Витилиго

Общие сведения

Витилиго – это хроническая болезнь приобретенного типа, которая относится к группе дисхромий. Наш естественный цвет кожных покровов обеспечивают особые клетки, которые называются меланоцитами. В них и содержится пигмент меланин. Если клетки работают нормально, то в них есть специальный набор ферментов, которые влияют на другие вещества и те превращаются в меланин. Витилиго возникает вследствие нарушения в процессе образования меланина в меланоцитах кожи.

Для этого недуга характерно образование депигментированных пятен на кожных покровах. Пятна имеют белый цвет, они склонны к периферическому росту, а позже происходит слияние из-за полного отсутствия или сниженного содержания меланина в коже человека.

Витилиго – древний недуг. Еще в период до нашей эры у людей появлялись подобные белые пятна. Но отдельной болезнью витилиго стало считаться в 1842 году: именно тогда появилось научное доказательства отличия проказы и витилиго. Как сообщает Всемирная организация здравоохранения, количество людей, у которых диагностировано витилиго, составляет около 30 млн. человек.

Эта болезнь может проявиться в любой период человеческой жизни, однако наиболее часто, примерно в 70% случаев, витилиго возникает до 25 лет. Примерно 25% всех больных витилиго – это дети разного возраста, в том числе и груднички, новорожденные. В последнее время специалисты отмечают увеличения количества людей, заболевших этим недугом. Как правило, первые симптомы болезни возникают в весенне-летний период. Витилиго, проявившись один раз, может продолжаться длительный период, даже до конца жизни человека. Без лечения признаки болезни исчезают в очень редких случаях. При этом болезнь поражает как женщин, так и мужчин, хотя некоторые исследователи витилиго утверждают, что две третьих больных – это женщины. Но в Средней Азии по поводу витилиго к специалистам намного чаще обращаются уже мужчины.

Самый проблематичный момент для больных витилиго – это его влияние на психосоциальное позиционирование человека. Болезнь со временем ведет к достаточно ощутимым психо-эмоциональным проблемам.

Хоть причины витилиго до сегодняшнего дня четко не определены, доподлинно известно, что витилиго не является заразной болезнью.

Как лечить витилиго?

Если площадь поражения витилиго составляет не более 20% тела, в первую очередь для лечения назначаются топические глюкокортикостероидные средства в виде кремов и мазей.

• метилпреднизолона ацепонат (адвантан и аналоги);
• алклометезона дипропионат (афлодерм и аналоги);
• бетаметазона дипропионат (актидерм и аналоги).

Существует несколько схем применения указанных препаратов, оптимальную схему выбирает врач на основе результатов анализов, площади поражения, возраста пациента и других факторов. Если видимого эффекта не наблюдается в течение 4-6 месяцев, назначаются препараты второй очереди — топические ингибиторы кальциневрина:

• такролимус, мазь различной степени концентрации;
• пимекролимус, крем.

Стоит учесть, что несмотря на успешно проведенные исследования (2013г.), диагноз витилиго до сих пор официально не входит в показания к применению.

Сегментарное витилиго

Сегментарное витилиго считается подтипом витилиго, но обычно рассматривается как отдельное заболевание, отличное от генерализованного витилиго. Заболевание характеризуется ранним прогрессирующим развитием очерченных депигментированных макул или пятен сегментарного типа в течение 6 — 24 месяцев с последующей быстрой спонтанной стабилизацией. Его можно отличить от генерализованного витилиго по уникальному одностороннему распространению (поражения не пересекают среднюю линию) и быстрой стабилизации. Основной механизм до сих пор остается спорным, хотя, как и в случае с генерализованным витилиго, считается, что заболевание связано с аутоиммунным ответом на меланоциты. Было высказано предположение, что сегментарное витилиго возникает из-за соматического мозаицизма в условиях раннего постзиготического события, предрасполагающего только группу родственных меланоцитов к аутоиммунному ответу.

Сегментарное витилиго встречается в 10 раз реже, чем генерализованное витилиго. Обычно оно начинается в более раннем возрасте по сравнению с генерализованным заболеванием. Большинство случаев происходит в возрасте до 30 лет, от младенчества до зрелого возраста. Поражения обычно имеют беловатый цвет с четко очерченными краями. Их размер варьируется от миллиметров до сантиметров. Пораженная кожа протекает бессимптомно, но более склонна к солнечным ожогам. Сегментарное витилиго обычно поражает один сегмент только на одной стороне тела. Однако могут быть редкие варианты, включающие несколько сегментов (распределенных либо односторонне, или двусторонне). Сегментарное витилиго обычно развивается в течение нескольких месяцев после первоначального проявления, а затем остается стабильным по внешнему виду.

Кроме того, возможно одновременное возникновение сегментарного и генерализованного витилиго, называющееся смешанным витилиго. В таких случаях сегментарное заболевание обычно предшествует генерализованной форме не менее чем на 6 мес.

Прогноз

Некоторая депигментация остается, как правило, на всю жизнь. Изредка отдельные очаги могут самопроизвольно репигментироваться, однако через некоторое время вновь теряют пигмент. Прогноз более благоприятный при лечении только что возникающих пятен.

См. также Дисхромии кожи.

Библиография: Рахманов В. А. Расстройства пигментации кожи, Многотомн. руководство по дерм.-вен., под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 368, М., 1964; Таджибаев Т. Т. Витилиго, Ташкент, 1971; Watzig V. Vitiligo mit entziindlichem Randwall, Derm. Mschr., Bd 160, S. 409, 1974, Bibliogr.

Л. H. Машкиллейсон, Ю. K. Скрипкин.

Гистологические данные

Микроскопическое исследование пораженной кожи показывает полное отсутствие меланоцитов в сочетании с полной потерей эпидермальной пигментации. По краям витилигинозных очагов могут наблюдаться поверхностные периваскулярные и перифолликулярные лимфоцитарные инфильтраты, что соответствует клеточно-опосредованному процессу, разрушающему меланоциты. Дегенеративные изменения зарегистрированы в кератиноцитах и меланоцитах как в краевых очагах, так и в прилегающей коже. Другие изменения включают увеличение числа клеток Лангерганса, эпидермальную вакуолизацию и утолщение базальной мембраны. Потеря пигмента и меланоцитов в эпидермисе выявляется окрашиванием по Фонтана-Массону и иммуногистохимическим исследованием. 

Клинические варианты

Трихромное витилиго — клинический вариант, характеризующийся промежуточной зоной гипопигментации, расположенной между депигментированным центром и периферической непораженной кожей. Естественная эволюция гипопигментированных участков — прогрессирование до полной депигментации. Это приводит к 3 оттенкам цвета у одного и того же пациента. Проявления и оттенки трихромного витилиго варьируют в зависимости от естественного цвета кожи пациента.

Marginal inflammatory vitiligo (воспалительное витилиго) — очень редкий вариант, при котором красная приподнятая кайма присутствует в начале или может появиться через несколько месяцев или лет после первоначального появления. Может присутствовать легкий зуд.

Квадрихромное витилиго — еще один вариант витилиго, отражающий наличие четвертого цвета (темно-коричневого) в местах перифолликулярной репигментации.

Голубое витилиго — это вариант витилиго, при котором на депигментированной макуле виден голубоватый оттенок. Этот голубоватый оттенок обусловлен наличием дермальных меланофагов.

Лабораторные исследования

Хотя диагноз витилиго обычно ставится на основании клинических данных, биопсия помогает отличить витилиго от других гипопигментарных расстройств.

Из-за связи с другими аутоиммунными заболеваниями и эндокринопатиями у пациентов с подозрительными признаками или симптомами может потребоваться дальнейшее тестирование, чтобы исключить основное заболевание. Витилиго может быть связано с заболеваниями щитовидной железы, сахарным диабетом, пернициозной анемией, болезнью Аддисона и очаговой алопецией.

Лабораторная диагностика при витилиго может включать следующее:

• панель щитовидной железы, состоящая из уровней тиреотропного гормона (ТТГ), свободного трийодтиронина (Т3) и свободного тироксина (Т4);
• антинуклеарные антитела;
• антитела к тиреопероксидазе;
• общий анализ крови с дифференцированной лейкоцитарной формулой.

Главные причины возникновения заболевания

Существуют приобретенные и врожденные причины данной болезни. Они взаимосвязаны с отсутствием меланина на определенных участках кожного покрова

В редких случаях в клетках эпителия вовсе нет важного пигмента, примером послужит альбинизм, который носит врожденный характер

К приобретенным причинам относятся: хронические кожные заболевания; воспаления; длительное лечение кортикостероидами; голодание; период беременности; недостаток железа в крови; аутоиммунные нарушения. Также приобретенными факторами является эндокринная дисфункция и дерматологические заболевания, такие как лепра, стрептодермия и псориаз.

Депигментация способна возникнуть из-за длительного пребывания человека под ультрафиолетовыми лучами. Врачи могут диагностировать патологию, причина которой ожог или перенесенная травма с повреждением кожи.

Последние новости

Ученые создали генетически модифицированный белок, который лечит витилиго у мышей. Ранее проведенные исследования показали, что ключевую роль в заболевании витилиго играет HSP70i — стресс-индуцибельный белок теплового шока (активация его синтеза происходит при повышении температуры).

• HSP70i состоит из 641 аминокислоты. Исследователи из университета Лойолы в Новом Орлеане заменили одну из этих аминокислот, получив генно-модифицированную версию HSP70i. Новый модифицированный белок вытесняет своего нормального предшественника и останавливает развитие аутоиммунной реакции.
• Ученые ввели модифицированный HSP70i подопытным мышам, страдающим от витилиго и имеющим окрас «соль с перцем». Через некоторое время шерсть мышей приобрела нормальный черный цвет. Сходные эффекты были получены при проведении опытов на культуре клеток человеческой кожи.

Экспериментаторы надеются, что исследования на людях подтвердят эффективность нового метода и наконец позволят найти лекарство от витилиго. Правда, опыты проводились еще в 2013 году, и больше о них ничего не было слышно. Возможно, опыты прекратились из-за небезопасности генно-модифицированных разработок.

Особенности депигментации кожи

Депигментация дермы говорит о нарушении пигментного обмена в человеческом организме. Заболевание может проявляться в двух формах: ахромия (полное отсутствие красящего вещества), гипохромия (дефицит меланина в эпителиальных клетках).

Появление на коже осветленных участков считается медиками единственным признаком депигментации. Так как меланин присутствует в волосяном покрове, радужке глаз и внутреннем ухе, то их окрас тоже меняется. Депигментация может быть полной (осветленные участки на кожи не имеют пробелов, являются сплошными) и неполной (неравномерное чередование осветленных пятен с нормальной кожей).

Заболевание делится на стойкую и временную фазу. В первом случае, восстановление функционирования меланоцитов невозможно. Временная же депигментация поддается медикаментозному лечению.

Поддаётся ли витилиго лечению

Успех в лечении витилиго зависит от причин, которыми вызвано заболевание.

Если патология генетическая или появилась вследствие неизлечимых аутоиммунных нарушений, полностью восстановить пигментацию зачастую нельзя. Но грамотно подобранная терапия поможет остановить прогрессирование витилиго.

Если же причиной витилиго стали обратимые нарушения в работе внутренних органов, начинать нужно с их диагностики и лечения. В этом случае есть шанс на значительное улучшение.

Параллельно с лечением основной внутренней проблемы врач может назначить процедуры, воздействующие на состояние кожи:

• курс специально подобранных гормональных медикаментов, а также витаминных комплексов;
• фототерапия;
• лазеротерапия;
• методы аппаратной косметологии: пилинги, шлифовка и т. д.;
• лечение с помощью УФ-лампы;
• отбеливание кожи. Этот метод не лечит непосредственно витилиго, но позволяет снизить контраст между светлыми пятнами и пигментированными участками;
• в редких случаях — хирургическое вмешательство путём трансплантации здоровых клеток кожи. Этот метод не всегда оправдан и имеет противопоказания.

3. Зачем это нужно?

     Прочитав все это, возникает вопрос: А зачем нужна вся эта классификация?

     Во-первых, эта классификация помогает лучше понять и изучить это заболевание.

     Во-вторых, из данной классификации вытекают важные практические выводы для лечения витилиго.

     Например, есть методы лечения, которые применяются при всех типах витилиго: фототерапия, применение антиоксидантов, местная терапия и др. Однако, считается не целесообразным назначение системной кортикостероидной терапии при сегментарном витилиго. В случае неудовлетворительных результатов терапевтического лечения, при сегментарном стабильном витилиго более оправдано хирургическое лечение.

     В следующей своей статье я расскажу вам о диагностике витилиго, и с какими заболеваниями его необходимо дифференцировать.

     Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту в моем блоге, в разделе индивидуальные консультации.

Симптомы Витилиго:

Витилиго проявляется тем, что на коже больного появляются округлой или овальной формы пятна, лишенные пигмента меланина, которые поначалу, как правило, небольшого размера — 0,2-0,3 см в диаметре. Изначально они могут быть и больше, в дальнейшем их размеры растут. Внешне пятна выглядят белыми, молочного цвета или цвета слоновой кости, что характерно.

Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Характерными признаками является то, что на поверхности пятен никогда не образуется чешуек, а сами пятна никогда не возвышаются над поверхностью здоровой кожи, которая в области пятен лишена пигмента. Однако если присмотреться, то может показаться, что пигмент как бы перемещен к краям очагов, так как кожа тут окрашена интенсивно.

Иногда у некоторых больных внутри самих пятен витилиго появляются более мелкие пятна усиленной пигментации кожи. Как уже говорилось выше, в самом начале своего развития пятна при витилиго имеют небольшие размеры. Затем по краям они начинают расти, становятся более крупными, иногда в результате роста соединяются с близлежащими пятнами, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. При этом по краям очага сохраняется тот же самый характерный признак — усиление окраски кожи. Зачастую очаг поражения принимает со временем просто гигантские размеры: он может занимать всю область ягодицы, весь живот, всю спину. Иногда поражение захватывает всю кожу тела, но это случается крайне редко.

Поражение при заболевании не отличается какой-либо излюбленной локализацией, оно может располагаться в совершенно любом месте, в том числе и на бровях, на половых органах, на волосистой части головы. Наиболее же часто очаги выявляются на наружных половых органах, что нередко ошибочно принимают за проявления инфекций, передаваемых половым путем, на тыльной поверхности кистей, в складках между ягодицами. У некоторых больных кожные проявления витили-го выглядят своеобразно: небольшие участки депигментации чередуются с участками нормальной кожи, что в целом придает ей пестрый вид.

Волосы в зоне поражения кожи становятся обесцвеченными. Никаких субъективных ощущений при этом больной не испытывает, жалоб не предъявляет, за помощью в лечебные учреждения не обращается. Некоторые исследователи в последние годы выявили, что кожа в зоне пятен витилиго является весьма чувствительной к действию солнечных лучей, особенно ультрафиолетового спектра.

В зоне поражения значительно нарушается функция потовых желез, что приводит к нарушению выделения пота. При облучении ультрафиолетовыми лучами кожа в области пятен витилиго никогда не приобретает загара, в то время как окружающие пятно участки гиперпигментации еще более темнеют. Имеются такие места, на которых витилиго никогда не развивается — это слизистые оболочки, ладони и подошвы. У некоторых больных развитие заболевания происходит своеобразно: сначала в области будущего очага появляется пятно покраснения кожи, затем на этом месте кожные покровы теряют свою окраску. Зачастую витилиго поражает кожу больного не изолированно, а сочетается с такими заболеваниями, как склеродермия, порфириновая болезнь, гнездная плешивость, невус Сатте-на, белая атрофия кожи и т. д. Специфическими признаками являются отсутствие шелушения и атрофии кожи в области очагов поражения при любой форме заболевания.

Витилиго всегда протекает хронически, достаточно сложно поддается проводимой терапии. Как уже указывалось, процесс начинается с маленького и в большинстве случаев незаметного на коже пятнышка. В дальнейшем это пятнышко растет в размерах. Появляются новые очаги поражения на других областях тела, причем этот процесс происходит медленно, постепенно, может продолжаться долгие месяцы и даже годы. Иногда заболевание не перестает развиваться до самого конца жизни больного. В литературе описаны случаи, когда заболевание проходило самостоятельно, без соответствующей терапии, но это случается крайне редко, чаще всего витилиго упорно не поддается никаким методам лечения.

Если рассматривать соскобы, взятые с места очагов поражения под микроскопом, то оказывается, что в такой коже полностью отсутствует пигмент меланин. В то же время в материале, взятом с краев очага, содержание самих меланоцитов и пигмента в них обнаруживается в очень больших, чрезмерных количествах. При этом во всех слоях кожи в области очага можно выявить воспалительные явления, которые, видимо, обусловлены по большей части аллергическими реакциями.

Диагностика пигментации

Существенную роль в диагностике пигментных нарушений играет тщательный сбор анамнеза. Врач выясняет время появления проблемы (например, с рождения, в детстве или в более позднем возрасте), семейный анамнез, прием определенных лекарственных препаратов, а также факторы окружающей среды (чрезмерное воздействие ультрафиолета). Появление пигментных пятен может стать самостоятельной проблемой или следствием других заболеваний, поэтому учитываются хронические патологии

Важно разобраться, почему дисхромия появилась на определенном участке и какие факторы могли усугубить ситуацию.

Следующий этап диагностики – это тщательное исследование кожи и оценка очагов поражения. Проводится дерматоскопия, позволяющая детально рассмотреть микроструктуру разных слоев кожи. Учитывается локализация пигментных пятен, их цвет, очертания.

Обязательным является проведение дифференциальной диагностики, которая позволяет исключить злокачественные новообразования. Используются специально созданные алгоритмы, позволяющие во время дерматоскопии определить доброкачественность или злокачественность имеющегося новообразования. В процессе диагностики врач должен исключить наличие следующих факторов, которые свидетельствуют о злокачественности образования:

• Выпуклая форма новообразования (оно приподнято над поверхностью кожи).
• Изменение размеров или активный рост.
• Неправильные границы.
• Асимметричная форма.
• Крупный размер (как правило, превышающий 5–6 мм).
• Неравномерная окраска, наличие коричневых, черных, серых включений.

Каждый из этих критериев (индексов) имеет балльную оценку от 1 до 2. При наличии одного или нескольких критериев, в сумме дающих более 2 баллов, врач может заподозрить наличие меланомы кожи.

При диагностике пациенту может потребоваться консультация терапевта, гинеколога, эндокринолога, гастроэнтеролога. Это позволит выявить причины дисхромии или исключить влияние определенных факторов.

Этиология и патогенез

Основные гематологические признаки лейкоза — изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом СОЭ повышается или понижается. Отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

1. Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
2. Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
3. Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
4. Раны долго не заживают. Возможны кровотечения из носа и десен.
5. Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
6. Отмечаются незначительные боли в костях.
7. Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
8. Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
9. Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
10. Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Это — общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Профилактические меры

Профилактика кожных заболеваний замедляет распространение пятен по всему телу, может предотвратить возникновение новых осветленных участков. Врачи рекомендуют начать своевременную терапию хронических болезней эпидермиса. Негативно воздействую на кожу длительные солнечные ванны (ультрафиолет).

Чтобы не усугублять проблему, больным стоит избегать травмирования дермы и ожогов. Во время вынашивания ребенка, женщина с депигментацией кожи должна стать на учет у дерматолога. При кожных новообразованиях обязательными являются периодические диспансерные осмотры.

При планировании беременности мужчине и женщине стоит проконсультироваться с генетиком, сдать лабораторные анализы на наличие генетической предрасположенности и депигментации кожного покрова у ребенка.

Осветленные пятнышки на коже считаются сбоем внутренних механизмов адаптации организма либо последствием влияния внешних факторов. Негативно сказывается на качестве жизни и эмоциональной составляющей врожденная депигментация, поскольку ее практически нереально вылечить. Пятна не угрожают здоровью человека, их развитие и разрастание можно приостановить, если заниматься профилактикой и следовать советам специалистов. При регулярных осмотрах у дерматолога с кожными болезнями можно прожить до самой старости.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru

Автор статьи:

Тедеева Мадина Елкановна

Специальность: терапевт, врач-рентгенолог, диетолог.

Общий стаж: 20 лет.

Место работы: ООО “СЛ Медикал Груп” г. Майкоп.

Образование: 1990-1996, Северо-Осетинская государственная медицинская академия.

Другие статьи автора

Будем признательны, если воспользуетесь кнопочками:

Симптомы витилиго

Витилиго характеризуется четко очерченными молочно — белыми депигментированными макулами или пятнами. Заболевание обычно протекает бессимптомно, а размеры поражений могут варьироваться от миллиметров до сантиметров. В то время как любая часть тела может быть поражена, витилиго часто демонстрирует различные паттерны, включая симметричное поражение лица, верхней части грудной клетки, рук, лодыжек, подмышечных впадин, паха и вокруг отверстий (глаз, носа, рта, уретры и ануса).

Распространение может быть локализованным, как при сегментарном витилиго, генерализованным, как при вульгарном витилиго, или универсальным. Генерализованные формы включают вульгарную (широко распространенные рассеянные макулы и пятна) и акрофациальную (дистальные отделы конечностей и лицо). В генерализованных случаях часто можно наблюдать поражение слизистых оболочек. При универсальной форме депигментировано почти 100% поверхности тела.

Витилиго могут сопровождать галоневусы. Впервые возникшее витилиго может наблюдаться у пациентов с метастатической меланомой. Заболевание, в некоторых случаях происходит спонтанно и может предвещать метастатическое заболевание, или оно может быть вызвано иммунотерапией, такой как ингибиторы BRAF или ингибиторы PD-1. В последнем случае это считается хорошим прогностическим признаком. В редких случаях витилиго может быть связано с увеитом.

Лазерная терапия

Эксимерный лазер излучает монохроматические лучи с длиной волны 308 нм для лечения ограниченных стабильных очагов витилиго. Этот новый метод лечения витилиго — эффективный и хорошо переносимый. Локализованные поражения витилиго лечат два раза в неделю, в среднем требуется 24 — 48 сеансов.

Эксимерный лазер комбинировали как с такролимусом местного действия, так и с краткосрочными системными кортикостероидами при сегментарном витилиго, которое, как известно, более устойчиво к репигментации у некоторых пациентов. Исследования показывают, что сегментарное витилиго имеет лучший ответ на репигментацию при лечении эксимерным лазером, используемом на более ранних стадиях заболевания. 

Классификация

Классифицируют витилиго по распространенности, течению и степени активности патологического процесса (T.Fitzpatrick (1997 г.)):

По распространенности:

А. Локализованная форма:

• ограниченное витилиго (одно или несколько пятен, которые расположены в одной анатомической области);
• сегментарное витилиго (пятна расположены в пределах одного дерматома по ходу нервных окончаний, на одной стороне тела);
• витилиго слизистых (характерно для лиц негроидной расы).

В. Генерализованная форма:

• вульгарное витилиго (локализация пятен в двух и более анатомических областях тела);
• акроцефальное витилиго (поражение кожи вокруг рта, сосков, кончиков пальцев, поражаются губы и/или головка полового члена);
• универсальное витилиго (полное или почти полное (более 80%) поражение кожного покрова).

По течению:

• стабильное (витилигинозное пятно не прогрессирует в течение длительного времени);
• нестабильное (часть пятен увеличивается, другие – репигментируются);
• прогрессирующее (быстрое или медленное распространение патологического процесса).

Заболевание может развиться в любом возрасте и, как правило, незаметно. Однако иногда пациенты отмечают субъективные ощущения в виде покалывания, зуда, ползания мурашек, которые появляются за некоторое время до высыпаний.

Генетика витилиго

Витилиго характеризуется неполной пенетрантностью (показатель фенотипического проявления аллеля в популяции), множественными локусами восприимчивости и генетической гетерогенностью. Исследования семей и близнецов показали, что наследование сложное и, вероятно, включает как генетические факторы, так и факторы окружающей среды.

Кроме того, считается, что на возраст начала витилиго могут влиять генетические факторы. Наследование витилиго может включать гены, связанные с биосинтезом меланина, реакцией на окислительный стресс и регуляцией аутоиммунитета.

Текущие исследования не выявили каких-либо устойчивых ассоциаций с определенным типом человеческого лейкоцитарного антигена (HLA). Есть основания полагать, что сегментарное витилиго и несегментарное витилиго могут иметь разные генетические механизмы, объясняющие их разную реакцию на лечение.

Что может повлиять на развитие болезни?

Возникновение обесцвеченных пятен на коже может быть обусловлено множеством причин:

• аутоиммунные сбои, при которых организм вырабатывает защиту против здоровых клеток и тканей;
• нейроэндокринные нарушения (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, половых желез);
• нарушения вегетативной нервной системы, где симпатический отдел преобладает над парасимпатическим (это проявляется тахикардией, повышением АД, сухостью слизистых, депрессией, расширением зрачков, частыми запорами);
• наследственная предрасположенность с выявлением триггер-факторов, препятствующих нормальной гистосовместимости;
• недостаточность тирозиназы – фермента, принимающего участие в переработке тирозина и выработке меланина в организме.

Многие пациенты с витилиго отмечают, что заметили первые проявления болезни после перенесенного стресса.

Классификация

Витилиго, в зависимости от расположения пятен, делятся на три основных типа:

• локализованная форма: пятна расположены в определенных местах;
• генерализованная форма (наиболее распространенная форма): пятна располагаются по всему телу;
• универсальная форма (встречается реже всего): практически полная потеря пигмента (более 80% площади тела).

В свою очередь основные типы подразделяется на подгруппы. Генерализованная форма включает акрофациальное витилиго (только лицо и конечности), вульгарное витилиго (пятна разбросаны по телу симметрично), смешанное витилиго (сочетание разных типов). К локализованной форме относят фокальное витилиго (пятна есть на 1–2 участках), сегментальное витилиго (пятна расположены на одной стороне тела), слизистое витилиго (пятна есть только на слизистых оболочках).

Также существует деление по типу пятен:

• голубое пятно — пятна имеют голубоватый оттенок;
• воспаленное пятно — граница пятна воспалена и приподнята;
• трехцветное пятно — между здоровой кожей и пятном есть средне пигментированная зона;
• четырехцветное пятно — в добавок к трем цветам появляется зона сильной пигментации вокруг пятна.

Течение патологического процесса при витилиго разделяют на виды:

• стабильный вид: белое пятно появляется и остается неизменным продолжительное время;
• прогрессирующий вид: наблюдается постоянный прогресс процесса депигментации, иногда это происходит быстро, иногда – медленно;
• нестабильный вид: некоторые пятна исчезают, в то же время другие образования увеличиваются.

Физикальное обследование

Витилиго при медицинском осмотре почти всегда диагностируется клинически. Заболевание проявляется в виде приобретенных депигментированных макул или пятен, окруженных нормальной кожей. Пятна мелового или молочно — белого цвета, четко очерчены. По форме поражения могут быть круглыми, овальными или линейными. Границы могут быть выпуклыми.  Размеры очагов варьируют от миллиметров до сантиметров. Чтобы увидеть поражения у пациентов со светлой кожей может использоваться лампа Вуда.

В диагностике витилиго также может помочь дерматоскопия. Она показывает рассеянное белое свечение при установленном поражении; обратный пигментный рисунок при развивающемся витилиго; микро-кебнеризацию, кометоподобный вид при нестабильном витилиго и ретикулярной пигментной сети и перифолликулярный пигмент при стабильном и репигментирующем витилиго.

Наиболее распространенные места поражения при витилиго — лицо, шея, предплечья, ступни, тыльная сторона кисти, пальцы и кожа головы. При обнаружении на лице, поражения могут благоприятствовать периокулярному или периоральному распространению. При распространенном или генерализованном витилиго поражения также могут возникать в области гениталий, околососкового кружка и соска. Кроме того, поражения могут возникать в областях, часто подвергающихся травмам, таких как костные выступы, локти и колени. Феномен Кебнера определяется как развитие витилиго в местах травм, таких как порезы, ожоги или ссадины. У 20 — 60% пациентов с витилиго может встречаться кебнеризация.

Волосы на теле в витилигинозных пятнах могут быть депигментированы. Это известно как лейкотрихия и может указывать на плохой прогноз в отношении терапии репигментации.  Спонтанная репигментация депигментированных волос маловероятна.

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

• В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
• Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
• Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.