Лечение поликистоза почек

Патологическая анатомия

Макроскопическое строение

Плод имеет характерный внешний вид (лицо Поттера): узкие щели век, характерная борозда под линией века, микрогнатия, приплюснутый нос, мягкие большие уши аномальной формы. Почки увеличены в размерах, при этом сохраняют свою бобовидную форму, но не могут выполнять свою функцию. Плохо функционирующие почки не производят достаточное количество фетальной мочи, что приводит к маловодию и гипоплазии легких. Гидростатическое давление амниотической жидкости обеспечивает нормальное развитие дыхательной системы.

Рисунок 1 | Плод, 23 недели. Смерть плода после преждевременных родов наступила из-за гипоплазии легких, причиной которой является маловодие вследствие ПБП. Увеличение обеих почек со смещением органов брюшной полости в сочетании с гипоплазией легкого.

Рисунок 2 | Продольный срез почки с ПКБ.

Микроскопия

ПочкиРадиально ориентированные расширенные собирательные канальцы формируют почечные кисты диаметром 1–2 мм, между которыми видны нормальные клубочки и канальцы. Размеры кист могут варьировать в зависимости от возраста. На ранних стадиях болезнь дебютирует с микрокист, которые затем растут и превращаются в макрокисты. Кистозное поражение почек сопровождается незначительным интерстициальным фиброзом паренхимы почек.

Рисунок 3 | Микропрепарат почки пациента с ПБК-АР. Двадцатикратное увеличение, окраска гематоксилин-эозин. ✱ — радиальные почечные кисты;▼— почечная капсула.Стрелками обозначены нормальные клубочки между расширенными собирательными канальцами.

ПеченьГистологические изменения печени включают следующие пороки развития дуктальной пластинки: гиперплазию желчевыводящих путей, билиарную эктазию и перипортальный фиброз. Нарушения морфогенеза развития желчных путей приводит к их дилатации. С последующим прогрессированием заболевания расширенные протоки превращаются в макрокисты, связанные нормальными протоками, что позволяет достаточно хорошо их верифицировать с помощью МРХПГ.

Рисунок 4 | Патологические изменения печени.a) Строение нормально разветвленной портовенозной и решетчатой систем желчных путей (слева) нарушается вследствие дефекта развития дуктальной пластинки и ошибок в терминальной дифференцировке холангиоцитов (справа); b) Корональное Т2-взвешенное изображение брюшной полости:— стрелкой показано кистозное веретенообразное расширение желчных протоков;— стрелкой по типу наконечника стрелы — нефромегалия с маленькими цистами;✱ — спленомегалия.c) Препарат фрагмента печени, окраска гематоксилин-эозин, увеличение в 40 раз:
✱ — обширный фиброз портальной области;стрелка — расширенные извилистые желчные протоки;стрелка по типу наконечника стрелы — гипоплазия притоков портальной вены.

Почечная недостаточность

В конечном итоге у пострадавших людей может развиться почечная недостаточность, которая относится к нарушенной способности почек выполнять свои основные функции. Почки – это два бобообразных органа, расположенных под грудной клеткой. Почки выполняют несколько функций, включая: 

• фильтрацию и выведение отходов жизнедеятельности из крови и организма;
• выработку определенных гормонов;
• поддержание баланса определенных химических веществ в организме, таких как калий, натрий, хлорид кальция и другие электролиты.

Повреждение почек при аутосомно-доминантном поликистозном заболевании почек медленно прогрессирует и вызывает различные симптомы, включая: 

• слабость и усталость;
• изменения аппетита;
• отечность или припухлость;
• боли в спине;
• плохое пищеварение, тошноту и рвоту;
• никтурию (ночное мочеиспускание) из-за снижения концентрации мочи.

Изменения аппетита

Прогрессирование до терминальной стадии заболевания почек в большинстве случаев происходит медленно. Терминальная стадия почечной недостаточности – это когда почки больше не могут нормально функционировать. Они не смогут фильтровать отходы жизнедеятельности, регулировать гормоны или электролиты, или концентрировать мочу достаточно для поддержания жизни. 

Примерно у 50 % людей с типом ADPKD1 развивается терминальная стадия почечной недостаточности к 53 годам. У людей с типом ADPKD2 развивается почечная недостаточность примерно через 20 лет, где-то к 70 годам. С терминальной стадией заболевания почек связано большое разнообразие симптомов включая усталость, слабость, потерю веса, затрудненное дыхание, тошноту, рвоту и когнитивные проблемы, такие как трудности с концентрацией внимания или ясным мышлением.

Дополнительные симптомы, которые возникают у людей с АДПКП, включают: 

• кровь в моче (гематурия);
• боль в животе или пояснице;
• нефролитиаз;
• хроническое воспаление мочевыводящих путей. 

Гематурия поражает примерно 40 % пациентов. Значительная (грубая) гематурия до 30 лет связана с повышенным риском прогрессирования заболевания почек. 

Камни в почках поражают приблизительно 20 % людей с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Боль в спине или животе связана с инфекцией кист.

Приобретенные кисты почки на УЗИ

Приобретенный поликистоз почек характеризуется двусторонними кистозными изменениями, которые распределены по всей почечной коре и мозговому веществу у пациентов с терминальной стадией почечной патологии и не связанные с наследственными кистозными заболеваниями почек. Кисты, как правило, небольшие по размеру. Считается, что такие кисты образуются из-за закупорки просвета канальцев вследствие фиброза и кальцификации. Размер почки вариабельный, обычно уменьшенный, но иногда нормальный или даже увеличенный.

Распространенность и тяжесть приобретенного поликистоза почек увеличивается пропорционально длительности азотемии. Приобретенный поликистоз почек определяется у 22% пациентов с терминальной стадией болезни почек до диализа, у 58% пациентов на диализе от 2 до 4 лет, у 75% — на диализе от 4 до 8 лет, и у 92% — на диализе более 8 лет. Кисты могут регрессировать после успешной пересадки почек. Кровотечение и неопластическая трансформация (почечная карцинома) являются основным осложнением приобретенного поликистоза почек.

Диагностика кисты почек

Обследование при кистах в почках назначает врач-нефролог. Также пациенты могут обратиться к урологу, особенно если имеются проблемы с мочеиспусканием. Чаще всего кисту почек диагностируют случайно во время проведения ультразвукового исследования. Заподозрить наличие новообразования можно по характерным изменениям в общем анализе мочи и резком подъеме артериального давления.

Основные методы диагностики кисты в почках:

• УЗИ почек. Метод наиболее доступен и информативен. Кисты определяются во время ультразвукового исследования как тонкостенные анэхогенные образования.
• Динамическая нефросцинтиграфия. Метод радиологического изучения почек позволяет получить информацию о состоянии определенных участков паренхимы и верхних отделов мочевыводящих путей. Во время исследования специалисту удается оценить скорость клубочковой фильтрации, выявить другие изменения, к которым могут приводить кистозные образования.
• КТ почек. Компьютерную томографию рассматривают как уточняющий метод диагностики при кистозных разрастаниях. Исследование позволяет заподозрить наличие злокачественного новообразования.
• Лабораторные исследования крови и мочи. По результатам анализов можно заподозрить наличие кист, которые могут приводить к сокращению суточного объема мочи, появлению в ней следов крови и белковых нитей.

Для постановки точного диагноза может потребоваться проведение нескольких видов исследований. Полученная информация ложится в основу выбора подходящей тактики лечения

Важно исключить наличие злокачественной патологии, которая может долгое время не вызывать явных клинических проявлений и протекать практически незаметно для пациента.

Остались вопросы? Хотите узнать больше и уточнить цены?

Вы можете связаться с нами по телефону+7 (910) 123-45-67 или Закажите звонок

Принципы лечения

«Золотым стандартом» лечения является оперативное удаление кист с применением малоинвазивных техник. При небольшом размере образования может применяться выжидательная тактика. Пациенту рекомендуют регулярно проводить ультразвуковую диагностику и соблюдать все врачебные предписания. При усилении боли, слабости, появлении крови, гноя в моче необходима срочная госпитализация.

Оперативное удаление кисты проводят преимущественно с помощью малоинвазивных методов, используя современную эндоскопическую технику.

Основные хирургические способы удаления кисты почек:

• Аспирация новообразования с отсасыванием его содержимого через пункционную иглу.
• Склеротерапия кисты почек.
• Иссечение кистозного образования хирургическим путем.

Конкретный метод удаления кисты почек подбирает врач на основе результатов диагностики. Если новообразование небольшого размера, возможно проведение пункционной аспирации и склеротерапии. В качестве склерозирующего состава используют йодистые соединения или спиртовой раствор.

Применяется этот малоинвазивный метод для удаления простой кисты, которая имеет ровные контуры, состоит не более чем из одной камеры. Хирург проводит пункцию в области поясницы, продвигает иглу в кисту под контролем ультразвука или во время компьютерной томографии, отсасывает содержимое новообразования и вводит склерозирующее вещество. Некоторое время оно находится в полости опухоли. После склерозант также удаляют через пунктуационную иглу. В результате в тканях спавшейся кисты начинает идти зарастание соединительной тканью.

Хирургическое иссечение кисты почки

Радикальное удаление одиночной кисты проводят при большом размере новообразования, наличии признаков нагноения и воспаления, угрозе разрыва. Также операция показана при нарушениях мочеиспускания, когда сдавливаются сами ткани почки или мочеточник, а опухоль вызывает сильные боли в области поясницы и мочеполовых органов. Чаще всего операцию проводят через небольшой разрез с помощью эндоскопа или лапароскопическим путем. После получения доступа к новообразованию хирург его полностью истекает вместе с капсульной оболочкой, затем проводит ушивание и дренирование раны.

Уход за послеоперационной раной проходит под контролем специалиста. Малоинвазивные операции не сопровождаются кровопотерей и хорошо переносятся пациентами.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение кисты считается вспомогательным методом. Он применяется для устранения болевого синдрома и возникающих осложнений в виде присоединения вторичной инфекции и повышения артериального давления. Препараты с необходимой дозировкой подбирает врач. При инфекционных осложнениях обязательно назначают антибактериальные препараты, гипотензивные средства, которые снижают артериальное давление и позволяют контролировать его в ходе основного лечения кисты почки.

Физические нагрузки при кистах в почках

Чрезмерные нагрузки при наличии кисты почек запрещены. Нельзя перегружать себя спортом, особенно если он связан с интенсивной ездой на велосипеде, прыжками и бегом. Чрезмерные физические нагрузки могут приводить к повреждению оболочки кисты и появлению осложнений.

Лечебная диета при кистах в почке

Так как наличие кисты в почке, особенно большого размера и с несколькими камерами, сопровождается риском появление пиелонефрита и других инфекционных осложнений, на период лечения необходимо соблюдать определенные ограничения в питании.

Рекомендуется сократить употребление следующих продуктов и напитков:

• Острые и соленые блюда.
• Пряности и маринады.
• Чрезмерно жирные, жареные блюда.
• Алкоголь.
• Хрен, чеснок, редька, лук.

Алкоголь исключают полностью, так как он повышает нагрузку на почки и всю мочевыделительную систему.

После оперативного лечения первый месяц рекомендуется продолжить соблюдение диеты. Из рациона исключают продукты с высоким содержанием соли, белка. Необходимо минимизировать нагрузку на почки. Не рекомендуется употреблять бобовые, субпродукты, жирные сорта мяса, наваристые бульоны.

Поликистоз почек на УЗИ

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеется скудная паренхима без диспластических элементов. Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках. Подобный вид поликистоза следует иметь в виду при обсуждении вопроса о нефрэктомии при «одностороннем» поликистозе. Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже его прогноз.

Наследственный характер почечного поликистоза установил еще в XIX векe Steiner. Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. Подробнее про поликистоз смотри здесь.

Пример меню

Минимум соли — главное требование

В завершении сегодняшней статьи обратим внимание на пример дневного меню страдающего от воспаления почек. При острой стадии патологии оно имеет вид:

• Завтра – омлет из 2-3 белков, 150 грамм овсянки на молоке с чайной ложкой сливочного масла, несладкий и некрепкий чай.
• Ланч (второй завтрак) – перекус фруктами или овощами (морковь, арбузы, яблоки и т.п.).
• Обед – любой овощной суп, вареное нежирное мясо или рыба, компот, овощи.
• Полдник – хлебцы или хлебные сухарики с чаем.
• Ужин – мясные котлеты, вареный картофель, овощи, чай.
• Прием пищи перед сном – нежирный кефир и одно печенье.

Отметим, что приготовление пищи должно осуществляться либо на пару, либо посредством варки. Иные методы готовки блюд при обострении воспаления почек запрещены.

Что касается неострой стадии хронических нефритов, то в процессе их течения допускается свободное меню с соблюдением отмеченных ранее правил

Однако даже при незначительном ухудшении состояния важно отказаться от свободного меню и перейти на описанное выше

Пожалуй, на этой ноте по теме сегодняшней статьи наиболее важная информация подошла к концу. Надеемся, представленный материал был для вас полезен и дал ответы на интересующие вопросы. Здоровья вам и удачной терапии всех недугов!

С основными моментами диеты при воспалении почек ознакомит видеосюжет:

Причины появления кисты почек

В основе формирования кисты почек лежат воспалительные процессы, которые провоцируют нарушения в росте эпителиальной ткани и способствуют появлению тонкостенных образований. Такие заболевания как пиелонефрит, гломерулонефрит чаще всего сопровождаются появлением кистозных опухолей.

Истинные кисты появляются из-за повреждения канальцев структурно-функциональных единиц почек — нефронов. К провоцирующим факторам относят возрастные изменения, нарушения кровотока и питания мочевыделительных органов, а также аномалии развития. Иногда кисты появляются на фоне внутриутробных патологии. Подобные новообразования выявляют еще в детском возрасте во время профилактической диагностики.

Замечен тот факт, что кисты почек чаще всего встречаются у людей, которые страдают ожирением и сахарным диабетом. Эти заболевания сопровождаются нарушением кровотока и питания органов, в том числе расположенных в малом тазу. В результате происходит разрастание соединительной ткани, которая считается менее требовательной к постоянному поступлению кислорода и активно увеличивается в размере.

Если первичная киста становится большой, она вызывает сдавление окружающих тканей. Это может приводить к появлению вторичных новообразований. Крупные кисты нарушают отток мочи и сдавливают сосуды, которые питают почки, а также раздражают нервные окончания, вызывая болевой синдром.

Лечение боли при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек

Боль, связанную с АДПКП, можно лечить несколькими способами. 

• Острая боль, связанная с разрывом кисты в соседнюю почечную ткань или в систему сбора мочи, обычно купируется анальгетиками, дополнительным приемом жидкости, постельным режимом. 
• Острая боль, вызванная инфекциями, камнями в почках или опухолью, снимается анальгетиками-спазмолитиками, противомикробной терапией (если инфекция), может потребоваться хирургическое вмешательство (если камни, опухоль).

Прием анальгетиков-спазмолитиков

Следует избегать длительного применения препаратов, токсичных для почек, таких как комбинированные анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). При хронической выраженной боли могут потребоваться трициклические антидепрессанты или наркотические средства. 

Боль также может быть связана с увеличением кисты. В таких случаях она устраняется путем чрескожной аспирации или хирургического удаления кист. Успешно применяется и может проводиться одновременно с декортикацией кисты денервация почек.  Для этого применяется блокада нерва – процедура, при которой местный анестетик или стероидное средство инъекционно вводится в определенные нервы. Это обеспечивает временное уменьшение боли. 

Диагностика

Диагностика поликистоза почек многоступенчатая, она состоит из следующих этапов:

• Сбор жалоб и составление анамнеза
• Осмотр нефролога / уролога
• Инструментальные исследования
• Лабораторные анализы

На приеме врач внимательно слушает жалобы пациента, задает вопросы и составляет анамнез болезни. Он может спросить о заболеваниях, которыми болели кровные родственники больного. Наличие в роду аневризмы кровеносных сосудов, кистозных изменений в любых органах могут быть косвенным указанием на поликистоз почек, который, как известно, передается по наследству. Повышенное артериальное давление в совокупности с болью в проекции почек очень симптоматичны для поликистоза почек.

Когда болезнь вступает в стадию субкомпенсации и позднее, почки увеличиваются в размере, что легко определяется при прощупывании (пальпации). Структура органа может быть бугристой даже наощупь, если имеются поверхностные кисты большого размера.

Для уточнения диагноза применяются инструментальные методы исследования:

• УЗИ почек (определение объема и структуры, наличия новообразований, кровотока в тканях органа, воспалительного процесса). При поликистозе почек актуально УЗИ-исследование и других органов на предмет наличия кист.
• МРТ и КТ почек (детальное исследование структуры почек, характера кист и конкрементов, применяется также для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями почек).
• Экскреторная урография (рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества, определяющее степень функциональности мочевыделительной системы).
• Нефросцинтиграфия почек (детальное исследование функции почек при помощи гамма-томографа).
• Ангиография почечных артерий (позволяет достоверно выявить кистозное перерождение почек и другие новообразования).

Лабораторные исследования позволяют определить степень функциональности почек и наличие воспалительного процесса в мочевыводящих путях:

• Общий анализ мочи
• Проба Зимницкого
• Проба Реберга
• Биохимия крови
• Бактериологический посев (при наличии инфекции)
• Генетическое исследование, выявляющее мутацию генов PKD1, PKD1, PKHD1

Поликистоз почек следует дифференцировать с другими заболеваниями: пиелонефритом, хроническим гломерулонефритом, онкологией почки.

В ММЦ ОН КЛИНИК вам будет предоставлен полный спектр диагностических услуг. Наших пациентов ждут современное высокоточное оборудование, собственная клинико-диагностическая лаборатория и опытные нефрологи и урологи, способные распознать поликистоз почек даже на самой ранней стадии.

Остались вопросы? Хотите узнать больше и уточнить цены?

Вы можете связаться с нами по телефону+7 (910) 123-45-67 или Закажите звонок

Нефрэктомия

Радикальная нефрэктомия выполняется при больших новообразованиях, занимающих большую часть почки, и при 1–2 стадии рака, когда технически не удаётся резекция. Главное — остающаяся противоположная почка должна быть здоровой и без изъянов.

Нефрэктомию выполняют в двух вариантах:

• радикальная — классическое удаление почки с окружающей клетчаткой, надпочечником и лимфатическими узлами;
• циторедуктивная — удаление части опухоли с паллиативной целью.

Радикальная нефрэктомия — стандарт лечения рака почки, ещё недавно считавшийся самым оптимальным подходом. Сегодня оптимально именно сохранение органа, поэтому пересмотрено не только отношение к назначению нефрэктомии, но также изменился и объём удаляемого:

• надпочечник удаляется только при вовлечении в опухолевый конгломерат или при метастазах, здоровый надпочечник оставляют;
• дополняется тромбэктомией при наличии в сосудах тромба, а образование тромбов — один из специфических симптомов карциномы;
• объем лимфодиссекция определяется хирургом, стандартов не существует.

Циторедуктивная нефрэктомия применяется в метастатической стадии вместе с удалением — резекцией метастазов в легких. Это паллиативное вмешательство, избавляющее от перспективы распадающейся опухоли с кровотечением из разрушенного сосуда, всасывания токсичных продуктов жизнедеятельности карциномы и для снижения рассеивания злокачественных клеток в организме.

Доступ к больной почке определяется хирургом, он должен быть удобным для выполнения поставленной задачи, но преимущество на стороне лапароскопической технологии.

В международной клинике Медика24 всё подчинено качественному выполнению любой процедуры, каждого исследования, всех манипуляций, поэтому частота осложнений после операции ниже минимальной. Мы умеем лечить и выхаживать.

Материал подготовлен врачом-онкологом, эндоскопистом, главным хирургом международной клиники Медика24 Рябовым Константином Юрьевичем.

Список литературы

1. Матвеев В.Б./ Доброкачественные опухоли почки // Клиническая онкоурология /- М.: Вердана, 2003.
2. Hemal A.K., Kumar A., Kumar R. /Laparoscopic versus open radical nephrectomy for large renal tumors: a long-term prospective comparison// J Urol; 2007, 177.
3. Kunath F., Schmidt S., Krabbe L.M. /Partial nephrectomy versus radical nephrectomy for clinical localised renal masses// Cochrane Database Syst Rev; 2017, 5.
4. Lane B.R., Tiong H.Y., Campbell S.C. /Management of the adrenal gland during partial nephrectomy// J Urol; 2009, 181.

Лечение на разных стадиях

Выбор тактики лечения при раке почки в первую очередь определяется стадией опухоли и состоянием здоровья пациента.

При стадиях I и II возможно хирургическое лечение. Стандартным вариантом считается нефрэктомия. К органосохраняющим операциям прибегают реже, в частности, при опухолях в единственной почке. Кроме того, на выбор объема операции влияет размер опухоли. Также удаляют близлежащие лимфатические сосуды, особенно если они увеличены, окружающую жировую клетчатку.

При III стадии рака почки основным методом лечения также является нефрэктомия, при этом должны быть удалены все регионарные метастазы. Если опухоль прорастает в почечную или нижнюю полую вену или мигрирует в их просвете в виде опухолевого тромба, пораженные ткани также нужно удалить, при этом может потребоваться подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения.

При высоком риске рецидива после операции применяют адъювантную терапию таргетным препаратом сунитинибом. Пациенты получают его в течение года.

Если хирургическое вмешательство противопоказано, прибегают к радиочастотной аблации, эмболизации.

На IV стадии подходы к лечению могут быть разными, в зависимости от степени распространения рака в организме. В некоторых случаях возможно хирургическое лечение, в том числе циторедуктивные операции, во время которых хирурги не могут убрать опухоль полностью, но стараются удалить как можно больший ее объем. В редких случаев возможно удаление основной опухоли в почке и единичных вторичных очагов в других органах. После операции назначают курс таргетной терапии, иммунотерапии.

При неоперабельном раке почки основными методами лечения становятся иммунотерапия и таргетная терапия.

Симптомы рака почки: когда нужно посетить врача?

В некоторых случаях рак почки удается выявить на ранних стадиях, когда опухолевые клетки не распространяются за пределы органа. Но зачастую заболевание диагностируют на более поздних стадиях. Во-первых, это связано с тем, что рак почки может очень долго протекать бессимптомно. Во-вторых, для этого типа рака на данный момент не существует рекомендованных скрининговых исследований.

Все симптомы можно разделить на ренальные (связанные с поражением почек) и экстраренальные.

Среди ренальных проявлений рака почки наиболее характерны три:

• Гематурия (примесь крови в моче) – самый распространенный и зачастую первый симптом. Он возникает более чем у половины пациентов с раком почки. Моча приобретает красный цвет, при этом боль не беспокоит либо носит острый характер и возникает после гематурии. Этим злокачественная опухоль отличается от неопухолевых заболеваний почки, например, мочекаменной болезни, при которой обычно сначала возникает боль, а потом появляется примесь крови в моче. Гематурия периодически исчезает, но через некоторое время снова появляется, причем, промежутки между кровотечениями сокращаются. Количество крови в моче не зависит от размеров опухоли.
• Боли беспокоят около половины пациентов. Острая боль после гематурии возникает из-за того, что сгустки крови перекрывают просвет мочеточника. Тупые сильные боли зачастую говорят о плохом прогнозе.
• Пальпируемая опухоль – симптом, который выявляет врач во время осмотра примерно у трети пациентов.

Все три симптома одновременно встречаются у одного из десяти пациентов с раком почкеи. Обычно при этом выявляют запущенные опухоли.

Среди экстраренальных симптомов в первую очередь стоит отметить повышение температуры тела. У 5% больных лихорадка – единственное проявление заболевания. У некоторых пациентов повышается артериальное давление, отмечается покраснение лица из-за увеличения количества эритроцитов в крови, у мужчин – расширение вен мошонки (варикоцеле). На поздних стадиях снижается аппетит, пациент теряет вес без видимой причины, постоянно ощущает утомление, недомогание.