Иммунодефицитные состояния

Повышаем иммунитет правильно: как не заболеть?

Вот уже 20 лет как 1 марта мир отмечает Всемирный день иммунитета. Эта дата выбрана не случайно — именно в начале весны наша иммунная система нуждается в поддержке больше всего7

Для этого нужно обратить внимание на ваше питание, исключить недосып, который снижает иммунитет6, по назначению врача принимать витамины7 и правильно действовать, если вы уже заболели

Как питаться?

Неправильный подход к питанию повышает риск развития иммунодефицита2,7. Поэтому постарайтесь скорректировать свои пищевые привычки. Следуйте «правилу половины тарелки»7,10. Согласно ему половину вашей тарелки должны составлять овощи, остальные 2 четверти — белок и углеводы, например продукты из цельного зерна7.

Какие витамины нужны для иммунитета?

Для иммунной системы важен витамин C. Он есть в зеленых, желтых, оранжевых и красных продуктах7:

• помидорах;
• капусте, шпинате;
• зеленом перце и салате;
• петрушке;
• меде.

Много витамина C содержит лимон, однако лимонная кислота в составе этих цитрусовых может раздражать слизистые оболочки8.

Еще один полезный для иммунитета витамин — витамин D. Чтобы получить необходимую дозу этого витамина, достаточно подставить лицо и ладони солнцу в течение 15 минут. Но учитывая, что интенсивность солнечного излучения в сезон простуд, особенно в начале весны, слабая, лучше в качестве источника витамина D использовать продукты, богатые витамином D — рыбу, особенно жирную, например сельдь, лосось или тунец7.

Мед для иммунитета

Мед — натуральный источник энергии в виде разных полезных для организма веществ. Также мед стимулирует выработку иммунных клеток. Однако «налегать» на него не стоит, поскольку в больших количествах мед может вызвать ожирение и сахарный диабет. Лучше избегать меда, если вы или ваш ребенок склонны к аллергии9.

Надо ли принимать иммуномодуляторы?

Иммуномодуляторы помогают повысить иммунитет, но в группе этих лекарств есть очень разные препараты2. Какие иммуномодуляторы лучше использовать и нужно ли вам их принимать, лучше узнать у своего лечащего врача.

Течение ВИЧ-инфекции

ВИЧ-инфекция протекает хронически. Начинается она с попадания вируса в кровоток и длится всю жизнь. Инфекция проникает в организм через слизистые оболочки или при прямом поступлении через кровь, атакует конкретную клетку иммунной системы – Т-лимфоцит.

Когда внутри Т-лимфоцитов образуется большое количество новых вирусов, они лопаются, выделяют множество вирусов в кровоток и распадаются. Вирусы попадают в новые Т-лимфоциты, и процесс повторяется. Таким образом, ВИЧ постепенно разрушает Т-лимфоциты, что приводит к ослаблению иммунитета и возникновению оппортунистических инфекций и некоторых злокачественных заболеваний.

Хотя ВИЧ в первую очередь атакует определенные клетки иммунной системы, Т-лимфоциты, он также может напрямую повредить некоторые другие клетки организма, например, нервные клетки, клетки слизистой оболочки пищеварительного тракта.

Прогрессирование ВИЧ-инфекции делится на 3 этапа:

1. Острая ВИЧ-инфекция

Развивается через 3-6 недель после заражения. Чаще всего проявляется легким вирусным заболеванием (лихорадка, головная боль, боль в горле, боли в мышцах и суставах, сыпь, увеличение лимфатических узлов) и остается незамеченным. Обычно это длится от 1 до 3 недель.

Во время этой фазы в кровотоке циркулирует большое количество вируса, и человек очень заразен. ВИЧ в больших количествах присутствует в половом секрете. Вирус активно размножается, атакует и убивает клетки иммунной системы, что лучше всего видно по уменьшению количества лимфоцитов CD4.

1. Бессимптомная ВИЧ-инфекция

Очень часто у ВИЧ-положительных людей отсутствуют какие-либо симптомы поражения иммунной системы. Это не показатель того, что иммунная система не повреждена.

Уровень вируса в крови может упасть очень низко, но человек до сих пор заражен и антитела могут быть обнаружены в крови. Недавние исследования показали, что на этой стадии ВИЧ не отдыхает, а очень активен в лимфатических узлах.

Большое количество клеток CD4 инфицируется и умирает, производя большое количество вируса. Эти факторы могут быть подтверждены путем измерения уровня клеток CD4 и количества вируса в крови. Длится от 7 до 10 лет .

1. Симптоматическое заболевание ВИЧ (СПИД)

Имеет три фазы:

а)  Ранняя — количество лимфоцитов CD4 резко падает, пока не достигнет 200, когда он переходит во вторую фазу. 

Проявляется такими общими симптомами, как:

• лихорадка и потливость;
• потеря аппетита и массы тела – более 4,5 кг за 2 месяца;
• сильная утомляемость – продолжающаяся несколько недель без видимых причин;
• длительный понос;
• увеличение лимфатических узлов, особенно на шее и подмышках;
• грибковые инфекции ротовой полости;
• одышка и сухой кашель;
• розовые или пурпурные пятна на коже, обычно твердые и напоминающие синяки.

б) Продвинутая — количество лимфоцитов CD4 менее 200 , наблюдается развитие и поддержание этих общих симптомов с развитием характерных оппортунистических инфекций, заболеваний, опухолей, синдрома распада и деменции.

в)  Поздняя — количество лимфоцитов CD4 менее 50 / мл. Эта стадия заболевания опасна для жизни, у нелеченных пациентов приводит к смерти.

Важно помнить, что вирус ВИЧ может передаваться от инфицированного человека не инфицированному на любой стадии инфекции

Для чего человеку знать свой ВИЧ-статус?

Ответ очевиден!

• При не выявленной ВИЧ-инфекции — продолжительность жизни 9-11 лет.
• Постановка диагноза СПИД при отсутствии лечения – 6-9 месяцев.
• При выявлении ВИЧ-инфекции на поздних стадиях и последующем лечении – 10-40 лет.
• Ранняя диагностика и эффективная ВААРТ – 20-50 лет.

Информирован — значит вооружен! Чем раньше произойдет выявление инфицирования, тем лучше. Пациенты с ВИЧ-инфекцией проходят высокоактивную антиретровирусную терапию, живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости. Определив свой ВИЧ-статус, вы проявляете заботу о своем здоровье и безопасности окружающих.

Какие бывают ВИЧ-статусы? Что означают?

Согласно классификации ВОЗ, ВИЧ-статус человека может быть положительным, отрицательным или сомнительным. Последний вариант возможен в том случае, когда полученных в ходе тестов и анализов данных, недостаточно для того, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие ВИЧ-инфекции в организме человека. Для получения положительного или отрицательного результата необходимо повторное исследование. Его проводят спустя 3, а затем 6 месяцев.

Положительный и отрицательный.

• Положительный ВИЧ-статус – в крови человека обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, что указывает на инфицирование вирусом.
• Отрицательный ВИЧ-статус – антител к ВИЧ-инфекции в крови не обнаружено. Человек здоров.

Ложноположительный и ложноотрицательный.

В редких случаях проведение тестов и анализов может дать ложноположительный или ложноотрицательный результат. Он возможен вследствие как из-за особенностей иммунитета пациента, так и неправильного хранения биоматериалов и элементарной врачебной ошибки.

• Ложноположительный – в крови обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, но при этом анамнез человека исключает возможность заражения вирусом. В этом случае речь может идти об сходных по своей структуре антителах, которые вырабатываются в организме при иных заболеваниях. Исследование необходимо провести повторно.
• Ложноотрицательный – антител к ВИЧ-инфекции не обнаружено, но анамнез человека и состояние его иммунной системы указывают на то, что он заражен вирусом. Скорее всего, тестирование было проведено преждевременно, т.е. не прошло 3 месяца с момента инфицирования. Или же иммунная система настолько слаба, что не в состоянии вырабатывать антитела к ВИЧ-инфекции. Исследование проводят повторно.

Диагностика иммунодефицита

В процессе диагностики иммунодефицитного состояния врач обязательно обращает пристальное внимание на семейный анамнез. Так, вполне возможно, что в семье имеют место частые аутоиммунные болезни, ранняя смертность, раннее проявление злокачественных болезней

Также на подобный диагноз может указывать побочная реакция на вакцинацию. Проведение лучевой терапии некоторых областей тела может также быть предпосылкой к установлению подобного диагноза.

Осматривая пациента, лечащий врач обязательно обращает внимание и на его внешний вид. Как правило, такой человек выглядит особенно болезненным, у него очень бледная кожа, он постоянно страдает от общего недомогания

Важен пристальный осмотр кожи, так как при иммунодефиците часто проявляется пиодермия, везикулярная сыпь, экзема.

Кроме того, для состояния иммунодефицита характерны и другие проявления: возникновения воспаления глаз, хронические болезни ЛОР-органов, отеки ноздрей, хронический затяжной кашель.

Для установления точного анализа необходимо провести тщательное обследование больного. На первом этапе исследований, как правило, назначается развернутый анализ крови, скрининговые тесты, определение уровня иммуноглобулинов. Также назначаются другие исследования, которые позволяют определить, какой тип инфекции имеет место у человека. Если у больного определяется рецидивирующая инфекция, то осмотры такого больного проводятся регулярно. При необходимости, в зависимости от клинической ситуации, проводится взятие мазков и последующие микробиологические исследования.

Механизм возникновения аутоиммунных патологий

Иммунную систему можно сравнить с армией, охраняющей организм от вирусов, микробов, простейших и других «названных гостей». Иммунитет также уничтожает раковые и другие патологические клетки.

Любой инородный белок, попавший в организм, оценивается по принципу свой-чужой. При обнаружении угрозы иммунная система приступает к уничтожению. Для этого плазматические клетки, вырабатывают особые вещества – антитела- иммуноглобулины (Ig). Их задача – связать «пришельцев» и «пометить» их для последующего уничтожения. Возникают комплексы антиген-антитело, которые распознаются и уничтожаются специальными белками или клетками-фагоцитами.

Уничтожением чужеродных белков занимается ещё один вид иммунных клеток Т-лимфоциты. Они отыскивают « пришельцев» по специфическим комплексам, образующимся в организме в ответ на их внедрение. Т- лимфоциты уничтожают даже собственные клетки, если они заражены.

Образующиеся при иммунном ответе иммуноглобулины Ig сохраняются после выздоровления. При повторном заражении они быстро нейтрализуют возбудителей и болезнь не возникает. Поэтому краснухой, свинкой, ветрянкой, корью и некоторыми другими инфекциями можно переболеть всего один раз.

Здоровая иммунная система умеет отличать «своих» от «чужих», давая команду на уничтожение только болезнетворных микроорганизмов и не трогая нужные белки, соединения и ткани. Такое свойство называют толерантностью.

Уничтожение болезнетворных микроорганизмов

Однако, в некоторых случаях, по каким-то причинам толерантность иммунной системы нарушается. Она начинает атаковать ткани собственного организма, ферменты и белки, принимая их за чужеродные компоненты.

В результате образуется аутоантитела к собственным клеткам и нужным веществам, вырабатываемым организмом. У больного развивается аутоиммунное заболевание. В крови обнаруживаются патологические антитела и маркеры воспаления– С-реактивный белок, ускоренное СОЭ.

Эти патологии могут затрагивать самые разные органы и ткани:

• Суставы, с возникновением множественных воспалений – полиартритов.
• Сердце, с возникновением сердечных пороков.
• Поджелудочной железы, с развитием юношеского диабета.
• Нервной системы с возникновением рассеянного склероза.
• Кожи. При аутоиммунных патологиях на ней появляются высыпания, корочки, язвы.
• Почек, с развитием аутоиммунного нефрита- поражения, приводящего к почечной недостаточности.
• Репродуктивной системы, с возникновением аутоиммунного оофорита.
• Щитовидной железы, с развитием воспаления – тиреоидита Хашимото.
• Надпочечников, с развитием болезни Аддисона, при которой эти органы не могут вырабатывать достаточное количество гормонов.
• Слюнных и слёзных желез с развитием синдрома Шегрена, сопровождающегося сухостью глаз и слизистых оболочек.
• Кишечника с развитием болезни Крона. При этой патологии на его стенке образуются язвы и уплотнения (инфильтраты). Больные страдают от боли в животе, нарушений пищеварения и кровотечений.

Некоторые аутоиммунные заболевания, например, красная волчанка, поражают весь организм, вызывая изменения в сосудах, суставах, почках, коже.

Online-консультации врачей

Консультация эндоскописта

Консультация дерматолога

Консультация детского невролога

Консультация онколога-маммолога

Консультация общих вопросов

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация генетика

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация пластического хирурга

Консультация уролога

Консультация стоматолога

Консультация косметолога

Консультация массажиста

Консультация сосудистого хирурга

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Способы профилактики

ИД проще предупредить, чем лечить

Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка

В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.

1. Доан Тхи Май. Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита // Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110.
2. М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров. Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95.
3. Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль. Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе // Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145.

Иммунодефицит и аутоиммунитет

Существует большое количество синдромов иммунодефицита, которые отражают клинические и лабораторные характеристики аутоиммунитета. Снижение способности иммунной системы избавляться от инфекций у этих пациентов может быть причиной аутоиммунитета за счет постоянной активации иммунной системы.

Одним из примеров является общий вариабельный иммунодефицит (CVID), при которых наблюдаются множественные аутоиммунные заболевания, например, воспалительное заболевание кишечника, аутоиммунный тромбоцитопения и аутоиммунное заболевание щитовидной железы.Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, аутосомно-рецессивный первичный иммунодефицит, является другим примером. Низкий уровень в крови красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов, высыпания, увеличение лимфатических узлов, и увеличение печени и селезенки обычно наблюдаются у этих пациентов. Наличие множественных невылеченных вирусных инфекций из-за отсутствия перфорин В дополнение к хроническим и / или рецидивирующим инфекциям многие аутоиммунные заболевания, включая артрит, аутоиммунную гемолитическую анемию, склеродермию и диабет 1 типа, также наблюдаются при Х-сцепленная агаммаглобулинемия (XLA). Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции и хроническое воспаление кишечника и легких наблюдаются при хроническая гранулематозная болезнь (CGD). CGD вызывается снижением продукции ] (NADPH) оксидазы посредством нейтрофилы.Гипоморфные мутации RAG наблюдаются у пациентов с срединная гранулематозная болезнь; аутоиммунное заболевание, которое обычно наблюдается у пациентов с гранулематоз Вегенера и лимфомы NK / T-клеток. Синдром Вискотта – Олдрича (WAS) пациенты также обращаются с экземой, аутоиммунными проявлениями, рецидивирующими бактериальными инфекциями и лимфомой. В аутоиммунная полиэндокринопатия-кандидоз-эктодермальная дистрофия (APECED) также сосуществуют аутоиммунные заболевания и инфекции: органоспецифические аутоиммунные проявления (например, гипопаратиреоз и недостаточность надпочечников) и хронический кожно-слизистый кандидоз. Наконец, дефицит IgA также иногда связан с развитием аутоиммунных и атопических явлений.

Вирус иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита человека принято относить к семейству ретровирусов. На сегодняшний день медики определяют два типа данного вируса — ВИЧ1 и ВИЧ2. Их принципиальные различия состоят в антигенных и структурных особенностях.

Вирус иммунодефицита человека не является устойчивым к влиянию особенностей внешней среды. Его уничтожает практически каждое вещество с дезинфицирующими свойствами. Считается, что этот вирус может быть в каждой биологической жидкости человеческого организма. Но при отсутствии крови в такой жидкости количества вируса недостаточно для того, чтобы произошло инфицирование. Следовательно, неопасными биологическими жидкостями считается слюна, пот, слезы, рвотная масса. В то же время в каждой жидкости, которая связана с лимфой, содержит вирус в больших количествах. Именно поэтому очень высок риск передачи ВИЧ при половых контактах, а также в процессе вскармливания ребенка грудью. Следовательно, самыми опасными жидкостями организма с точки зрения заражения ВИЧ являются кровь, вагинальные секреты, лимфа, сперма, цереброспинальная, асцитическая, перикардиальная жидкости, грудное молоко.

Вирус иммунодефицита человека, оказываясь в организме, попадает в клетки-мишени, которые являются регуляторами в процессе иммунного ответа. Постепенно вирус попадает в другие клетки, и патологический процесс происходит в разных системах и органах.

В процессе гибели клеток иммунной системы проявляется иммунодефицит, симптомы которого вызывает вирус. Под его действием у человека развиваются болезни, имеющие как инфекционный, так и неинфекционный характер.

Тяжесть болезни и скорость ее прогрессирования напрямую зависит от наличия инфекций, генетических особенностей организма человека, его возраста и др. Инкубационный период длиться от трех недель до трех месяцев.

После этого наступает стадия первичных проявлений, на которой у больного проявляются разнообразные клинические симптомы и активно продуцируются антитела. Эта стадия у разных людей может протекать по-разному. Возможно ее бессимптомное течение, наличие острой инфекции без вторичных заболеваний, а также инфекция с вторичными заболеваниями.

В процессе перехода вируса в субклиническую стадию постепенно нарастает иммунодефицит, лимфоузлы у человека увеличиваются, в то же время скорость размножения ВИЧ замедляется. Эта стадия достаточно длительная: она иногда длится до двадцати лет, хотя ее средняя продолжительность составляет около шести лет. Позже у больного развивается синдром приобретенного иммунодефицита.

Что такое Иммунодефицит у детей —

Иммунодефицит у детей – это состояния, которые развиваются как результат поражения одного или нескольких звеньев иммунитета. Проявляются состояния в рецидивирующих и тяжело протекающих инфекциях и, возможно, в повышенной частоте аутоиммунных проявлений и опухолевых образований.

При некоторых иммунодефицитах у ребенка может быть аллергическое проявление. То есть рассматриваемые состояния включают в себя не только чувствительность к инфекциям, но и неинфекционную патологию.

Виды иммунодефицита:

• первичный
• вторичный

Вторичные являются следствием другой болезни или внешнего воздействия. Первичные иммунодефициты у детей случаются реже, они представляют собой генетически детерминированные болезни, что вызван нарушением некоторых или одного иммунного механизма защиты.

По классификации 2006 года первичные иммунодефициты делят на такие группы:

• преимущественно гуморальные
• комбинированные с поражением Т и В лимфоцитов
• состояния иммунной дисрегуляции
• четко очерченные иммунодефицитные состояния
• дефекты врожденного иммунитета
• дефекты фагоцитоза
• дефекты системы комплемента
• аутовоспалительные заболевания

Агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток – форма тотального дефицита иммуноглобулинов, которая по распространенности стоит на втором месте после общей вариабельной иммунной недостаточности. Болезнь начинается из-за дефекта гена В-клеточной тирозинкиназы. Заболевают этой формой иммунодефицита мальчики, причем болезнь манифестирует до 12 месяцев жизни ребенка.

Лечение заболевания

Первичная форма заболевания предполагает:

• недопущение контакта с возможными источниками заражения.
• в периоды ремиссии ребенок может и должен вести нормальный образ жизни, поддерживать гигиену, посещать образовательное учреждение.
• если существует угроза инфекции, назначаются антибиотики широкого спектра.
• при наличии эффекта лечить ребенка нужно около 3-4 недель одновременно с приемом противовирусных, антигрибковых средств. Иногда противомикробное лечение растягивается на годы.

Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.

Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:

• кори;
• эпидемического паротита;
• полиомиелита;
• краснухи;
• ветряной оспы;
• туберкулеза.

Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.

Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.

При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.

При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.

Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!

Способы коррекции недостаточности иммунитета:

• заместительное лечение;
• реконструкция иммунитета;
• иммуномодуляция.

Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.

Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител

В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.

При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.

Таблица. КЛАССИФИКАЦИЯ ВАРИАНТОВ ПОРАЖЕНИЯ КЛЕТОЧНОГО И ГУМОРАЛЬНОГО ИММУНИТЕТА ПРИ НАЛИЧИИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ДЕФЕКТОВ РАЗВИТИЯ Т- И B-СИСТЕМ ИММУНИТЕТА (Лопухин Ю. М., Петров Р. В., 1974)

Уровни генетических блоков в соответствии со схемой	Выраженность клеточного иммунитета (Т-система)	Выраженность гуморального иммунитета (В-система)	Варианты иммунодефицитных состояний
IgM	IgG	IgA
КС)	—	—	—		Генерализованная аплазия кроветворной и лимфоидной системы. Тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность (ТКИН)
II(С—>Тт)	—	±.		±	Синдромы с аплазией тимуса. Онкогенно опасная ситуация
III(С->Вм)	+	—	—	—	Агаммаглобулинемия типа болезни Брутона
IV(Bm->Bg)	+	+	—	—	Гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией
V(Bg->Ba)	+	+	+	+	Селективный дефицит IgA
VKTt-^п)	±	+	+	+	Недостаточность клеточного иммунитета. Онкогенно и аутоиммунно опасная ситуация
VI+V		+	+	—	Атаксия-телеангиэктазия. Онкогенно опасная ситуация
IV+VI	±	+			Гипоиммуноглобулинемия с поражением тимуса. Онкогенно опасная ситуация
VI+III	±				Тяжелая аиммуноглобулинемия с гипоплазией тимуса. Ранняя смерть
II+V	—	±		—	Тяжелое иммунодефицитное состояние. Ранняя смерть
II+IV	—	±	—	—	То же
II+III					Полная аплазия лимфоидной системы. Ранняя смерть
Обозначения: -f Полное функционирование системы. — Отсутствие иммунного ответа данного типа. -+- Неполноценное функционирование: например, для Т-лимфоцитов сохранена способность к взаимодействию с B-лимфоцитами, но поражена способность к накоплению сенсибилизированных лимфоцитов; для B-лимфоцитов сохранена реакция только на тимусзависимые антигены.

Библиография: Александер Дж. У. и Гуд Р. А. Иммунология для хирургов, пер. с англ., М., 1974; Врождённые иммунодефицитные состояния у детей, под ред. Ю. М. Лопухина и Р. В. Петрова, М., 1975, библиогр.; Лопухин Ю. М. и Петров Р. В. Новая классификация первичной иммунологической недостаточности, Вестн. АМН СССР, № 3, с. 35, 1974; Первичная иммунологическая недостаточность, Бюлл. ВОЗ, т. 45, № 1, с. 123, 1972, библиогр.; Clinical aspects of immunology, ed. by P. G. H. Gell a. o., p. 649, Oxford a. o., 1975, bibliogr.; Good R. Immunodeficiency in developmental perspective, Harvey Lect., ser. 67, p. 1, 1973.

Ю. М. Лопухин, Л. В. Ковальчук.

Значение иммунологической недостаточности в теории и практике медицины

Изучение больных с И. н. привело к принципиально новому подходу к механизмам становления и функционирования иммунной системы человека. Обнаружение клин, форм И. н. с изолированным поражением клеточного или гуморального иммунитета явилось практическим подтверждением теоретических данных о существовании Т- и B-систем иммунитета. Изолированные формы И. н. дают возможность изучить функциональные и структурные особенности «чистых» популяций Т- и B-лимфоцитов. Так, на примере заболеваний с И. н. установлено, что T-система иммунитета имеет ведущее значение для защиты организма против вирусов, грибков, играет важную роль в противоопухолевом иммунитете, в отторжении чужеродных тканей, в контроле аутоиммунных процессов. Патогенетический подход к лечению различных заболеваний иммунной системы стал возможным лишь после оценки действия различных методов иммунотерапии у больных с И. н.

Все больше выявляется заболеваний человека, в патогенезе которых важную роль играет недостаточность иммунных механизмов. Широкое распространение получает новая концепция, постулирующая повышение частоты злокачественных новообразований у пациентов с нек-рыми формами врожденной И. н

на фоне поражения функций иммунол, надзора, что свидетельствует о важной роли иммунной системы в противоопухолевом иммунитете (см. Иммунитет противоопухолевый)

Чаще опухоли регистрируются у больных с врожденным дефицитом тимусзависимой системы иммунитета, а также в случаях приобретенной И. н. при длительной иммунодепрессивной терапии.

Недостаточность иммунных механизмов обнаруживается нередко при ряде заболеваний, протекающих якобы с гипериммунным компонентом (аутоиммунные заболевания, аллергические процессы). В связи с этим предполагают, что в ряде случаев повышенная продукция аутоантител против самых разнообразных антигенов организма (напр., против эритроцитов, нуклеиновых к-т и пр.) может быть связана с дефицитом Т-лимфоцитов-супрессоров с подавляющей функцией по отношению к антителопродуцирующим клеткам.

В ряде случаев у больных с И.н. (напр., при И. н. с атаксией-телеангиэктазией) в сыворотке крови могут быть обнаружены эмбриональные белки типа альфа- и бета-фетопротеинов, IgMs — мономер IgM; в связи с этим предполагают, что вил очковая железа может играть роль в регуляции фетальных систем.

Подобие многих изменений у больных с И. н. и происходящих в процессе старения организма и сходство поражений иммунной системы у больных с И. н. и при старении (напр., угнетение иммунной системы, гл. обр. функциональной активности T-системы, увеличение частоты новообразований и аутоиммунных процессов) послужили обоснованием иммунол, теории старения.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – это болезнь иммунной системы, имеющая наследственный характер. Согласно медицинской статистике, подобный дефект проявляется у одного ребенка на десять тысяч. Первичный иммунодефицит – недуг, который передается детям от родителей. Существует очень много форм данного состояния. Часть из них может открыто проявляться практически сразу после рождения ребенка, другие формы иммунодефицита много лет не дают о себе знать. Примерно в 80% случаев ко времени диагностики первичного иммунодефицита возраст пациента не превышает двадцати лет. Около 70% случаев первичного иммунодефицита диагностируется у представителей мужского пола, так как большинство синдромов напрямую связано с X-хромосомой.

При первичном иммунодефиците генетические дефекты, подразделяют на несколько групп. При гуморальных иммунодефицитах в организме не производится достаточное продуцирование антител или иммуноглобулинов; при клеточных иммунодефицитах имеет место лимфоцитарный иммунодефицит; при дефектах фагоцитоза бактерии не могут полноценно захватываться лейкоцитами; при дефектах системы комплемента наблюдается неполноценность белков, которые разрушают чужеродные клетки. Кроме того, выделяются комбинированные иммунодефициты, а также ряд других иммунодефицитов, при которых существуют проблемы с основными звеньями иммунитета.

В большинстве случаев первичные иммунодефициты – это состояния, которые сохраняются у человека на протяжении всей его жизни. Однако очень много пациентов, у которых недуг был диагностирован вовремя, и было обеспечено его адекватное лечение, имеют нормальную длительность жизни.