Саркомы мягких тканей

Гистологическая/цитологическая диагностика сарком

Саркомы груди считаются гетерогенной группой злокачественных новообразований междолькового мезенхимального происхождения, элементы которых составляют опорную строму. Наиболее частыми подтипами являются ангиосаркома, фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома. Высокая частота ангиосаркомы связана с предшествующей лучевой терапией рака груди и хронической лимфедемы. 

Чтобы оценить характер новообразования очень важно правильно выбрать биопсию для забора ткани. Кроме того, для гистологического анализа саркомы необходимо получения большого количества материала

Диагностика обязательно должна включать стержневую биопсию. Поскольку существует некоторое опасение по поводу распространения опухоли по пути биопсии, важно тщательно спланировать процедуру, чтобы минимизировать это осложнение.

При цитологическом анализе первичную саркому молочной железы легко спутать с фиброаденомой. Однако, в отличие от гетерогенной группы филлоидных новоообразований, последствия такого ложного подтверждения отрицательной цитологии потенциально более серьезны. 

Одно исследование 28 случаев показало, что когда использовалась биопсия тонкой иглой (FNA) опухоль была признана доброкачественной во всех случаях неэпителиального злокачественного новообразования молочной железы. Когда использовалась центральная биопсия, результаты были другие. Были обнаружены веретено-клеточных поражения груди, положительный диагноз был достигнут в 83% случаев. 

Поэтому правильно проведенная биопсия – залог правильной гистологии, а следовательно твердого предоперационного диагноза и дальнейшей тактики ведения патологии.

Лучевая или пострадиационная саркома обычно немного отличается от первичных мезенхимальных злокачественных новообразований. Наличие пальпируемой массы в ранее облученной груди повышает вероятность рецидива опухоли. Частота рецидивов эпителиальных злокачественных новообразований груди после терапии с сохранением груди (BCT) составляет около 3%, тогда как частота саркомы в ранее облученной груди составляет 0,02%. Но саркома и более опасное в плане прогноза заболевание. 

Наиболее частой постлучевой саркомой является ангиосаркома (более 50% по сравнению с 20% в груди, ранее не получавшей облучение). Это состояние легко спутать с ангиосаркомой низкой степени злокачественности

Поэтому важное значение имеет диагностика атипичных сосудистых пролифераций

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).

Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.

Признаки синовиальной саркомы

При пальпации опухоли она имеет консистенцию средней плотности. При кальцификации опухоль на новообразование становится более твердым. Сама опухоль, как правило, имеет щелевидные пространства и кисты, а также некротизированные участки с признаками кровоизлияния.

Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

Какие бывают симптомы болезни?

Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:

• мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа — например, к ограничению подвижности руки или ноги.
• мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
• мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
• при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
• опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам , например, ‎ исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти ‎ы.

Полезно знать: При необходимости педиатр должен направить пациента в клинику, специализирующуюся на онкологических заболеваниях у детей и подростков. Первичная диагностика (исследования по снимкам, ‎), проведённая вне такой клиники, часто является недостаточной и может негативно повлиять на планирование терапии и прогноз пациента (то есть на его шансы выздороветь).

Симптомы развития сарком мягких тканей

Патология характеризуется появлением безболезненного узелка или незначительной припухлости. Новообразование часто имеет четкие контуры, но если злокачественный очаг залегает глубоко, то края новообразования могут быть неровными и трудноопределимыми. Кожный покров над опухолью практически не отличается от здоровой ткани, может наблюдаться местное повышение температуры.

С увеличением роста новообразования часто возникает расширенная венозная сеть и язвенные участки. Во время движения могут возникать дискомфортные ощущения, хотя выраженного нарушения подвижности конечности при этом заболевании не наблюдается.

Диагностика

Для диагностирования саркомы специалисту необходимо провести первичный осмотр, а также проанализировать симптоматику, чтобы определить степень проявлений заболевания. Врач оценивает состояние области поражения и периферической лимфосистемы, после чего назначает ряд обследований. 

При подозрении на саркому назначают:

• анализ мочи и крови – необходимы для оценки общего состояния организма;
• рентгеновское исследование области поражения;
• УЗИ области поражения, лимфоузлов и брюшины, чтобы выявить характер уплотнения, его воздействие на сосуды и наличие метастазов;
• МРТ для оценки масштабов опухоли и ее распространения;
• КТ при подозрении на метастазы в легких, грудной клетке;
• сцинтиграфию костей (для выявления метастазов);
• биопсию (забор образца пораженных тканей) позволяет определить тип новообразования и поставить окончательный диагноз. 

Признаки и симптомы саркомы мягких тканей

Примерно половина из них возникает в руках или ногах. Большинство людей замечают опухоль, которая постепенно увеличивается в течение недель или месяцев, причем болит она не всегда.

Примерно 4 из 10 сарком развиваются в брюшной полости – животе, что вызывает не только неприятные ощущения, но и закупорку пищеварительного тракта или кровотечения из желудка и кишечника. Кроме того, они могут давить на нервы, кровеносные сосуды и ближайшие органы, и способны разрастаться до весьма крупных размеров.

В редких случаях новообразования появляются в груди, на голове или шее.

К возможным признакам заболевания относят:

• появление новой припухлости или шишки в любой области организма и рост уже имеющихся;
• усиливающаяся боль в животе;
• кровь в стуле или рвоте, поскольку она может быть вызвана повреждением пищеварительного тракта растущей опухолью;
• черный дегтеобразный стул, приобретающий подобный цвет и консистенцию из-за кровотечения в желудке или кишечнике.

Чаще всего вышеперечисленные симптомы вызваны не саркомами, но при их появлении необходимо срочно обращаться к врачу.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы предполагает комплексное обследование, которое направлено на обнаружение опухоли, верификацию диагноза и определение стадии заболевания. Первый этап – это обнаружение опухоли. Для этого проводится внешний осмотр и используются методы медицинской визуализации — УЗИ, КТ, МРТ. Эти методы не только позволяют обнаружить опухоль как таковую, но и определить ее взаимоотношение с окружающими тканями, например, есть ли распространение на соседние органы, вовлечены ли в процесс кровеносные сосуды и т. д.

Верификация саркомы проводится путем ее морфологического исследования под микроскопом. Для этого берется материал опухоли, удаленной во время операции, если ее размер менее 2 см. В остальных случаях либо же проводится специальная процедура – биопсия, во время которой из новообразования с помощью специального инструмента забирается столбик ткани. В ряде случаев требуется не только морфологическое исследование, но и более детальное изучение опухоли, например, исследуется наличие определенных генетических поломок или ее рецепторный статус. Такие данные могут помощь при выборе тактики лечения.

И наконец, для определения степени распространения саркомы проводится все та же медицинская визуализация, с помощью которой определяется наличие отдаленных метастазов. Здесь могут использоваться различные специфические тесты (ПЭТ-КТ, сцинтиграфия), которые позволяют обнаружить даже небольшие метастазы, невидимые с помощью обычных методов исследования.

Симптомы саркомы Капоши

Саркома мягких тканей может проявиться практически в каждой части тела. Если имеет место классическая форма саркомы Капоши, то очаги заболевания в первую очередь появляются на конечностях, а именно на стопах и голенях. В качестве определяющих особенностей данной болезни можно отметить симметричность и многоочаговость поражения. Саркома выглядит как округлый узел, цвет которого – белый либо серо-желтый. Поверхность может быть и гладкой, и с бугорками. На кожных покровах проявляются пятна, бляшки, похожие на узелки. Поражения могут иметь разный цвет – от красновато-синюшного до бурого. Разными бывают и очертания поражений. Как правило, у них четкие границы, плотная и эластическая консистенция, болезненности при пальпации не возникает. Иногда происходит изъязвление опухолей, проявляются отеки конечностей, пораженных заболеванием. В некоторых редких случаях происходит поражение исключительно половых органов, глаз, ушных раковин, слизистых оболочек и иных органов. Среди других субъективных симптомов следует отметить ломоту, боль, жжение, ограниченную подвижность суставов. Ввиду того, что саркома Капоши является системным заболеванием, в процесс болезни могут вовлекаться лимфоузлы, кости и другие органы.

Если классическая форма саркомы Капоши в основном проявляется у мужчин старшего возраста, и в процессе развития данного заболевания поражаются стопы, голени, то при эпидемической саркоме Капоши об определенном месте локализации заболевания речь не идет вообще. Так, первые очаги болезни проявляются на любом участке кожи. Изначально на коде виден одиночный узел или пятно багрового или фиолетового цвета. Болезненности при этом не возникает. Часто появляется сразу несколько очагов болезни. На более поздних стадиях заболевание может развиваться по-разному. Так, в некоторых случаях форма и цвет узлов не меняется по нескольку лет, однако случается, что видоизменение происходит даже за несколько недель. Если образование растет слишком быстро, то человек часто чувствует боль, а кожа около опухоли из-за постоянных кровоизлияний окрашивается в желто-зеленый цвет. Часто по центру образования появляется изъязвление и очаг некроза. Также опухоль может немного кровоточить. Возникшие узлы и бляшки могут слиться, вследствие чего проявляется очень сильный отек. Если саркома Капоши возникает на слизистой рта, то очаги появляются на твердом небе. Сначала возникает эритема фиолетового цвета, позже на месте эритемы появляются бляшки или узлы. Кроме того, очаги саркомы Капоши иногда возникают на половых органах.

В процессе диагностирования данного заболевания специалисты руководствуются наличием ряда признаков, описанных выше.

Для лечения саркомы Капоши применяются как системные, так и местные методы. При местной терапии используют облучение, криотерапию, инъекции химиотерапевтических средств непосредственно в опухоль и др. Облучение проводят в основном при наличии крупных и болезненных очагов.

Этиология

Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:

— невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидермоидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;

— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросаркома (10—15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;

— туберозный склероз (болезнь Борневилля) — аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных макул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;

— синдром Гарднера — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;

— синдром Вернера (прогерия) — аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).

У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда—Тревеса).

Общие сведения

Саркома — это группа опухолей злокачественного типа, которые состоят из незрелой соединительной ткани. Характерным для подобных опухолей является розовато-белый цвет на разрезе. Ряд характеристик, касающихся раковых опухолей, присущ также саркоме. Это инфильтрирующий рост, при котором разрушаются ткани, расположенные рядом; проявление рецидивов после удаления опухоли, быстрое появление метастазов, которые распространяются в лёгкие (если имеет место саркома конечностей, шеи, головы, туловища) либо в печень (если имеет место саркома брюшной полости).

Большинство злокачественных опухолей, которые возникают на мягких тканях, относят к саркомам. Для таких образований характерно малосимптомное течение, при котором общая клиническая картина очень напоминает доброкачественные опухоли и болезни неопухолевого характера.

Опухоли мягких тканей злокачественного характера являются относительно редким заболеванием. У мужчин данное заболевание проявляется более часто, нежели у женщин. При этом большинство случаев болезни приходится на людей возрастом от тридцати до шестидесяти лет.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики (циклофосфамид, винкристин, этопозид, дактиномицин) позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

• повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
• травмы, повреждения;
• генные мутации;
• интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

2.Какие бывают виды опухолей? Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Традиционно опухоли классифицируют на две большие группы – доброкачественные опухоли и злокачественные опухоли.

Доброкачественные опухоли обычно представляют собой медленно растущие новообразования, клетки которых напоминают те структуры, из которых развивается опухоль. Доброкачественные опухоли, как правило, не опасны для здоровья и их можно полностью вылечить хирургическим путем. Названия доброкачественным опухолям дают в зависимости от типа ткани, из которых они развиваются. К примеру – аденома (опухоль железистого эпителия), фиброма (опухоль соединительной ткани), липома (опухоль жировой ткани), а также другие виды доброкачественных опухолей – невринома, рабдомиома, лимфома, остеома, лейомиома и т.д. Если говорить о конкретных заболеваниях, связанных с развитием доброкачественных опухолей, то среди наиболее распространенных можно отметить папилломы, миому матки у женщин и аденому простаты у мужчин.

Несмотря на то, что доброкачественные опухоли, как правило, не представляют опасности для жизни, при увеличении опухолей или появлении новых опухолей необходима консультация хорошего онколога. При наличии провоцирующих факторов доброкачественная опухоль может перерасти в злокачественную, или вызвать нарушение некоторых функций организма.

Вторая группа опухолей – это злокачественные опухоли. Именно они представляют наибольшую опасность для жизни и здоровья. Злокачественные опухоли являются вторыми в списке причин смертности людей по всему миру (первое место занимают сердечно-сосудистые заболевания).

Злокачественные опухоли возникают в результате неконтролируемого роста и мутации клеток. В отличие от доброкачественных опухолей злокачественные опухоли могут давать метастазы, проникать в другие органы и ткани.

Большинство злокачественных опухолей можно вылечить, особенно если они были диагностированы на начальных этапах развития опухоли. Поэтому прохождение онкологического обследования – важная задача для всех, кто входит в группу риска по онкологическим заболеваниям или заметил у себя признаки онкологии.

Самым известным и распространенным видом злокачественных опухолей является рак, или раковая опухоль. Есть более чем 100 видов рака, включая рак молочной железы, рак легких, рак кожи, рак толстой кишки, рак простаты, рак шейки матки, рак поджелудочной железы, лимфому, рак мозга и другие виды рака. Симптомы рака могут проявляться по-разному в зависимости от типа рака.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе(function(){(window.NRentManager = window.NRentManager || []).push({renderTo:»NRent-61a63c8e6fbe2-3″,position:»horizontalMiddle»})}()) клеток определенной формы

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

• нейробластома;
• саркома Юинга/PNET;
• мезенхимальная хондросаркома;
• эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
• десмопластичная круглоклеточная саркома;
• круглоклеточная липосаркома;
• малигнизированная рабдоидная опухоль.

Опухоли, состоящие из веретенообразных клеток:

• фибросаркома;
• веретеноклеточная рабдомиосаркома;
• лейомиосаркома;
• злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
• веретеноклеточная ангиосаркома;
• монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток:

• эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
• эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
• эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
• склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома;
• эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Диагностика липосаркомы

В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

• ультразвуковое исследование;
• компьютерная, магнито-резонансная томография;
• сцинтиграфия скелета.

При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.