Ихтиоз. причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Причины заболевания

Одной из главных причин атрофии головного мозга является наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Но нарушение может появляться и по иным причинам:

1. Отравляющее действие алкоголя, некоторых наркотических и лекарственных средств. При этом может наблюдаться поражение как коры, так и подкорковых образований мозга.
2. Травмы, в том числе и полученные в процессе нейрохирургического вмешательства. Поражающее действие на мозговые ткани появляется при передавливании сосудов и проявлении ишемических отклонений. Кроме того, подобное может появляться и при наличии доброкачественных образований, пережимающих кровяные пути.
3. Ишемические проявления могут возникать и из-за значительного поражения сосудов атеросклеротическими бляшками, что свойственно людям пожилого возраста, что вызывает ухудшение питания нервной ткани и ее отмирание.
4. Хроническая анемия с существенным уменьшением количества эритроцитов в крови или гемоглобина в них. Это отклонение вызывает снижение способности крови присоединять молекулы кислорода и доносить их к тканям организма, и к нервным тоже. Появляется ишемия и атрофия.

Однако имеется и перечень условий, благоприятствующих подобному нарушению:

• низкие нагрузки ума;
• чрезмерное курение;
• гидроцефалия;
• хроническое пониженное давление;
• долгий прием веществ, сужающих сосуды.

Лечение паранеопластической пузырчатки

Лечение назначает врач – дерматолог по результатам проведенной диагностики. Первоначальная помощь направлена ​​на лечение суперинфекции, если она присутствует. Полезны теплые компрессы, неприлипающие раневые повязки и местные мази с антибиотиками. Для уменьшения образования волдырей требуются мощные иммунодепрессанты. Высокие дозы кортикостероидов — терапия первой линии при паранеопластической пузырчатке, за которой следуют стероидсберегающие средства, такие как азатиоприн, циклоспорин и микофенолата мофетил. В целом кожные поражения при паранеопластической пузырчатке лучше поддаются терапии, чем поражения слизистых оболочек.

Другие варианты лечения паранеопластической пузырчатки включают плазмаферез, иммунофорез, внутривенное введение гаммаглобулина и терапию абляции стволовых клеток высокими дозами циклофосфамида без сохранения стволовых клеток. Лечение основного злокачественного новообразования может контролировать выработку аутоантител, а внутривенное введение гамма — глобулина во время операции может помочь предотвратить развитие облитерирующего бронхиолита.

Степени атрофии

Развитие отклонения происходит по такой схеме:

1. Начальная стадия или атрофия головного мозга 1 степени – клинические признаки отсутствуют, но происходит быстрое развитие нарушения и его переход в следующую стадию болезни.
2. Второй этап — быстрое ухудшение в области общения больного с окружающими. При этом человек становится конфликтен, не может нормально воспринимать критику, ловить нить разговора.
3. Третья стадия — пациент поэтапно теряет контроль над поведением. Могут появляться беспричинные вспышки гнева или уныния, поведение становится возмутительным.
4. Четвертый этап — потеря осознания сути событий, требований окружающих.
5. Итоговый этап — Происходящие события больной не понимает, и они не вызывают в нем никаких эмоций.

Зависимо от пострадавших участков лобной доли могут еще на первых порах появляться нарушения речи, вялость, равнодушие или эйфория, сексуальная гиперактивность, отдельные виды маний.

Последний момент часто делает больного опасным для общества, что является показанием для его помещения в психиатрическую больницу.

При нарушении кровоснабжения мозга одним из диагностических признаков может быть и отмирание височной мышцы, наблюдающееся у некоторых больных.

Интересные факты об эпидермисе

Самый толстый эпидермис на ладонях и стопах, самый тонкий в области половых органов и век. Толщина рогового слоя зависит от скорости размножения и продвижения кератиноцитов в вертикальном направлении и скорости отторжения роговых чешуек.

Эпидермис обладает полярностью: строение клеток базального и рогового слоя радикально отличается.

Эпидермису присуща высокая способность к регенерации. Восстановление происходит за счет деления кератиноцитов базального, шиповатого слоя, а также за счет стволовых клеток кожи.

В эпидермисе нет сосудов. Питание эпидермиса осуществляется через базальную мембрану за счет дермы.

Деление базальных кератиноцитов происходит в основном по ночам и в утренние часы.

Между клетками эпидермиса практически нет межклеточного, аморфного вещества, а клетки связаны между собой с помощью отростков и прочных десмосом (межклеточных мостиков).

Каждый день с кожи слущивается от 6 до 14 грамм роговых чешуек.

Цвет кожи зависит от степени кровенаполнения сосудов и от количества пигмента – меланина в одной клетке, а не от общего количества меланоцитов, которое примерно постоянно у людей различных рас, хотя доказано, что под действием ультрафиолетовых лучей деление меланоцитов может усиливаться.

Как правило, у светлокожих и светловолосых людей накапливается незначительное количество пигмента в клетках базального слоя, а у смуглых брюнетов содержание пигмента больше. У жителей тропических стран пигмента очень много и он располагается не только в базальном, но и в шиповидном слое. Людей с полным отсутствием меланоцитов называют альбиносами.

От состояния эпидермиса во многом зависит наш внешний вид.

С возрастом клетки эпидермиса становятся мелкими, очень медленно делятся и продвигаются к поверхности, как правило, роговой слой становится толще, так как нарушается слущивание кожи. С другой стороны ослабляются связи (десмосомы) между роговыми чешуйками, поэтому характерно неравномерное шелушение. Вместо полного обновления клетки наслаиваются друг на друга, а мы получаем толстую и ороговевшую кожу.

Эпидермис кожи состоит из 4 слоев

Каждый из слоев эпидермиса, определенный этап изменения и модификации клетки от своего первоначального живого состояния к мертвой ороговевшей частичке. На иллюстрации ниже приведено сопоставление, каждому этапу изменения клетки соответствует определенный слой эпидермиса. Если давать объяснения, используя специфическую терминологию, то каждый из этих слоев является определенным этапом дифференцировки клеток эпидермиса – кератиноцитов.

Базальный слой является самым нижним, он состоит из единственного ряда зародышевых клеток бочкообразной формы. Именно отсюда берут свое начало все кератиноциты, эта структура продуцирует необходимое количество клеток для функционирования эпидермиса. Например, в случае травмы базальные клетки начинают двигаться к месту повреждения, чтобы заживить рану.

Следующий слой – шиповатый. Здесь клетки уложены в 10-15 рядов, они начинают видоизменяться по сравнению с первоначальными кератиноцитами базальной структуры. Клетки соединены между собой шипами (десмосомами), они уже не напоминают собой первоначальную цилиндрическую форму. В них усиливается синтез кератина, белка, в который превратятся все клетки к концу своего путешествия.

Следующим слоем идет – зернистый. Здесь клетки становятся более плоскими, они расположены несколькими плотными рядами, ряды уложены параллельно поверхности кожи. Внутри они содержат монолиты кератина, по мере приближения к поверхности, клетки теряют свои органеллы (жизненно необходимые компоненты) и ядро, также сокращается внутреннее количество воды.

Далее идет блестящий слой,он располагается на участках подошв и ладоней (как раз он является пятым, дополнительным слоем в некоторых источниках). Клетки этого типа плоские и лишены ядер, их цитоплазма содержит элеидин, промежуточное вещество, на стадии превращения белка в кератин.

Венчает этот «слоеный пирог» роговой слой, который является мертвым. Роговой слой соответствует второму пункту перечня характеристик кожи, приведенного в начале статьи – мертвое, как часть живого. Здесь клетки представляют собой мертвые роговые чешуйки. Путь кератиноцита, который начался в базальном слое, претерпел ряд последовательных изменений и превратился в корнеоцит (роговую частичку), заканчивается. Через некоторое время корнеоцит уступит свое место своему собрату и превратится в пыль.

Функционирование эпидермиса, это постоянное воспроизводство рогового слоя, непрерывное обновление клеток, формирование кератино-липидной структуры. Представьте эскалатор, на ступеньках которого лежат абрикосы. В начале своего пути абрикосы полны влаги, когда они достигают верха, это уже твердая, обезвоженная курага.

Клетки отшелушиваются за счет разрушения между ними белковых связей. Происходит ферментативное разрушение белковых связей. Похожий процесс возникает при применении пилингов с содержанием ферментов. Самыми распространенными являются: бромалин и папаин, в которых используются соответственно ферменты ананаса и папайи.

Представленная картина является предельно упрощенной и многие процессы не указаны.

3 стадии дегенеративных поражений в суставах

• Изменение хряща, вызванные недостатком жидкости.
• Сморщивание суставной капсулы.
• Структурные изменения окружающих тканей и костей.

В процессе потери жидкости хрящ высыхает, становится шероховатым и истончается. На его поверхности образуются эрозии и трещины. Вместо гиалиновой ткани возникает волокнистая, отдельные участки гибнут и разрушаются. На периферии формируются костные разрастания клювовидного характера. Волокнистая ткань увеличивается в объемах, стремясь компенсировать гиалиновую.

Страдает и подхрящевая костная пластина, которая на фоне разрушения хряща подвергается повышенным нагрузкам. Процесс разрушения сустава при артрозе голеностопа, плеча или колена – это сложный механизм, который затрагивает все близлежащие структуры:

• Из-за недостаточного кровоснабжения суставные концы костей частично рассасываются и не могут полноценно функционировать (возникают очаги остеонекроза).
• В синовиальной оболочке увеличиваются объемы фиброзной и жировой ткани.
• Суставная капсула склерозируется и пустеет.
• Сустав воспаляется, внутри накапливается жидкостный экссудат.

Завершение дегенеративных поражений – остеофиты

К сожалению, на ранних стадиях обнаружить дегенеративные поражения невозможно, поэтому пациенты отправляются на диагностику при более выраженных симптомах. На прием к ортопеду или ревматологу приходят с жалобами на затрудненное сгибание и разгибание сустава, боль, щелчки, хронический дискомфорт. Чем раньше обнаружены дегенеративные изменения, тем легче их скорректировать и вернуть человека к полноценной жизни.

Симптомы атрофии головного мозга

Имеющиеся симптомы поражения могут иметь существенные отличия, зависящие от того, какие части органа разрушены. При атрофии коры наблюдаются:

• снижение способностей к мышлению и анализу;
• изменение темпа, тона и иных особенностей речи;
• ухудшение памяти до абсолютной неспособности запоминать что-либо;
• нарушение моторики пальцев рук;
• поражение подкорковых частей приводит к появлению более серьезных симптомов.

Их особенность зависит от предназначения нарушенной части:

• атрофия продолговатого мозга — нарушение дыхания, сердечнососудистой деятельности, пищеварения, защитных рефлексов;
• поражение мозжечка — нарушение тонуса мышц скелета и координации человека;
• отмирание среднего мозга — исчезновение реакции на внешние раздражители;
• атрофия промежуточного мозга — потеря способности к терморегуляции, гомеостазу, сбой в балансе процессов обмена;
• атрофия переднего мозга — утрата всех видов рефлексов.

Существенное поражение подкорковых структур зачастую вызывает утрату больным способности к самостоятельному поддержанию жизнедеятельности, госпитализацию и смерть в перспективе.

Такая степень атрофии возникает очень редко, чаще после тяжелых травм или отравляющего поражения ткани мозга и крупных кровяных сосудов.

Строение эпидермиса

В его составе 5 слоев клеток:

• Роговой слой – самый поверхностный, состоит из 5—6 рядов сплющенных, утративших свою форму неживых клеток, которые называются корнеоциты. Этот слой наиболее развит там, где кожа подвергается значительному механическому воздействию. Например, на ладонях и подошвах этих рядов бывает до 10—15.
• Блестящий слой – представлен 3-4 рядами уплощенных клеток, границы между которыми трудно различить. Он также более выражен на ладонях и стопах;
• Зернистый слой состоит из 2-4 рядов плотно прилегающих клеток ромбовидной формы;
• Шиповатый слой состоит из 3-6, а иногда 15 слоев клеток многоугольной формы, которые отделены друг от друга узкими пространствами, соединяясь тонкими отростками, имеющими вид шипиков.
• Базальный слой является регенераторным. Он представлен 1 рядом клеток кератиноцитов (90% ) и меланоцитов (5%).

Лабораторные исследования

Обследование пациентов с подозрением на наличие паранеопластической пузырчатки включает в себя получение образцов путем биопсии кожи для обычной микроскопии и прямого иммунофлюоресцентного тестирования с последующим более сложным тестированием по показаниям.

Если гистологические особенности и результаты прямого иммунофлюоресцентного позволяют предположить диагноз, сыворотку отправляют на тестирование непрямой иммунофлюоресценции. Выбор субстрата для непрямой иммунофлюоресценции важен, поскольку разные субстраты экспрессируют разные антигены. Если результаты непрямой иммунофлюоресценции отрицательны, то проводят дополнительные анализы.

Иммунопреципитация, иммуноблоттинг и иммуноферментный анализ — чувствительные анализы и могут быть необходимы для подтверждения диагноза паранеопластической пузырчатки.

После установления диагноза паранеопластической пузырчатки может потребоваться дальнейшее обследование на злокачественность.

Прямое иммунофлюоресцентное тестирование

Образцы биопсии кожи для прямого иммунофлюоресцентного тестирования берутся из непораженной кожи вокруг очага поражения. IgG с комплементом или без комплемента связывается по межклеточному типу в эпидермисе. Могут быть обнаружены иммуноглобулин A (IgA) и иммуноглобулин M (IgM). Окрашивание может быть диффузным или очаговым.

У некоторых пациентов обнаруживаются гранулярные или линейные отложения комплемента, IgG и/или IgM вдоль дермоэпидермального соединения. Ключ к диагностике паранеопластической пузырчатки — сочетание межклеточного и субэпидермального отложения иммунореактивных веществ.

Непрямое иммунофлюоресцентное тестирование

Непрямое иммунофлюоресцентное тестирование проводится с использованием сыворотки, полученной от пациентов с подозрением на паранеопластическую пузырчатку. У пациентов с высокими титрами антител обнаруживаются как межклеточные интраэпидермальные отложения антител, так и отложения вдоль дермоэпидермального соединения. У пациентов с низкими титрами обнаруживаются только межклеточные отложения по типу, идентичному таковому при вульгарной пузырчатке.

Как помочь эпидермису сохранить молодость?

Необходимо использовать косметику с отшелушивающим действием. Она поможет избавиться от блеклых, серых роговых чешуек и придаст коже свежий, помолодевший облик.

Косметика Zein Obagi с отшелушивающими активами.

Полирующее средство с отшелушивающим действием Exfolianting Polish. Специальный уход для обновления эпидермиса и антивозрастного эффекта. Содержит уникальную композицию: кристаллов магния, ретинилпальмитата, витамина Е и витамина С.

Энзимный пилинг Enzymatic Peel. Отшелушивание и увлажнение. Содержит композицию: энзимов (папаин и бромелайн), гликолевой кислоты и глицерина.

Средство для активного отшелушивания Exfoliation Accelerator 10% AHA. Отшелушивание на основе фруктовых кислот. Содержит композицию: гликолевой, молочной кислот, глицерина и ценных растительных масел.

Косметика Cell Fusion с энзимами. Деликатное и бережное отшелушивание для любого типа кожи.

Пилинг энзимный Papaya Granule Peels с увлажняющим действием. Содержит: папин, аллантоин, кукурузный крахмал и лактозу.

Пилинг для глубокого, мягкого очищения Gentle Deep Powder Wash, биологически активными добавками. Содержит: ферменты папайи, специальный запатентованный комплекс, ферментированный экстракт пыльцы, бетаин и коллаген и даже экстракт кактуса.

Косметика Renophase с любимицей косметологов – гликолевой кислотой.

Эти средства не являются пилингами, но обладают отшелушивающим действием и способствуют обновлению эпидермиса. В состав обоих кремов входит гликолевая кислота, но с разной концентрацией.

Антивозрастной крем Renewpeel Cream 10.

Антивозрастной крем Renewpeel Creme 20.

Надеемся, эта статья была полезной, чтобы понять – как устроен эпидермис.

Какие клетки находятся в эпидермисе

Кроме кератиноцитов в базальном слое, корнеоцитов в роговом и других модификаций этих клеток в промежуточных слоях, в эпидермисе присутствуют и другие клетки. Место их расположения – базальный слой эпидермиса.

Меланоциты, вырабатывают пигмент – меланин. Подробнее о меланине и способах борьбы с пигментацией можно прочитать в статье – Коррекция пигментных пятен.

Клетки Меркеля (тактильнная клетка),отвечают за тактильную чувствительность. Эти клетки сосредоточены в тех областях, где необходима высокая тактильная чувствительность: кончики пальцев, кончик носа, эрогенные зоны.

Клетки Лангерганса, отвечают за иммунную реакцию. Главная задача этих клеток инициировать иммунный ответ на агрессию патогенов.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка — это аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся потерей межклеточной адгезии кератиноцитов в верхних отделах эпидермиса (акантолизом), что приводит к образованию поверхностных волдырей.

Заболевание характеризуется хроническим течением с незначительным поражением слизистых оболочек или без такового.

Листовидная пузырчатка имеет несколько подтипов:

• эритематозная пузырчатка;
• герпетиформная пузырчатка;
• эндемическая листовидная пузырчатка;
• эндемическая листовидная пузырчатка с антигенной реактивностью, характерной для паранеопластической пузырчатки (но без новообразования);
• иммуноглобулин А (IgA) листовидная пузырчатка;
• лекарственная листовидная пузырчатка.

Клинические особенности паранеопластической пузырчатки

Клинические признаки могут включать:

• обширные болезненные эрозии слизистой оболочки с волдырями, геморрагическими корками и/или изъязвлениями, поражающими ротоглотку, носоглотку, конъюнктиву, губы, язык, небо и/или гениталии;
• диффузные полиморфные поражения кожи, обычно наблюдаемые после поражения слизистых оболочек, часто очень зудящие;.
• вовлечение других типов эпителия и внутренних органов, таких как легкие, желудочно — кишечный тракт, щитовидная железа и почки.

Кроме того, может наблюдаться мышечная слабость и высокие титры антител к ацетилхолиновым рецепторам (признаки миастении).

Терапия при атрофии мозга

При лечении атрофии головного мозга человеку важно обеспечить хороший уход, а также повышенное внимание со стороны родных. Чтобы облегчить симптомы атрофии коры головного мозга , назначается лишь лечение проявлений

При обнаружении первых же признаков процессов атрофии нужно создать больному спокойную обстановку.

Он не должен менять стандартный образ жизни. Лучшим является выполнение обычных домашних дел, поддержка и забота со стороны близких.

К иным способам лечения относят:

• применение успокоительного;
• использование легких транквилизаторов;
• прием антидепрессантов.

Эти средства помогают человеку сохранять спокойное состояние. Больному непременно нужно создать все условия для активного движения, он должен регулярно заниматься простыми ежедневными делами.

Кроме прочего, не следует, чтобы человек, имеющий такое нарушение, спал днем.

Прогноз

Прогноз зависит от вида склеродермии, а также возраста дебюта болезни.

Если речь идет о диффузной форме заболевания, то прогноз неблагоприятный. В таком случае склеродермия начинается остро и быстро прогрессирует. Внутренние органы вовлекаются в патологию уже в течение первых 5-ти лет.

Более благоприятный прогноз при ограниченных формах склеродермии. Как правило, первые несколько лет таких пациентов беспокоит только феномен Рейно, а симптомы со стороны кожи возникают примерно через 5 лет. Не так интенсивно поражаются внутренние органы, патология прогрессирует медленно. В таком случае патогенетическое лечение позволяет в течение длительного времени держать патологию под контролем.

Как показывают наблюдения, общая 10-летняя выживаемость при ограниченной склеродермии составляет 92%, а при диффузной — 65%⁶.

Важно!

И при ограниченной, и при диффузной формах прогноз заметно улучшается, если пациент следует всем рекомендациям врача

В данном случае важно своевременно поставить диагноз и начать лечение

Антибиотики

Эмпирическая антимикробная терапия подбирается комплексно и охватывает все вероятные возбудители в контексте клинических условий.

Миноциклин

Миноциклин — полусинтетическое производное тетрациклина. Его применяют при лечении инфекций, вызванных чувствительными грамотрицательными и грамположительными микроорганизмами, в дополнение к инфекциям, вызванным чувствительными видами Chlamydia и Mycoplasma. Было обнаружено, что миноциклин эффективен при некоторых нетуберкулезных микобактериальных инфекциях.

Дапсон

Дапсон оказывает бактерицидное и бактериостатическое действие на микобактерии; его механизм действия подобен сульфаниламидам, где конкурентные антагонисты ПАБК предотвращают образование фолиевой кислоты, ингибируя рост бактерий. Дапсон используется для контроля дерматологических симптомов герпетиформного дерматита. Он может использоваться у пациентов с пузырчаткой и может быть препаратом выбора при листовидной пузырчатке и листовидной пузырчатке IgA. Препарат может применяться в виде монотерапии или в сочетании с системными стероидами и иммунодепрессантами.

Базальный слой эпидермиса

Эпидермис отделен от дермы базальной мембраной, которая представляет собой тонкую пластинку, состоящую из ретикулярных волокон, аморфного вещества и микроэлементов.

Базальная мембрана выполняет несколько важных функций:

— является опорой для клеток эпидермиса — кератиноцитов;

— базальная мембрана прочно связывает эпидермис с подлежащей дермой;

— препятствует росту эпидермиса в дерму;

— через базальную мембрану из сосудов дермы осуществляется питание, снабжение кислородом и выведение продуктов жизнедеятельности клеток эпидермиса.

Базальный (самый нижний слой) называется ростковым или зародышевым, так как он дает начало всем клеткам эпидермиса.

Между собой клетки базального слоя соединены межклеточными мостиками (десмосомами), а к базальной мембране крепятся полудесмосомами. Десмосомы по мере созревания клеток уплотняются и становятся практически неразрывными в роговом слое.

Основная функция базального слоя заключается в регулярном обновлении эпидермиса. Клетки базального слоя (кератиноциты) делятся (1 деление на 400 клеток), давая начало новым, которые, продвигаясь выше к поверхности, созревают, накапливают нерастворимый белок кератогиалин, утрачивают органеллы и все функции, постепенно превращаясь в неживые роговые чешуйки — корнеоциты.

Примерно за 28-30 дней «новорожденные» клетки базального слоя достигают поверхностного рогового, а затем они отшелушиваются и сменяются новыми. В детстве процесс обновления клеток эпидермиса идет более активно, а с возрастом замедляется. При травме кожи способность к делению появляется в клетках шиповатого слоя, что обеспечивает быстрое заживление.

Заключение

Подведем итоги:

• Склеродермия — тяжелое заболевание, при котором поражаются почти все органы и системы. 
• Причины склеродермии неизвестны. Однако наличие целого ряда аутоантител и нарушения работы иммунной системы позволяют отнести склеродермию к аутоиммунным заболеваниям. 
• Очаговая форма заболевания, как правило, ограничивается склеродермией кожи — патологических очагах в разных участках тела. 
• Диффузная склеродермия прогрессирует быстро и затрагивает внутренние органы и системы. Функциональные ткани органов замещаются соединительной тканью, что приводит к нарушению функций и недостаточности органа. 
• Склеродермия считается неизлечимым заболеванием. При склеродермии лечение патогенетическое. Проводится терапия появившихся симптомов и синдромов. 
• Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. При ограниченной форме (медленно прогрессирует) прогноз относительно благоприятный. Диффузная форма склеродермии сопряжена со многими осложнениями. Общая 10-летняя выживаемость при диффузной склеродермии составляет 65%.