Ангиомиолипома почки лечение и симптомы

Гистоморфологическая классификация сарком

Опухоли жировых тканейПромежуточные (местно-агрессивные) формы:

• атипичный липоматоз;
• высокодифференцированные липосаркомы.

Злокачественные формы:

• недифференцированные липосаркомы;
• миксоидные липосаркомы;
• круглоклеточные липосаркомы;
• полиморфная липосаркома;
• липосаркомы смешанного типа;
• липосаркомы без признаков дифференцировки.

Миофибропластические и фибробластические опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные, формы:

• поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
• фиброматозы десмоидного типа;
• липофиброматозы.

Редко метастазирующие формы:

• солитарные фиброзные опухоли;
• гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
• воспалительные миофибропластические опухоли;
• миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
• миксоидные фибропластические саркомы;
• инфантильные фибросаркомы.

Злокачественные формы:

• зрелые фибросаркомы;
• миксофибросаркомы;
• медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
• гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
• склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.

Фиброгистиоцитарные опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные формы:

• плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
• гигантоклеточные саркомы мягких тканей.

Злокачественные формы:

• недифференцированные плеоморфные саркомы;
• недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
• недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.

Саркома мышечной тканиОпухоли скелетных мышц:

• эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
• альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
• плеоморфные рабдомиосаркомы.

Саркома гладких мышц:

Периваскулярные опухоли

• Злокачественные гломусные опухоли;
• миоперицитомы.

Сосудистые опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные формы:Редко метастазирующие формы:

• ретиформные гемангиоэндотелиомы;
• папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
• смешанные гемангиоэндотелиомы;
• саркомы Капоши.

Злокачественные формы:

• эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
• гемангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухолиОпухоль костной ткани, или остеогенная саркома:

• обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
• телеангиоэктатические;
• мелкоклеточные;
• центральные, имеющие низкую злокачественность;
• вторичные;
• параоссальные;
• периоссальные;
• поверхностные, имеющие высокую злокачественность.

Опухоли хрящевой ткани (хондросаркомы):

• центральные, первичные и вторичные;
• периферические;
• дедифференцированные;
• мезенхимальные;
• светлоклеточные.

Опухоли неясного происхожденияРедко метастазирующие формы:

• ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
• оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
• миоэпителиомы;
• парахондромы.

Злокачественные формы:

• синовиальная саркома;
• эпителиоидные саркомы;
• альвеолярная мягкотканная саркома;
• светлоклеточная саркома мягких тканей;
• внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
• примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
• внескелетные саркомы Юинга;
• десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
• внепочечные рабдоидные опухоли;
• злокачественные мезенхимомы;
• миелоидная саркома;
• новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
• светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
• интимальные саркомы.

диагностике

Причины и строение ангиомиолипомы

Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:

• Хронические заболевания почечной паренхимы;
• Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
• Пороки развития почек;
• Гормональный дисбаланс.

Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.

Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.

Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше. Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли. На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.

Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.

Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.

Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.

Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.

гистологический снимок ангиомиолипомы

Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.

Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.

Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.

Гистологическая классификация ангиомиолипом почек

Почечная ангиомиолипома гистологически может быть классифицирована как типичная (трехфазная) или атипичная (монофазная или эпителиоидная).

Большинство ангиомиолипом содержат все три компонента, а именно: 

• расширенные кровеносные сосуды (ангио); 
• гладкомышечные клетки (мио); 
• зрелые адипоциты (липо), в различных пропорциях. 

Такие образования классифицируются как трехфазные опухоли. 

Однако некоторые опухоли состоят почти исключительно из одного компонента, в то время как другие элементы присутствуют в очень небольших количествах. Они называются монофазными. 

Наконец, эпителиоидный вариант ангиомиолипом содержит многочисленные эпителиоидные мышечные клетки с обильной эозинофильной и зернистой цитоплазмой и немногочисленными или вообще отсутствующими жировыми клетками. Эти опухоли имеют тенденцию к злокачественной трансформации и могут быть локально агрессивными. Гистологически они могут быть похожи и ошибочно диагностированы как плоскоклеточный рак. Однако отличить эпителиоидные ангиомиолипомы от данного типа рака можно по наличию иммуногистохимических маркеров, таких как гладкомышечные маркеры (кальдесмон и гладкомышечный актин) и меланоцитарные маркеры (антиген HMB-45 и Мелан-а).

Гистологический снимок ангиомиолипомы

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

Как диагностируют ангиомиолипому?

Несмотря на хорошие практические навыки врача по пальпаторному исследованию органов брюшной полости, главными признаками в диагностике ангиомиолипомы служат более объективные показатели исследования:

• УЗИ — широко используется в поликлиниках, способ в состоянии определить новообразование размерами 5–7 мм и более по разному ответному сигналу отражения ультразвуковых колебаний по сравнению с паренхимой почки, различить неоднородность тканевых элементов и природу опухоли невозможно;
• компьютерная диагностика — повышает разрешающие способности первичного УЗИ-исследования, позволяет визуально просканировать выявленное новообразование, определить четкие размеры, прорастание в другие ткани;
• магниторезонансная томография — позволяет рассмотреть опухоль в разных плоскостях;
• ангиография — предусматривает введение контрастирующего вещества и регистрацию наполнения сосудистого русла почки, одновременно показывает пучки сосудов в ангиомиолипоме, проводится с целью дифференциальной диагностики с другими новообразованиями несосудистого характера, например, опухолями надпочечника;
• биопсия — изучение ткани, полученной путем пункционной биопсии, под микроскопом — предоставляет возможность исключить ошибки в диагностике, особенности гистологического строения дают убедительную картину вида новообразования.

Пальпаторное исследование почки обязательно проводится в горизонтальном и вертикальном положении пациента

Высокая степень насыщенности сосудами (васкуляризации) помогает отличить ангиомиолипому от других новообразований брюшной полости и забрюшинной локализации. Выбор метода исследования рекомендуется специалистом, зависит от предполагаемого диагноза.

Способы лечения

До настоящего времени нет единой тактики и рекомендаций по методам лечения ангиомиолипом почки. Пациентов с небольшими новообразованиями, выявленными случайно и не дающими клинических проявлений, многие урологи считают возможным просто наблюдать.
Большие сложности испытывают врачи при выборе тактики в случае множественных очагов опухоли.

Использование медикаментов

В консервативной терапии используются цитостатики, препараты, способные ограничить размеры опухоли и ее темп роста. Данных об исчезновении очагов под влиянием лекарств пока не получено.

Метод может применяться в качестве подготовки к операции.

Малоинвазивные способы

К малоинвазивным методикам относится криочастотная абляция приводящих сосудов. Использование радиоволн особой частоты и резкого охлаждения позволяет остановить рост новообразования, избежать операции с общим наркозом.

Пока мало изучен способ эмболизации сосудистого русла опухоли специальными веществами, перекрывающими поступление крови, предотвращающими разрыв и кровотечение. Считается, что при этом удается максимально сохранить действующие ткани почки.

Наиболее распространен способ удаления (резекции) опухоли при помощи лапароскопической техники сквозь небольшой разрез кожи и брюшины.

Когда применяется полномасштабная хирургия?

Хирургическое лечение применяется в следующих случаях:

• если пациента беспокоят интенсивные и частые боли, несмотря на небольшие размеры опухоли;
• при выявлении интенсивного роста образования;
• в случае кровотечений, кровоизлияний, вызванных новообразованием;
• при постоянной гематурии, признаках анемии;
• при сдавлении почечной артерии с ишемией и злокачественной симптоматической гипертензией;
• если рост новообразования приводит к нарушению функции почки, сдавливая паренхиму;
• при высоком риске злокачественного перерождения.

Выбор хирургической тактики определяется:

• размером опухоли;
• количеством очагов роста;
• функциональными способностями почки;
• состоянием пациента (возраст, сопутствующие заболевания).

Наиболее часто применяются следующие методики:

• резекция опухоли вместе с частью;
• энуклеация — удаляется только опухоль, оперирующий хирург старается не трогать паренхиму почки, используют при исключении вероятности злокачественного перерождения и только при малых размерах узлов;
• полное удаление почки с опухолью — проводится при значительном разрастании в паренхиму почки, нарушенной функции органа, в случае нормальной второй почки.

Частичная резекция почки считается органосохраняющей операцией

Энуклеация не гарантирует повторного возникновения ангиомиолипомы. Полная резекция при двустороннем поражении привязывает пациента к постоянному гемодиализу, иначе неминуемо развивается почечная недостаточность, требует трансплантации донорской почки.

Существуют ли методики народного лечения?

Врачи едины в мнении о том, что способы народной медицины не могут остановить рост опухоли. Поэтому не стоит на них надеяться и уклоняться от рекомендаций лечащего врача.

Народными средствами можно поддержать иммунитет в послеоперационном периоде, добавить противовоспалительного и кровоостанавливающего действия к прописанным лекарствам, не отменяя и соблюдая дозировку препарата.

Лекари и народные целители предлагают принимать отвары и настои:

• сока и листьев лопуха;
• скорлупы грецкого ореха;
• цветков календулы;
• ягод калины;
• листьев крапивы.

Любителям экспериментировать советуем прежде обратиться к врачу.

Помогает ли специальная диета?

Специальной «противоопухолевой» диеты не существует. Учитывая способность ангиомиолипомы осложняться воспалительными процессами в почках, лучше заранее отказаться от жирных продуктов, острой и соленой пищи, консервов, приправ, сладких газированных напитков.

Диагностика

Врач, кроме общего анализа крови и мочи, может назначить инструментальные методы диагностики. Например:

• ультразвуковое исследование – позволяет обнаружить гиперэхогенные структуры;
• магнитно-резонансная томография – позволяет получить изображение в разных плоскостях;
• ангиографическое исследование – проводится для дифференцирования с другими образованиями;
• мультиспиральная компьютерная томография – помогает обнаружить участки низкой плотности в тех местах, где присутствует жир (наиболее точный и объективный тип диагностики этой патологии);
• экскреторная урография – проводится с целью оценки функционального и морфологического состояния нефральных структур.
• биопсия почечной ткани и дальнейшие цитология и гистология – проводятся при подозрении на малигнизацию.

Насколько ангиомиолипома опасна?

Одной из опасных для жизни человека особенностей ангиомиолипомы является повышенный риск формирования аневризмы и внезапного разрыва с тяжелым почечным кровотечением. Это вызвано отставанием роста сосудов от увеличивающихся размеров опухоли, более быстрой скоростью разрастания мышечных волокон. Обычно происходит при массивном увеличении объема, очень редко в начальных стадиях.

К осложнениям опухоли относятся:

• сдавливание соседних органов и сосудов растущим новообразованием;
• кровоизлияние внутрь почки, приводящее к некрозу и разрыву;
• тромбообразование в системе венозных сосудов.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

Диагностика ангимиолипомы в клинике Шиба

Диагносты больницы Тель-ха-Шомер применяют три способа сканирования для обнаружения ангиомиолипомы:

• ультразвук;
• КТ;
• МРТ.

Ультразвук – стандартный метод с повышенной чувствительностью к жиру в ангиомиолипоме, но менее чувствительный к твердым компонентам. Однако он не дает точных измерений.

Компьютерная томография (КТ) дает подробные и точные измерения. Тем не менее, она подвергает пациента облучению и воздействию красителя, который вредит почкам.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) безопаснее КТ, но в определенных ситуациях больным требуется седация или анестезия. Для сканирования понадобится больше времени.

Некоторые другие опухоли почек содержат жир, поэтому его присутствие не служит диагностическим показателем. Нежирную ангиомиолипому трудно отличить от почечно-клеточной карциномы, и такое новообразование со скоростью роста свыше 5 мм в год требует выполнения биопсии, чтобы провести различия с этой формой рака.

Патофизиология

Миоидные клетки с прозрачной цитоплазмой, отделяющейся от крупных сосудов на фоне зрелого жира, классические микроскопические признаки ангиомиолипомы

Ангиомиолипомы — это опухоли, состоящие из периваскулярный эпителиоидный клетки (клетки, которые окружают кровеносные сосуды и напоминают эпителиальные клетки ). Опухоль такого типа известна как PEComa, от инициалов периваскулярной эпителиоидной клетки. Более старая литература может классифицировать их как гамартомы (доброкачественные опухоли, состоящие из клеток в их правильном месте, но образующих неорганизованную массу) или хористома (доброкачественные опухоли, состоящие из нормальных клеток в неправильном месте). PEComas сами по себе мезенхимальная опухоль который включает клетки, образующие соединительная ткань, сердечно-сосудистый, и лимфатический системы.

Ангиомиолипома состоит из разных пропорций: сосудистые клетки незрелая гладкомышечные клетки, и жировые клетки. Эти три компонента соответственно дают начало компонентам названия: ангио-, мио- и губ-. Суффикс -oma указывает на опухоль.

Ангиомиолипомы обычно обнаруживаются в почках, но также часто обнаруживаются в печени и, реже, в яичниках, маточной трубе, семенном канатике, небе и толстой кишке. Система классификации почечных ангиомиолипом с помощью визуализации Маклина основана на локализации ангиомиолипомы в почке.

Поскольку все три компонента ангиомиолипомы (сосудистые клетки, незрелые гладкомышечные клетки и жировые клетки) содержат мутация «второго удара», они, как полагают, произошли от общего клетка-предшественница который пострадал от распространенной мутации второго удара.

Симптомы и признаки липом

Липомы растут очень медленно и обычно не вызывают никаких симптомов, кроме уплотнения в виде “шишки” или “шарика” под кожей. Внутренние липомы также обычно ничем себя не проявляют, т.е. бессимптомны.

Липома молочной железы

Липома в молочной железе обычно возникает у женщин после наступления менопаузы. Как правило, это образование размером до 1 см, весом до нескольких граммов. Липому молочной железы размером более 5 см и весом более 500 г называют гигантской.

Основные признаки липомы молочной железы:

• безболезненность
• мягкость на ощупь
• возможность смещения под кожей. Т.е. она не спаяна плотно с окружающими тканями и не изменяет внешний вид кожи над ней.

Так как липомы часто располагаются в толще железы и не имеют никаких симптомов, то их нередко обнаруживают случайно, во время плановой маммографии или УЗИ.

Липома молочной железы не повышает риск рака молочной железы и очень редко трансформируется в злокачественную опухоль.

Липома молочной железы. Фото: Nevit Dilmen / (Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported license)

Липома головного и спинного мозга

Липомы головного мозга также выявляют случайно, когда у пациентов старшей возрастной группы проводят МРТ или КТ мозга по каким-то другим причинам, например, при нарушении когнитивных функций, эпилепсии. Липомы могут быть обнаружены в любом отделе мозга, тем не менее 50% – это перикалозальные липомы, в свою очередь 45% которых ассоциированы с агенезией мозолистого тела. 25% составляют липомы квадригименальной цистерны и 15% – липомы супраселлярной цистерны. Так как липомы мозга не имеют симптомов, хоть и часто сочетаются с какими-то пороками, например, агенезией мозолистого тела, то и лечения они не требуют. Хирургическое лечение сопряжено с большим риском осложнений и не имеет никаких преимуществ. Если возникают гидроцефалия или судорожный синдром, то лечение проводят по общим правилам.

Липома мозолистого тела головного мозга. Фото: Journal of neurosciences in rural practice / Open-i (Attribution-NonCommercial-ShareAlike 3.0 Unported)

Липома у детей

Липомы позвоночника составляют 35% всех новообразований спинного мозга, чаще встречаются у девочек.

Липома спинного мозга подразделяется на несколько клинических вариантов:

• липомиеломенингоцеле. Это врожденная патология, при которой жировые образования расположены вдоль позвоночника и проникают внутрь спинномозгового канала, соединяясь со спинным мозгом. Эта липома внешне выглядит как объемное образование внизу позвоночника. У ⅓ пациентов образование проявляет себя нарушениями мочеиспускания. Реже пациентов беспокоит искривление стоп, боль в спине. Лечение хирургическое.
• липома терминальной нити, при которой жировая ткань расположена в конечной нити спинного мозга. Иногда это состояние рассматривают как синдром натяжения концевой нити. Это редкое заболевание, которое эффективно лечат хирургической операцией, менее опасной, чем в предыдущем случае.
• липома спинного мозга (интрадуральная) встречается редко и составляет 4% от всех липом. Чаще ее выявляют в грудном отделе позвоночника у детей, патологии костей или кожи при ней не бывает. Если вырастает до больших размеров, то проявляет себя симптомами сдавления спинного мозга. Это одно из самых малоизученных новообразований.

Липома у взрослых

Кроме обычных подкожных липом, в зрелом возрасте могут быть:

• Эпидуральный липоматоз, который возникает при избыточном синтезе жира в эпидуральном пространстве, то есть между позвонками и твердой оболочкой спинного мозга. Это нередкое осложнение при синдроме Кушинга, тяжелом ожирении, приеме глюкокортикостероидов. Дебютирует патология синдромом “конского хвоста”, лечат его отменой стероидов или снижением веса.
• Ангиомиолипома, состоящая из аномально разросшихся сосудов и жировой ткани. Чаще всего ее обнаруживают в поясничном или грудном отделах позвоночника. Как правило, возникает в теле одного позвонка и может проявляться болью в спине, так как уменьшает высоту позвонка и приводит к сдавливанию нервных корешков. Образование обычно выявляют случайно у людей в возрасте 30-40 лет. При сильной компрессии, т.е. при сдавливании нервных структур, проводят лечение – пункционную вертебропластику (“цементирование” позвонка). Иногда ангиомиолипому обнаруживают в почке. При небольших размерах (до 1,0-1,5 см) лечения не требует, за образованием наблюдают, периодически выполняя ультразвуковое исследование.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Можно ли предупредить появление опухоли?

Мерами первичной профилактики служат все способы борьбы с предполагаемыми на нынешнем этапе развития медицины причинами:

• заботиться о беременных женщинах, их режиме и питании;
• соблюдать требования гигиены;
• одеваться по сезону и исключить переохлаждение;
• контролировать свой вес.

Физические возможности должны соответствовать рекомендациям врача.
Тем, у кого уже диагностирована маленькая ангиомиолипома, следует ежегодно проходить контрольное обследование для сравнения размеров, следить за появлением дизурических симптомов, крови в моче. Лечение потребуется при выявлении отклонений. Не забывайте о том, что доброкачественная опухоль может обернуться «врагом».