Гипопаратиреоз: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины и механизм развития гипопаратиреоза

Аномалии в развитии паращитовидных желез обнаруживают чаще всего в период новорожденности. Нередки случаи сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы с иммунодефицитом, а также с врожденными аномалиями сердца. При синдромах множественной патологии развития в патологический процесс вовлекаются наряду с околощитовидными железами органы и ткани, развившиеся в гистогенезе из третьей и четвертой жаберной дуги. Так, например, при синдроме ди Джорджи наряду с гипопаратиреозом отмечаются такие аномалии развития костей и мягких тканей лицевой части черепа, как заячья губа, волчья пасть, а также пороки сердца различных типов. При Баракат-синдроме, в результате микроделеций хромосом и точковых мутаций в определенном гене, наряду с гипопаратиреозом обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия.

Наиболее распространённой причиной развития гипопаратиреоза у взрослых является удаление или повреждение паращитовидных желез в результате проведенного оперативного вмешательства на щитовидной железе, органах шеи и верхнего отдела средостения, а также после операции, проводимой для лечения гиперпаратиреоза. Гораздо реже гипопаратиреоз диагностируют у пациентов, перенесших радиационное облучение области шеи и грудной клетки.

Гипопаратиреоз может развиться вследствие поражения околощитовидных желез аутоиммунной природы, сочетаясь обычно с рядом других эндокринных патологий и включаясь в заболевание, именуемое аутоиммунным полигландулярным синдромом, возникающим из-за многочисленных мутаций определенного гена. Обычно гипопаратиреоз аутоиммунной природы развивается в детском и подростковом возрасте, диагностируется чаще всего в 6-8 лет.

У младенцев, появившихся на свет раньше срока, специалисты наблюдают транзиторный гипопаратиреоз новорожденных, связанный с недоразвитием паращитовидных желез. У лиц, страдающих синдромом мальабсорбции или хроническим алкоголизмом, а также при долгом приеме мочегонных препаратов, на фоне длительно существующего сниженного уровня магния в крови развивается функциональная форма гипопаратиреоза.

Недостаточная  продукция паратгормона приводит к повышению уровня фосфора и снижению уровня кальция в крови, что связано с влиянием гормона на почки, снижением всасываемости кальция в кишечнике и снижением его мобилизации из костной ткани. Сочетание гипокальциемии (снижения уровня кальция в крови) с гиперфосфатемией (повышением уровня фосфора крови) — специфический диагностический критерий для гипопаратиреоза, так как при других патологических процессах, сопровождаемых снижением уровня кальция, в крови отмечается параллельное снижение и концентрации фосфора.

Специфическое сочетание пониженного уровня кальция наряду с повышенным содержанием фосфора в крови обусловливает повышение возбудимости в нервно-мышечных волокнах, вегетативной лабильности, отложение кальциевых солей в органах и на стенках крупных сосудов.

Причины появления гипопаратиреоза

Помимо паратгормона за обеспечение нормального соотношения между кальцием и фосфором отвечает витамин D и гормон железы внутренней секреции кальцитонин. Однако, именно нарушение синтеза паратгормона приводит к клиническому повышению количества фосфатов (гиперфосфатемия) и уменьшению кальция (гипокальциемия) в крови. Собственно этот признак представляет собой явный критерий, позволяющий отличить гипопаратиреоз от других нарушений, связанных с изменением соотношения фосфора и кальция, поскольку при них наблюдается параллельное снижение концентрации обоих компонентов. Недостаточное количество паратгормона приводит к изменениям в работе почек, уменьшению количества кальция, извлекаемого из костных тканей в случае нехватки, снижением количества этого минерального вещества в кишечнике, в результате чего происходит увеличение количества фосфора при одновременном снижении количества кальция в крови.

Обратите внимание! Эндокринологи отмечают, что наиболее часто наблюдают генетический гипопаратиреоз у новорожденных детей. При этом девиацию нередко диагностируют совместно с врожденными пороками сердца, нарушениями работы иммунной системы и отсутствием вилочковой железы, патологиями, связанными с неправильным анатомическим строением лица младенца

Среди других причин, обуславливающих развитие нарушения, специалисты выделяют:

Гипопаратиреоз послеоперационный, наблюдаемый при травме или резекции паращитовидной железы, возникающий после проведения хирургического вмешательства в области верхней части средостения, на щитовидке, органах шеи или процедуры, выполняемой для терапии гиперпаратиреоза. Гипопаратиреоз послеоперационный наиболее часто возникает после резекции щитовидки, связанной с обнаружением в ней злокачественных образований, обнаружении метастазов опухолевого типа или воспалительных процессов области околощитовидных желез и кровоизлияниях, возникающих при травмах области шеи.

Важно! Патологии такого типа наиболее часто диагностируют у взрослых пациентов, более редко послеоперационный гипопаратиреоз обнаруживают у больных, для которых хирургическое вмешательство было заменено радиационным облучением области шеи и грудного отдела (при использовании радиоактивного йода для терапии токсического зоба, при облучении радиацией)

• Появление и развитие девиации может быть обусловлено различными патологиями щитовидки (хронической недостаточности надпочечников, первичном гипотиреозе) учитывая тесную функциональную взаимосвязь между органами и их близким расположением в организме.
• Болезнь, имеющая аутоиммунную природу, возникает на фоне многократных мутаций генов определенного типа и обычно протекает совместно с другими нарушениями работы желез внутренней секреции. Появление девиации такого типа связано либо с нарушением белкового метаболизма между тканями организма (амилоидоз) или со скоплением избыточного количества железа (гемохроматоза) в теле человека и представляет собой нарушение вторичного типа.

Обратите внимание! Зачастую гипопаратиреоз этого типа развивается у детей и в пубертатном возрасте, при этом чаще всего обнаруживается в возрасте от 6 до 8 лет

• Функциональный гипопаратиреоз наиболее часто обнаруживается при долгосрочной нехватке магния в крови, продолжительном употреблении препаратов мочегонного действия, лиц, страдающих хроническим злоупотреблением спиртными напитками.
• Транзиторный тип патологии обнаруживается у недоношенных детей, он обусловлен внутриутробным недоразвитием желез (синдром Ди Джорджи), отвечающих за продукцию паратгормона.

В независимости причины, вызвавшей болезнь, прогрессирование болезни, например нарушение поглощения кальция органами ЖКТ и другие девиации, которые при отсутствии своевременного лечения могут привести больного к инвалидности.

Симптомы

Основным симптомом болезни, имеющей несколько классификаций и кодов по мкб 9 и 10, является судорожный синдром, сопровождающийся ускоренным биением сердца, расстройствами работы пищеварительного тракта, нарушением стула, рвотой, перепадами артериального давления, бледностью кожных покровов. Снижение выработки паратгормона приводит к увеличению возбудимости нервных волокон и мышечных структур, в результате чего увеличивается количество мышечных сокращений, каждое из которых сопровождается болевыми ощущениями.

Гипопаратиреоз имеет код по мкб 10, который соответствует классу 4 под названием «болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ». Гипопаратиреоз, представляет собой нарушение, что обозначается по мкб 10 такими шифрами расстройств, как Е 20, Е 89,2, Р 71,4. Клинические признаки проявляются практически единовременно, их легко обнаруживает диагностика гипопаратиреоза однако развитие патологии выдают некоторые косвенные признаки, среди которых эндокринологи наиболее часто называют:

• общую слабость;
• мышечный тик, имеющий единичные и безболезненные проявления;
• парестезию нервно – мышечных структур, проявляющуюся на поверхности лица больного.

Обратите внимание! Непосредственно перед судорогами может появиться чувство онемения, покалывания или похолодания в области симметрично расположенных конечностей. Как правило, симптомы, начинаясь с области рук, постепенно охватывают ноги, область лицевых нервно – мышечных волокон, возможны судороги внутренних органов

Характерными признаками спазма конечностей являются:

• положение рук, которые при этом согнуты в запястном и локтевом суставе и прижаты к телу;
• выражение лица, при котором можно наблюдать опущенные уголки рта, сжатые челюсти, частично опущенные веки, сдвинутые брови;
• резкие болевые ощущения сосудов сердечно – сосудистой системы больного;
• нарушение работы мочевого пузыря, проявляющееся в отсутствии мочеиспускания;
• области ЖКТ, для которой характерно нарушение процесса глотания со стороны пищевода, изменения стула, в качестве патологии со стороны желудка, появление кишечных колик;
• опорно – двигательной системы, для которой характерно разгибание туловища назад;
• диафрагмы, шеи, межреберных мышц и тканей живота, проявляющихся в спазмах бронхов, затруднении дыхания, одышке.

Обратите внимание! Легкая форма болезни может сопровождаться судорогами, длящимися не более нескольких минут, при этом частота возникновения приступов не превышает нескольких раз в неделю. В то же время, для тяжелой формы патологии характерная продолжительность приступов составляет не менее нескольких часов, при этом в течение суток может возникать больше одного обострения, при некоторых из них больные могут терять сознание

Критическое падение концентрации кальция в крови провоцирует гипокальциемический криз

Выявить патологию у детей можно по таким косвенным признакам, как:

• замедление темпов физического и умственного развития;
• девиации, связанные с процессом формирования зубного ряда.

Помимо основного признака, продолжительное течение заболевания может сопровождаться:

• чрезмерным потоотделением;
• нарушением пигментации, влажности и целостности кожных покровов, появлением ломкости ногтей, шелушением кожи, образованием на поверхности дермы везикул, наполненных серозным веществом;
• падением интеллектуальных способностей больного и ухудшением памяти у больного;
• головокружениями;
• снижением слуха;
• нарушением целостности зубной эмали, появлением кариеса;
• образованием экзем, появлением грибковых заболеваний кожных покровов;
• обмороками;
• развитием катаракты, снижением остроты зрения, появлением слепоты;
• патологиями роста волос, ранним появлением седых прядей, частичной или полной алопецией в молодом возрасте;
• нарушениями сна;
• психоэмоциональными дисфункциями.

Обратите внимание! При скрытой форме болезнь может проявляться в виде спазмирования мышц при недостаточном количестве в организме минеральных веществ, интоксикации, острых инфекционных заболеваниях и во время беременности у женщин. При наличии у пациента описанных симптомов, необходимо обратиться к эндокринологу для постановки диагноза и назначения адекватной схемы лечения

При наличии у пациента описанных симптомов, необходимо обратиться к эндокринологу для постановки диагноза и назначения адекватной схемы лечения.

Клиническая картина

Наиболее характерным симптомокомплексом в клинике Гипопаратиреоза является тетания, проявляющаяся приступами тонических судорог (см.). Судороги могут возникать спонтанно, а также под влиянием механических, термических и других раздражителей. Выраженность симптомов зависит от степени функциональной недостаточности паращитовидных желез.

Различают явную и скрытую форму Г.

Скрытая форма Гипопаратиреоза протекает без спонтанных приступов судорог; больные жалуются на парестезии, похолодание конечностей, ощущение «ползания мурашек». Механические, термические и болевые раздражения, гипервентиляция легких, интоксикация, инфекции могут вызвать переход скрытой формы в явную.

При явной форме приступы тетании наступают самопроизвольно как в виде непродолжительных судорог, отделяющихся друг от друга промежутками различной длительности, так и в виде судорожных состояний. Приступу предшествуют парестезии в конечностях. Типичен избирательный характер вовлечения определенных мышечных групп в судорожное сокращение — сгибательных мышц конечностей, лицевых и длинных спинных мышц. В тяжелых случаях судороги возникают в мышцах диафрагмы и гортани (см. Ларингоспазм). Судороги в мышцах верхних конечностей вызывают типичное положение кисти в виде «руки акушера» (симптом Труссо), при согнутом положении в локтевом и луче-запястном суставах. Ноги прижаты одна к другой, стопы повернуты внутрь. Судороги мышц лица создают форму «рыбьего рта» (симптом Хвостека). Судорога жевательных мышц вызывает тризм (см.). Мышцы, сведенные судорогой, тверды, болезненны, с трудом поддаются растягиванию.

Симптомы гипопаратиреоза

К основным симптомам гипопаратиреоза относятся:

1. Нервно-мышечные проявления:
2. судороги в руках и ногах, часто болезненные, подёргивание лицевой мускулатуры;
3. распространённые мышечные боли ноющего характера;
4. парестезии (ползание «мурашек» по коже) губ, языка, пальцев рук и ног;
5. чувство онемения кожи, особенно вокруг рта, жжение и покалывание пальцев ног и рук, чувство скованности в мышцах рук и ног;
6. бронхоспазм, ларингоспазм.
7. Трофические проявления:
8. ломкость ногтей;
9. выпадение волос;
10. дефекты эмали зубов;
11. ранняя седина.
12. Желудочно-кишечные проявления:
13. трудности при глотании пищи;
14. рвота;
15. поносы или запоры.
16. Психологические нарушения:
17. тревожность;
18. повышенная нервно-мышечная возбудимость;
19. депрессия;
20. снижение памяти .

Кроме того, при заболевании отмечаются боли в костях, головные боли, снижение зрения и двоение в глазах.

Осложнения

Если в крови человека резко снижается уровень кальция, то следствием этого явления может стать развитие гипокальциемического криза. Развитие судорожного приступа происходит спонтанно или под воздействием раздражителей. При судорогах конечностей отмечается болезненность, а бронхоспазм и ларингоспазм могут быть опасными для жизни пациента, так как отмечаются резкие нарушения дыхания. Особенно опасны такие явления для детей.

Некоторые явления при гипопаратиреозе являются необратимыми. В данном случае речь идет о кальцификации тканей мозга, иных органов, а также о катаракте.

Определение болезни. Причины заболевания

Гипопаратиреоз — это заболевание, возникающее из-за недостаточной секреции паращитовидными железами паратиреоидного гормона или нечувствительностью тканей организма к его действию. Патология сопровождается снижением содержания кальция в крови, что проявляется судорогами, болями в костях, мышцах и нарушениями сердечного ритма.

Снижение активности паращитовидных желёз приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена в организме, а именно к низкому содержанию кальция в крови (гипокальциемии), которая часто сопровождается высокой концентрацией фосфора (гиперфосфатемией) .

Паращитовидные железы — эндокринные органы, определяющие состояние фосфорно-кальциевого обмена организма и секретирующие паратиреоидный гормон. Они представляют собой округлой или овальной формы образования, расположенные около верхнего и нижнего полюсов щитовидной железы по задней поверхности вне её капсулы . Их количество может быть от 2 до 8 , в среднем у человека 4-5 паращитовидных желёз. Нередко встречается нестандартное расположение паращитовидных желёз, чаще всего в других частях шеи или в средостении (части грудной полости, ограниченной спереди грудиной, сзади позвоночником) .

Паратиреоидный гормон (ПТГ, паратгормон) — главный регулятор обмена кальция и фосфора . Он осуществляет мобилизацию фосфора и кальция из костной ткани и увеличивает захват кальция в тонком кишечнике, а также выведение фосфора почками. Основные органы, на которые направлено действие паратгормона: костная ткань, тонкий кишечник и почки .

Примерно 50 % кальция в сыворотке крови связано с альбумином, другими белками и анионами (цитратом, лактатом, сульфатом). Остальной кальций находится в свободном (ионизированном) состоянии .

Значения в норме :

• ПТГ — 15-65 пг/мл или 1,5-7,6 пмоль/л;
• общий кальций — 2,2-2,6 ммоль/л;
• ионизированный кальций — 1,1-1,3 ммоль/л;
• фосфор неорганический — 0,74-1,65 ммоль/л.

Гипокальциемия — стойкое снижение содержания общего кальция в крови ниже 2,2 ммоль/л, ионизированного кальция ниже 1,1 ммоль/л.

Наиболее частые причины гипопаратиреоза:

• операции на органах шеи (чаще всего из-за заболеваний щитовидной железы), при которых возможно повреждение паращитовидных желёз или нарушение их кровоснабжения;
• аутоиммунный процесс (например, аутоиммунный гипопаратиреоз и аутоиммунный сахарный диабет), вызывающий агрессию организма против клеток паращитовидных желёз и приводящий к снижению или потере их функции;
• редкие генетические нарушения развития паращитовидных желёз или выработки паратгормона, которые могут встречаться изолированно или входить в состав синдромов с недостаточностью нескольких эндокринных желёз (аутоиммунный полигландулярный синдром первого или второго типа).

Гипопаратиреоз встречается примерно у 0,2-0,3 % населения, в большинстве случаев им страдают женщины . У женщин чаще возникает послеоперационный гипопаратиреоз, что связано с более частым развитием заболеваний щитовидной железы, требующих проведения тиреоидэктомии (операции по удалению щитовидной железы) . Наследственные формы гипопаратиреоза одинаково распространены как среди мужчин, так и среди и женщин .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Диагностика

Диагноз подтверждается гипокальциемией, гиперфосфатемией, сниженным содержанием паратгормона в крови.

Дифференциальная диагностика

Заболевание дифференцируют от преходящего послеоперационного гипопаратиреоза, длительность которого не превышает 4 недели.

С иными заболеваниями, сопровождающимися судорожными проявлениями: эпилептический случай, истерический синдром, развитие судорог при гипервентиляции лёгких, спазмофилия, снижение уровня калия в плазме крови.

С патологическими изменениями, при которых регистрируется снижение уровня кальция: острый панкреатит, тяжёлый дефицит витамина D, почечная недостаточность, тяжёлые соматические заболевания, сопровождающиеся истощением.

Московский эндокринолог №2 (2) / 2015

Оглавление номера

Клинические рекомендации Европейской Ассоциации Эндокринологов: лечение гипопаратиреоза у взрослых

16 декабря 2015

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Традиционная схема лечения гипопаратиреоза заключается в назначении аналогов витамина D и препаратов кальция. Отличием от других эндокринных заболеваний, сопровождающихся дефицитом гормонов, является неприменение заместительной терапии паратгормоном в рутинной практике. Цель настоящих рекомендаций, разработанных Европейским Обществом Эндокринологов, – представить практикующим врачам принципы лечения и динамического наблюдения взрослых пациентов с гипопаратиреозом без терминальной стадии почечной недостаточности. Рекомендации основаны на анализе литературных данных (1100 статей и абстрактов, более детально изучены 32 полнотекстовые статьи). Несмотря на то, что большинство исследований имели ограничения по размеру выборки, они позволили создать рекомендации, основанные, в первую очередь, на клинической практике и опыте авторов.

Диагностика

1.1. Исключение гипопаратиреоза у пациентов с гипокальциемией и низким уровнем паратгормона.

1.2. Выполнение генетических тестов и/или семейного скрининга у пациентов с гипопаратиреозом неустановленной этиологии.

Основные цели терапии гипопаратиреоза

2.1. Основными целями является поддержание уровня кальция (общего или ионизированного) в пределах низконормальных референсных значений или уровне незначительно сниженном при отсутствии симптомов гипокальциемии.

2.2. Суточную экскрецию кальция необходимо поддерживать в пределах гендерных референсных значений.

2.3. Уровни сывороточного фосфора, магния, витамина D и должны быть в пределах референсных значений, сывороточный уровень фосфата кальция

2.4. Необходима персонализация лечения, направленного на улучшение самочувствия и качества жизни пациентов.

2.5. Требуется обеспечение информацией, которая позволит пациентам распознать возможные симптомы гипо- или гиперкальциемии и/или осложнений этих состояний (см. таблицу).

Терапия

3.1. Рекомендуется назначение терапии всем пациентам с гипопаратиреозом и симптомами гипокальциемии и/или уровнем сывороточного общего кальция

3.2. Рекомендуется назначение терапии асимптомным пациентам с гипопаратиреозом и уровнем сывороточного кальция

Обсуждение. При гипопаратиреозе симптомы гипокальциемии могут широко варьировать от незначительных до угрожающих жизни, таких как судороги, сердечная недостаточность, бронхоспазм, ларингоспазм и т.д. Симптомы гипокальциемии не коррелируют со значением сывороточного кальция. Колебания уровня кальция могут приводить к клиническим проявлениям даже при нормокальциемии. С другой стороны, симптомы могут отсутствовать, несмотря на низкий уровень кальция, в случае медленного развития гипокальциемии. У пациентов с интактной паратиреоидной функцией уровень сывороточного кальция изменяется в узких пределах. Вероятно, что пациенты с устойчивой гипокальциемией, несмотря на низкий уровень сывороточного кальция, адаптируются к этому состоянию, что сопровождается отсутствием распознавания симптомов гипокальциемии. Предположительно, на фоне терапии гипопаратиреоза пациенты без клиническ…

4,4>

Ю.А. Мануйлова, В.В. Фадеев

Классификация заболевания

Девиация имеет несколько разновидностей, отличающихся между собой:

• Характером протекания нарушения, для которой специалисты выделяют острую, латентную и хроническую формы. При остром течении патологии судороги возникают достаточно часто и с трудом компенсируются при проведении терапевтических мероприятий. Латентная разновидность, не имеет симптомов, обнаруживается только при проведении специальных обследований. Хроническая форма характеризуется редкими обострениями, возникающими на фоне физических или эмоциональных перегрузок, инфекционного поражения организма и при менструациях.
• По типу проявления эндокринологи выделяют:
  • гипопаратиреоз первичного типа, возникающий при наличии патологий в работе щитовидки;
  • вторичного вида, появляющийся вследствие нарушения работы желез внутренней секреции или процессов метаболизма и врожденных болезний.
• По причине, вызвавшей появление девиации, выделяют:
  • послеоперационную;
  • посттравматическую;
  • врожденную;
  • идиопатическую;
  • и аутоиммунную разновидности заболевания.

Классификация и стадии развития гипопаратиреоза

В зависимости от причин заболевания выделяют следующие виды гипопаратиреоза:

1. Повреждение паращитовидных желёз:

• послеоперационный гипопаратиреоз, возникший после хирургического вмешательства на органах шеи;
• посттравматический гипопаратиреоз — при радиоактивном облучении шеи, кровоизлиянии в паращитовидные железы и травмах шеи;
• аутоиммунный гипопаратиреоз — редко изолированное повреждение паращитовидных желёз, чаще в составе аутоиммунного полигландулярного синдрома (самая частая причина гипопаратиреоза у детей после трёх лет) ;
• поражение паращитовидных желёз вследствие метастазов или системных заболеваний.

2. Снижение функции паращитовидных желёз:

• неонатальная гипокальциемия вследствие гиперкальциемии матери;
• семейная гипокальциемическая гипокальциурия — мутации кальций-чувствительных рецепторов, приводящие к избыточному выведению кальция почками (гиперкальциурия) и низкому содержанию кальция в крови (гипокальциемия);
• изолированный гипопаратиреоз — дефекты гена, кодирующего паратгормон.

3. Недоразвитие паращитовидных желёз (врождённый гипопаратиреоз):

• синдром Ди Джорджа — случайно возникающая мутация в хромосоме 22q11, которая проявляется гипопаратиреозом, недоразвитием тимуса, глухотой и поражением почек и сердца;
• синдромы Кеней-Кафей и Санъяд-Сакати проявляются гипопаратиреозом, низкорослостью и отсроченным развитием.

Также существует ряд заболеваний, которые клинически имитируют гипопаратиреоз, но на самом деле представляют собой вторичный гиперпаратиреоз (гипокальциемия и высокий уровень ПТГ):

• псевдогипопаратиреоз — нечувствительность в действию паратгормона;
• псевдогипопаратиреоз тип 1 а (остеодистрофия Олбрайт) — наследуемая мутация по материнской линии, сочетается с нечувствительностью к другим гормонам (ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ), клинически проявляется низкорослостью, округлым лицом, ожирением и в половине случаев умственной отсталостью;
• псевдогипопаратиреоз тип 1 b — нечувствительность только к ПТГ;
• псевдогипопаратиреоз тип 1 с — мутация, несовместимая с жизнью;
• псевдопсевдогипопаратиреоз — наследование по отцовской линии, клинически проявляется как остеодистрофия Олбрайта, но при этом имеет нормальные лабораторные показатели.

По течению выделяют:

• бессимптомное течение — при содержании общего кальция в сыворотке крови 2,0-2,2 ммоль/л , нарушения обнаруживаются только при проведении обследования;
• острая гипокальциемия — чаще всего возникает после оперативных вмешательств на органах шеи, состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжёлые приступы судорог и нарушения ритма сердца;
• хроническая гипокальцемия — длительно сохраняющаяся гипокальциемия, хорошо компенсируется адекватным лечением.

Признаки гипопаратиреоза

Клиническая картина гипопаратиреоза обусловлена дисбалансом фосфорно-кальциевого обмена в организме и характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и реактивности вегетативной нервной системы, а также усилением судорожной активности. Различают две формы гипопаратиреоза
в зависимости от выраженности клинических признаков и тяжести течения процесса — латентный или скрытый гипопаратиреоз, и манифестный гипопаратиреоз. Скрытая форма гипопаратиреоза не имеет выраженных внешних симптомов, и выявляется на клиническом уровне лишь при специальном исследовании, либо при воздействии провоцирующих факторов. Для манифестной формы характерны тетанические судороги и нарушение чувствительности скелетных мышц, которые возникают при сохраненном сознании пациента. У больных отмечаются болезненные подергивания мышц-сгибателей конечностей с развитием таких симптомов как «акушерская рука» (симптом Труссо) и «лошадиная стопа», а также мышцы лица с развитием «рыбьего рта». Изредка судороги охватывают мышцы — разгибатели спины. Часто встречаются при гипопаратиреозе симптом Хвостека, характеризующийся сокращением мимических мышц при надавливании на точку выхода лицевого нерва.

Помимо скелетных мышц в процесс вовлекается и гладкая мускулатура, что приводит к развитию спастических сокращений гортани и бронхов, нарушению глотания, рвоте, нарушению стула. Со стороны вегетативной нервной системы  при гипопаратиреозе возможно повышение температуры тела, озноб, учащение сердцебиения, боли в сердце. Периодически при гипопаратиреозе могут возникать эпилептические припадки, что часто служит причиной ошибочной диагностики у больных эпилепсии.

Среди трофических нарушений, встречающихся у больных гипопаратиреозом, наиболее часто встречаются сухость кожных покровов, нарушения роста волос и ногтей, изменения тканей зубов.

Офтальмологический осмотр больных с гипопаратиреозом позволяет обнаружить у них порой катаракту, а исследование головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии способствует  выявлению болезни Фара, при которой в базальных ганглиях головного мозга отмечаются отложения кальция, что клинически может проявляться симптомами паркинсонизма.

Список литературы

1. Mannstadt M, Bilezikian JP, Thakker RV, et al. Hypoparathyroidism. Nature Reviews Disease Primers. 2017;3:17055. doi: 10.1038/nrdp.2017.55.

2. Гребенникова Т.А., Белая Ж.Е. Гипопаратиреоз: современное представление о заболевании и новые методы лечения. // Эндокринная хирургия. – 2017. –T.11. — №2 — С.70-80. . doi: 10.14341/serg2017270-80

3. Shoback DM, Bilezikian JP, Costa AG, et al. Presentation of Hypoparathyroidism: Etiologies and Clinical Features. J. Clin. Endocr. Metab. 2016;101(6):2300-2312. doi: 10.1210/jc.2015-3909.

4. Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune Polyendocrine Syndromes. N. Engl. J. Med. 2004;350(20):2068-2079. doi: 10.1056/NEJMra030158.

5. Гребенникова T.A, Ларина И.И., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я. Клинический случай применения терипаратида для лечения послеоперационного гипопаратиреоза с неконтролируемой гипокальциемией в сочетании с тяжелым остеопорозом. // Остеопороз и остеопатии. — 2016. — T. 19. — №3. — С. 37—40. . doi: 10.14341/osteo2016337-40

6. Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я. Анаболическая терапия остеопороза. Tерипaрaтид: эффективность, безопасность и область применения. // Остеопороз и остеопатии. — 2013. — T. 16. — №2. — С. 32-40. . doi: 10.14341/osteo2013232-40

7. Winer KK. Synthetic Human Parathyroid Hormone 1-34 vs Calcitriol and Calcium in the Treatment of Hypoparathyroidism. JAMA. 1996;276(8):631. doi: 10.1001/jama.1996.03540080053029.

8. Winer KK, Yanovski JA, Sarani B, Cutler Jr GB. A Randomized, Cross-Over Trial of Once-DailyVersusTwice-Daily Parathyroid Hormone 1–34 in Treatment of Hypoparathyroidism. J. Clin. Endocr. Metab. 1998;83(10):3480-3486. doi: 10.1210/jcem.83.10.5185.

9. Winer KK. Advances in the treatment of hypoparathyroidism with PTH 1–34. Bone. 2018. doi: 10.1016/j.bone.2018.09.018.

10. Vahle JL, Sato M, Long GG, et al. Skeletal Changes in Rats Given Daily Subcutaneous Injections of Recombinant Human Parathyroid Hormone (1-34) for 2 Years and Relevance to Human Safety. Toxicol. Pathol. 2016;30(3):312-321. doi: 10.1080/01926230252929882.

11. Goswami R, Sharma R, Sreenivas V, et al. Prevalence and progression of basal ganglia calcification and its pathogenic mechanism in patients with idiopathic hypoparathyroidism. Clin. Endocrinol. (Oxf.). 2012;77(2):200-206. doi: 10.1111/j.1365-2265.2012.04353.x.

12. Savazzi GM, Cusmano F, Musini S. Cerebral Imaging Changes in Patients with Chronic Renal Failure Treated Conservatively or in Hemodialysis. Nephron. 2001;89(1):31-36. doi: 10.1159/000046040.

13. Goswami R, Millo T, Mishra S, et al. Expression of Osteogenic Molecules in the Caudate Nucleus and Gray Matter and Their Potential Relevance for Basal Ganglia Calcification in Hypoparathyroidism. J. Clin. Endocr. Metab. 2014;99(5):1741-1748. doi: 10.1210/jc.2013-3863.

14. Bollerslev J, Rejnmark L, Marcocci C, et al. European Society of Endocrinology Clinical Guideline: Treatment of chronic hypoparathyroidism in adults. Eur. J. Endocrinol. 2015;173(2):G1-G20. doi: 10.1530/eje-15-0628.

Прогноз. Профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. Чаще всего лечение осуществляется амбулаторно. Контроль и эффективность лечения оценивается по отсутствию клинических проявлений гипокальциемии (боли в костях, судорог, возбудимости), нормализации показателей фосфора и кальция.

При первичном назначении терапии, смене лекарственных препаратов или подборе доз необходим контроль кальция и фосфора. Для этого пациенту следует посещать эндокринолога один раз в 7-10 дней.

При налаженной стабильной терапии консультация эндокринолога необходима один раз в 3-6 месяцев. Наблюдение офтальмолога для контрольного осмотра проводят один раз в 6-12 месяцев.

Для компенсации заболевания требуется поддерживать уровень электролитов:

• низко-нормальный уровень кальция — 2,0-2,3 ммоль/л;
• фосфор — 0,81-1,45 ммоль/л.

Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной, она включает предупреждение:

• интоксикаций (свинцом, окисью углерода, спорыньёй) ;
• послеоперационного гипопаратиреоза — для предотвращения развития заболевания все операции на щитовидной и паращитовидных железах должны проводиться только в специализированном стационаре ;
• гипокальциемического криза — заключается в тщательном контроле уровня общего и/или ионизированного кальция сыворотки крови в раннем послеоперационном периоде.

Источник

Общие сведения

Гипопаратиреоз – это болезнь, которая развивается в организме человека как последствие недостачи паратгормона либо при нарушении рецепторной чувствительности тканей к нему. Это вещество вырабатывается паращитовидными железами. Активность паращитовидных желез снижается вследствие разных причин у людей в любом возрасте (согласно данным статистики, болезнь наблюдается у 0,3—0,4% населения). Следовательно, заболевание является редким. Последствием этого недуга является нарушение в обменных процессах кальция и фосфора, что ведет к гипокальцемии (в костной ткани и крови понижается количество кальция) и гиперфосфатаземи (возрастает уровень фосфора).