бронхолегочной дисплазии может быть длительная искусственная вентиляция легочных структур (ИВЛ), при этом важнейшим фактором становится недоношенность и потребность в дыхательном кислороде, имеющим токсическое действие, при интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и пневмонии. Известны случаи когда патология развивалась не в результате ИВЛ а при симптоматически открытом артериальном протоке (СОАП), при пневмонии, диафрагмальной грыже, мекониальной аспирации и апноэ недоношенного.

Бронхолегочная дисплазия обычно вызвана многофакторной этиологией, которая включает слишком длительное время искусственной вентиляции высокой концентрации вдыхаемого кислорода либо инфекциями как при хориоамнионите либо сепсисе, а также с различными степенями недоношенности, врождённым пороком сердца, отёком лёгких и т.д.

Факторы риска бронхолегочной дисплазии

В список дополнительных факторов риска выключены:

интерстициальная эмфизема легких;
болезнь гиалиновых мембран;
выявление высокого давления на вдохе;
баротравма в условиях ятрогении;
повторная выявление альвеолярного коллапса при повышенном уровне сопротивления воздухоносных путей;
повышенный уровень давления в легочных артериях, чаще — у детей мужского пола;
гиповитаминоз А и Е;
внутриутробные виды задержки развития, которые вызваны генетическими факторами;
злоупотребление матери никотином.