Липома или липосаркома?

Гистологическая/цитологическая диагностика сарком

Саркомы груди считаются гетерогенной группой злокачественных новообразований междолькового мезенхимального происхождения, элементы которых составляют опорную строму. Наиболее частыми подтипами являются ангиосаркома, фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома. Высокая частота ангиосаркомы связана с предшествующей лучевой терапией рака груди и хронической лимфедемы. 

Чтобы оценить характер новообразования очень важно правильно выбрать биопсию для забора ткани. Кроме того, для гистологического анализа саркомы необходимо получения большого количества материала

Диагностика обязательно должна включать стержневую биопсию. Поскольку существует некоторое опасение по поводу распространения опухоли по пути биопсии, важно тщательно спланировать процедуру, чтобы минимизировать это осложнение.

При цитологическом анализе первичную саркому молочной железы легко спутать с фиброаденомой. Однако, в отличие от гетерогенной группы филлоидных новоообразований, последствия такого ложного подтверждения отрицательной цитологии потенциально более серьезны. 

Одно исследование 28 случаев показало, что когда использовалась биопсия тонкой иглой (FNA) опухоль была признана доброкачественной во всех случаях неэпителиального злокачественного новообразования молочной железы. Когда использовалась центральная биопсия, результаты были другие. Были обнаружены веретено-клеточных поражения груди, положительный диагноз был достигнут в 83% случаев. 

Поэтому правильно проведенная биопсия – залог правильной гистологии, а следовательно твердого предоперационного диагноза и дальнейшей тактики ведения патологии.

Лучевая или пострадиационная саркома обычно немного отличается от первичных мезенхимальных злокачественных новообразований. Наличие пальпируемой массы в ранее облученной груди повышает вероятность рецидива опухоли. Частота рецидивов эпителиальных злокачественных новообразований груди после терапии с сохранением груди (BCT) составляет около 3%, тогда как частота саркомы в ранее облученной груди составляет 0,02%. Но саркома и более опасное в плане прогноза заболевание. 

Наиболее частой постлучевой саркомой является ангиосаркома (более 50% по сравнению с 20% в груди, ранее не получавшей облучение). Это состояние легко спутать с ангиосаркомой низкой степени злокачественности

Поэтому важное значение имеет диагностика атипичных сосудистых пролифераций

Синовиальная саркома мягких тканей

Синовиальная опухоль, или синовиома, часто поражает мягкие ткани, образуясь из синовиальных клеток суставных оболочек. У синовиомы отсутствует капсульная оболочка, поэтому опухоль прорастает твердые костные ткани сустава.

В 50% случаев развития синовиомы поражают суставы колена и голеностопа. Реже поражаются суставы рук, в редких случаях — голова, шея. Синовиома – это мягкая опухоль белого цвета и разных размеров, по мере развития заболевания размер опухоли увеличивается, а структура новообразования уплотняется.

Опухоль прогрессирует, метастазирует в отдаленные органы (лимфатические узлы, печень, легкие, сердце, головной мозг), часто дает рецидивы. У 50% больных рецидивы случаются через несколько месяцев после хирургического удаления опухоли.

Синовиома характерна для возраста 15-20 лет, у взрослых людей встречается редко.

VI. Диагностика

Симптомы и проявление болезни

Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположены поверхностно, проявляются:

• растущим отеком в сопровождении сильных болей;

• недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;

• утратой двигательной функции (передвижения) при образовании мягких тканей и/или костей конечностей;

• патологическими костными переломами.

Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.

Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.

Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.

При прорастании опухоли в ткани:

• повышается температура тела;

• появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;

• нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;

• конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;

• появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;

• рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.

Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.

На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.

Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:

• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;

• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;

• КТ костных онкоузлов;

• МРТ/КТ мягкотканевых опухолей (рис.3 и 4);

• ультразвук или томографию;

• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;

• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.

Рис. 3. МРТ картина саркомы мягких тканей правого бедраРис. 4. КТ картина саркомы мягких тканей правого бедра

Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).

Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов.

Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности

До проведения терапии проверяют работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), состояние головного мозга — (ЭЭГ), слуха – аудиометрий, состояние почек

Саркома мышцы

Мышечная саркома – это редкая патология, которая часто встречается в юном возрасте. Опухоль долгое время развивается без явных клинических признаков. По мере постепенного разрастания в тканях формируются припухлости, появляется боль.  

Примерно 25% пациентов жалуются на болевые ощущения в животе, при этом думают, что у них нарушена функция ЖКТ. У женщин такие болевые ощущения напоминают менструальные боли. На данном этапе еще возможно провести результативное лечение, поэтому специалисты онкологических клиник Израиля призывают не ждать ухудшения состояния, а идти к доктору после появления первых признаков заболевания.

Если на этом этапе не оказана врачебная помощь, то на фоне болевых ощущений возникают кровотечения. Лечение саркомы мышц хирургическое, в сочетании с лучевым лечением.

Разновидностью мышечных сарком является лейомиосаркома, которая развивается из тканей гладких мышц. Такие мышцы присутствуют в сердце, желудке, стенках кровеносных сосудов и других органах, поэтому локализация опухоли может быть любой.

Чаще всего лейомиосаркома развивается:

• в мягких тканях нижних и верхних конечностей;
• в мочевом пузыре;
• в матке;
• в органах пищеварительного тракта;
• в селезенке;
• в подкожной жировой клетчатке;
• на коже.

Заболеванию подвержены преимущественно люди в возрасте от 45 до 65 лет. Лейомиосаркома характеризуется быстрым развитием, опухоль рано распадается и формирует метастазы в отдаленных органах. Заболевание проявляется признаками, характерными для сарком: припухлостью и болями. По мере распространения поражает костную ткань, часто сопровождается рецидивами.

Рабдомиосаркома – это раковая опухоль, поражающая скелетные мышцы. А так как эти клетки находятся в каждой части тела, то и локализация опухоли бывает разной. В общей группе сарком рабдомиосаркома считается редкой формой рака, но среди мягкотканых сарком данный тип является наиболее распространенным.

Опухоль классифицируется несколько категорий:

• альвеолярная рабдомиосаркома – развивается у детей разного возраста, поражает область верхних и нижних конечностей, туловище;
• эмбриональная рабдомиосаркома — развивается у детей в возрасте до 10 лет, поражает мышечные ткани половых органов, шеи, головы.

В редких случаях возможно развитие рабдомиосаркомы у взрослых.

Саркомы мягких тканей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

1. Общие сведения о происхождении сарком мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

1. липосаркома (из жировой клетчатки);
2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.

Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.

Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению. Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии. Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано — или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

Как развивается саркома?

Саркома – это рак?Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.
Саркомы же к определенным органам не привязаны, образуются в разных типах тканей, но ведут себя похожим образом – быстро растут, повреждают здоровые клетки и метастазируютМетастаз – это дополнительный очаг рака – новая опухоль в органе, расположенном далеко от основного новообразования., в том числе в легкие, кости и печень.

Заболевание начинается с появления всего лишь одной мутировавшей, или измененной клетки. Она становится такой под воздействием радиации, различных химикатов, заболеваний или наследственных особенностей, и постепенно размножается, создавая свои копии. Со временем их становится все больше, они превращаются в опухоль, и разрушают окружающие ткани.
Кроме того, у них есть особое, очень опасное свойство – они умеют перемещаться по телу при помощи кровеносной и лимфатической системЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая из них отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма., закрепляться в других областях организма и создавать дополнительные новообразования.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).

Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Выбор тактики лечения сарком определяется следующими параметрами:

• Локализация опухоли.
• Степень ее злокачественности.
• Степень ее распространения.

При низкозлокачественных опухолях достаточно их хирургического удаления, при высокозлокачественных саркомах необходимо комплексное воздействие, которое помимо удаления еще включает лучевую терапию и/или противоопухолевую лекарственную терапию. Это позволит отдалить время развития рецидива и уничтожить отдаленные метастазы.

Что касается рецидивов, то реже рецидивируют саркомы мягких тканей нижних конечностей, а чаще всего — забрюшинные опухоли. Если хирургически удалить саркому нельзя, используют химиотерапию, лучевую терапию или химиолучевое лечение.

При хирургическом лечении сарком мягких тканей конечностей проводятся органосохраняющие операции, во время которых опухоль иссекается с учетом принципов футлярности и зональности. Края резекции (отсечения) исследуются под микроскопом, и, если там обнаруживают злокачественные клетки, проводятся либо повторное иссечение опухоли (краёв резекции), либо послеоперационная лучевая терапия. Если опухоль располагается в глубоких тканях кистей и стоп, органосохраняющее лечение часто бывает невозможным, и тогда выполняется ампутация.

Лучевая терапия проводится в предоперационном и/или послеоперационном периоде. Перед операцией облучение назначают со следующими целями:

• Уменьшение злокачественного потенциала саркомы.
• Уменьшение объема опухоли.
• Снижения интенсивности воспаления и перифокального отека вокруг опухоли.
• Уменьшение риска развития рецидива и – опосредованно – отдаленных метастазов.
• Создание условий для проведения радикальных операций, перевод саркомы из неоперабельного состояния в операбельное.
• Создание условий для более четкого ограничения саркомы от окружающих тканей.

Послеоперационная лучевая терапия при радикальном удалении опухоли направлена на уничтожение злокачественных клеток, гипотетически оставшихся в краях раны, в том числе после нерадикально выполненной операции. Тем самым лучевая терапия снижает вероятность развития местного рецидива и отдаленных метастазов.

Химиотерапия используется при лечении нерезектабельных новообразований, совместно с лучевой терапией, для перевода саркомы в резектабельное состояние. При лечении диссеминированных форм химиотерапия (или другие варианты лекарственной противоопухолевой терапии, в зависимости от типа опухоли или наличия ряда генетических факторов) является основным методом.

При возникновении рецидива операбельные саркомы подвергают хирургическому удалению, а неоперабельные новообразования лечат с помощью химиотерапии, таргетной терапии или иммунотерапии.

Прогноз течения заболеваемости зависит от гистологической формы и степени злокачественности саркомы, чувствительности её к лечению, ее расположения и распространённости, возраста и общего состояния пациента на момент диагностики заболевания. Наиболее благоприятно протекают низкозлокачественные саркомы у сохранных пациентов. У них 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а вот при высокозлокачественных опухолях этот показатель не превышает 10%. Необходимо отметить, что в силу своей редкости саркомы должны предпочтительно лечиться в медицинских центрах с большим опытом работы с пациентами именно с такими злокачественными новообразованиями – как в плане их диагностики, так и их лечения.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 668-82-28

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации липомы – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами. Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов. Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

• Высокодифференцированные, состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
• Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
• Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
• Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
• Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Лечение

Основной метод лечения липосарком – хирургический. Во время операции стараются удалить опухоль полностью. Если саркома сильно проросла в соседние органы, и ее удаление невозможно, то сначала назначают неоадъювантную терапию. Есть шанс, что лечение уменьшит опухоль, и ее все-таки получится удалить.

При липосаркомах высокой степени злокачественности после операции обычно назначают адъювантную химиотерапию и/или лучевую терапию. Считается, что это поможет уничтожить оставшиеся в организме опухолевые клетки и снизить риск рецидива. Но насколько хорошо такие опухоли реагируют на химиопрепараты – неизвестно. Убедительных данных на этот счет нет из-за редкости липосарком. Польза лучевой терапии тоже спорная. Считается, что облучение наиболее полезно после операций по поводу миксоидных липосарком.

Вообще, эти злокачественные опухоли рецидивируют после операций довольно часто. Но не из-за того, что хирурги что-то делают неправильно и удаляют опухолевую ткань не полностью. Скорее всего, зачастую в организме пациента есть уже несколько очагов, и когда полностью удаляют одно новообразование, спустя некоторое время возникает новое.

В настоящее время ведутся клинические исследования, ученые пытаются разработать новые эффективные методы лечения. Например, в настоящее время пациентам с распространенными липосаркомами, которые не реагируют на терапию первой линии, рекомендуется назначать препараты Халавен (эрибулин) и Йонделис (трабедектин).

Список литературы:

1. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-2011.html]

2. Koscielniak E: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-007l_S1_Weichteilsarkome_2010-abgelaufen.pdf]

3. Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren – Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register „SoTiSaR für Weichteilsarkome und –tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zur Behandlung von Patienten mit lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen. Wir – die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2009_3/ weichteiltumoren.pdf]

   

   

   

   

   

   

   

   

   

   

4. Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, Jung I, Klingebiel T, Koscielniak E, Lückel M, Spix C, Kaatsch P: Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004 — a report from the population-based German Childhood Cancer Registry. European journal of cancer 2008, 44: 432

5. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W (Hrsg.): Therapie in der Kinder- und Jugendmedizin. Elsevier, Urban & Fischer, München Jena 1. Aufl. 2007, 820

6. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Rüben H (Hrsg.): Uroonkologie. Springer Verlag Heidelberg 4. Aufl. 2007, 657

7. Treuner J, Brecht I: Weichteilsarkome. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 865

8. Claviez A: Rhabdomyosarkome. in Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 461

Лечение саркомы мягких тканей

Протокол для лечения саркомы мягких тканей выбирается индивидуально. Пациентов разделяют по степени риска, он бывает низким, стандартным либо высоким. Разделение проводится на основании определения гистологического вида опухоли, ее размера и положения, возможности хирургического удаления, наличия метастазов. Эффективна при саркоме лучевая терапия, химиотерапия, также по возможности опухоль стараются удалить.

Оперативное вмешательство бывает трех типов – широкое иссечение, радикальное органосохраняющее вмешательство, ампутация и экзартикуляция. Широкое иссечение предусматривает удаление опухоли с отступлением от ее края на 2-3 сантиметра. Такую операцию проводят, если новообразование находится возле жизненно важных органов или слишком большая саркома — лучевая терапия обязательна в этом случае, наряду с химиотерапией. При радикальной органосберегающей операции опухоль высекают единым блоком со здоровыми тканями, с отступлением на 5-7 см от краев. Таким образом может быть удалена саркома мягких тканей бедра, плечевого пояса, некоторых отделов туловища.

Ампутацию проводят, когда процесс локализован в нижних отделах конечностей или прорастает большие сосуды и нервы. Раньше такую операцию делали в 50% случаев, на сегодняшний день количество ампутаций сократилось до 5%. Сейчас хорошо лечится саркома: лучевая терапия, химиопрепараты помогают сократить число рецидивов даже при частичном вырезании опухоли. Синовиальная саркома мягких тканей, которая развивается из суставной сумки, требует проведения экзартикуляции с дальнейшей пластикой сустава.

Следующий метод лечения – радиотерапия. Он широко применяется у взрослых больных и у детей после трех лет. Если обнаружена очень большая саркома, лучевая терапия проводится перед операцией. Часто облучению подвергают края раны после иссечения опухоли, чтобы уничтожить отдельные злокачественные клетки. Эффективна при саркоме лучевая терапия и после хирургического вмешательства. Методика дает осложнения, сходные с таковыми при химиотерапии (панцитопению, тошноту, рвоту). Когда на конечностях расположена саркома, лучевая терапия может вызывать их отек, боли, реже переломы костей. Воздействие на область живота провоцирует диарею, колики. Облучение головного мозга через год или два может проявиться болями, ухудшением памяти и концентрации внимания.

Медикаментозное лечение саркомы мягких тканей предусматривает использование нескольких препаратов. Выбор зависит от клеточного строения опухоли, потому что каждый тип чувствителен к тому или иному лекарству. Также протокол химиотерапии выбирают с учетом локализации опухоли (саркома мягких тканей бедра, шеи, области за брюшиной, синовиальная саркома мягких тканей и т.д.), степени прорастания в соседние органы, размера, наличия метастазов

При назначении терапии важно четко придерживаться международных протоколов, которые были разработаны на протяжении последних тридцати лет, не отменять препараты при малейших признаках побочных явлений. Только такое лечение саркомы мягких тканей может обеспечить стойкую ремиссию и отсутствие рецидивов

Саркомы сосудов

Саркомы сосудов подразделяются на несколько видов, основными из которых являются:

• Ангиосаркома. Ее формируют кровеносные сосуды и саркоматозные клетки. Такая саркома быстро развивается, распространяет метастазы, провоцирует профузные кровотечения. Опухоль плотная и болезненная, на ранней стадии напоминающая гемангиому.
• Эндотелиома. Опухоль формируется на внутренних стенках сосудов. При разрастании опухоли ее клетки наслаиваются друг на друга и перекрывают просвет сосуда.
• Перителиома. Новообразование развивается на наружной стенке сосуда, при этом клетки опухоли окружают сосудистый просвет. Новообразование бывает единичное и множественное, представленное несколькими узлами. Кожа над такой опухолью становится синей.

Доктора онкологических клиник за границей проводят хирургическое лечение таких сарком, дополняя послеоперационный период химиотерапией и радиотерапией.

Саркома Капоши также является опухолью сосудистого происхождения. Она поражает преимущественно мужчин пожилого возраста, локализуясь на ногах. Такая опухоль хорошо поддается лечению, поэтому раннее обращение в клинику обеспечивает благоприятные прогнозы.