Что такое системные заболевания соединительной ткани?

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

кровоточивость десен,
слабые сосуды,
медленное заживление ран,
изогнутый позвоночник,
плоскостопие,
проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
тонкая кожа;
снижение слуха;
незначительное искривление позвоночника;
проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Диагностика склеродермии

Диагноз устанавливают после проведения следующих исследований:

Опрос и осмотр пациента.
Общий анализ крови — выявляют анемию, снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения), иногда повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Биохимический анализ крови — выявляют маркеры нарушений работы внутренних органов (например, высокий уровень креатинина при нарушении работы почек).
Иммунологический анализ крови — определение целого ряда антител (антинуклеарные, антицентромерные антитела, а также антитела к топоизомеразе).
Анализ на С-реактивный белок и ревматоидный фактор.
Капилляроскопия — исследование мелких сосудов.
УЗИ внутренних органов, ЭКГ, КТ и другие инструментальные исследования. Их проводят для оценки состояния каждого из органов.
Гистологическое исследование фрагментов тканей, взятых при биопсии.

Результаты анализа крови позволяют поставить точный диагноз. Фото: oleg0 / freepik.com

Когда обратиться к врачу

Поскольку симптомы склеродермии мало специфичны, то на ранних стадиях заподозрить заболевание сложно. Часто поводом для обращения к врачу служат проблемы с пальцами рук и синдром Рейно.

Что такое склеродермия

Склеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором поражаются сосуды, а кожа и ткани внутренних органов активно замещаются соединительной тканью (фиброз).

Склеродермию относят к категории редких заболеваний. В странах Северной Европы заболеваемость составляет менее 10 на 1 миллион населения. В Южной Европе, странах Америки и Австралии этот показатель в 1,5-2 раза выше²,³. Женщины страдают склеродермией примерно в 3 раза чаще мужчин. Обычно болезнь обнаруживают в возрасте 25-50 лет².

Термин «склеродермия» происходит от греческих слов «склирос» (твердый) и «дерма» (кожа). Такое название болезнь получила из-за характерных кожных проявлений. Покровы становятся твердыми и покрываются рубцами. У одних пациентов такие симптомы наблюдаются лишь на ограниченном участке кожи, у других же — занимают значительную площадь из-за прогрессирующего поражения¹.

Что такое аутоиммунные заболевания?

Это болезни, при которых наблюдается патологическая активность иммунитета в отношении собственных тканей и органов. Вместо чужеродных агентов (бактерий, вирусов, грибков) иммунные клетки начинают атаковать собственные клетки организма, тем самым разрушая органы (что приводит к их недостаточности).

Аутоиммунные заболевания пока неизлечимы. Прогноз лечения зависит от вида патологии. Например, если это поражение щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит), то пациенту назначают заместительную гормональную терапию, что позволяет качественно улучшить жизнь до глубокой старости. С органами, функции которых заместить пока не удается, дела обстоят сложнее.

Причины развития аутоиммунных заболеваний

Причинами развития аутоиммунных заболеваний становятся:

Инфицирование микроорганизмом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после гонореи.
Деструкция или некроз тканей или изменение их антигенной структуры, так что измененная ткань становится иммуногенной для организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесенного гепатита В.
Нарушение целостности тканевых (гистогематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и соответственно от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус не производит уничтожения аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. По такому механизму развивается аутоиммунный тиреоидит.
Гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или снижением активности Т-супрессорной субпопуляции клеток.

Механизм развития многих аутоиммунных заболеваний (системной склеродермии, узелкового периартериита, приобретенной гемолитической анемии и др.) не выяснен. Большинство их развивается по типу аллергических реакций замедленного типа с участием иммунных лимфоцитов. При аутоиммунных поражениях крови первостепенное значение имеют циркулирующие в крови антитела.

В качестве аутоантигенов могут вступать белки, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, сахара, сами иммуноглобулины (ревматоидный фактор — это аутоантитела к IgG). Находящиеся в крови в норме в небольшом количестве естественные аутоантитела, обычно IgM-класса, не вызывают патологических процессов, а стимулируют регенерацию тканей.

Аутоиммунные заболевания можно разделить на:

Органоспецифические (с поражением щитовидной железы, надпочечников, желудка, поджелудочной железы — тиреоидит Хасимото (Хашимото), первичная микседема, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа и др.).
Органонеспецифические (с поражением кожи, почек, суставов, мышц — дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и др.).

Обнаружение в сыворотке крови различных аутоантител имеет порой решающее диагностическое значение для подтверждения того или иного заболевания, тесно связано с активностью болезни или может определять прогноз. Применяемые лабораторные тесты являются важным инструментом при выборе метода лечения и мониторинга эффективности проводимой терапии.

Прогностическое значение имеет изменение уровня аутоантител как в сторону повышения титров, так и их снижения. Большинство аутоантител не являются специфичными для какого-либо заболевания, они обнаруживаются в различных комбинациях.

Как и почему развивается гиалиноз?

Белок, образующийся при гиалинозе, представляет собой многокомпонентное соединение плазменных протеинов, фибрина, иммуноглобулинов, жиров, фрагментов разрушенных соединительнотканных волокон, гликозаминогликанов. Дистрофический процесс развивается на фоне сложного нарушения метаболических процессов, деструктивных изменений, расстройств кровоснабжения и питания:

Разволокнение и распад волокон коллагена и эластина;
Увеличение проницаемости стенок сосудов с выходом кровяных протеинов в межклеточное пространство и инфильтрация ими распавшихся волокон;
Расстройства микроциркуляции, метаболизма, местные иммуннопатологические реакции.

Плотность гиалиновых отложений обусловлена наличием в их составе хондроитинсульфата, в норме обеспечивающего консистенцию хрящей, костей, содержащегося в склере, плотной фиброзной ткани, а при патологии обнаруживаемого в очагах дистрофии. Хонроитинсульфат представляет собой сложный полисахарид. Ввиду значительного нарастания его концентрации при гиалинозе некоторые источники рекомендуют относить эту дистрофию к расстройствам углеводного метаболизма, тогда как классическое представление о гиалинозе как о процессе разрушения протеинов, сопровождающемся плазматическим пропитыванием, определяет его в группу диспротеинозов.

Гиалиноз сопровождает воспалительные и некротические изменения, расстройства микроциркуляции и сосудистой проницаемости, склероз и т. д., а причинами его считаются:

Увеличение артериального давления при любой форме гипертензии;
Сахарный диабет;
Иммунные нарушения; аллергические реакции;
Воспалительные процессы (как локальные, так и общего характера) — каллезная язва желудка, воспаление аппендикса, системные васкулиты и др.;
Рубцевание;
Коллагенозы — ревматическая лихорадка, ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия и др.
Некротические процессы.

рис.: гилианоз сосудов (слева) и капсулы (права) селезенки

Осложнения склеродермии

При склеродермии существует риск развития осложнений со стороны почти каждого органа. Рассмотрим некоторые осложнения, которые могут возникать на фоне уже развившихся симптомов заболевания:

Некротическое поражение пальцев. Синдром Рейно может осложняться язвами и некрозом в области пальцев.
Сепсис. При кожных язвах высока опасность проникновения инфекции. У пациента может начаться сепсис и даже остеомиелит (инфекционное, гнойно-некротическое поражение костей).
Тугоподвижность. Постепенно ухудшается работа суставов. Развивается тугоподвижность. В тяжелых случаях сустав полностью обездвиживается из-за наличия контрактур.
Стремительная потеря массы тела. Связано это как с системными нарушениями в организме, так и с поражением кишечника. Нарушение всасываемости питательных веществ приводит к быстрой потере веса.
Различные заболевания сердца — аритмии, сердечная недостаточность (из-за прогрессирующего фиброза), инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть.
Прогрессирующее поражение почечных тканей, что приводит к развитию хронической болезни почек.
Поражение легочных тканей и дыхательная недостаточность.
Непроходимость кишечника и желудочные кровотечения.
Пищевод Барретта. Это редкое осложнение, при котором в пищеводе появляются клетки кишечника. Такое состояние считается предраковым.
Другие осложнения.

Линейная склеродермия. Фото: Gambichler et al. BMC Dermatology 2001 1:9 doi:10.1186/1471-5945-1-9 (CC BY-SA 2.0)

Источники

Hinchcliff M, Varga J. Systemic sclerosis/scleroderma: a treatable multisystem disease. Am Fam Physician. 2008 Oct 15;78(8):961-8. PMID: 18953973.
Silman AJ. Scleroderma demographics and survival. J Rheumatol Suppl 1997;48:58-61.
Barnes J,Mayes MD. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Curr Opin Rheumatol 2012;24(2):165-70.
Kowal-Bielecka O, Landewe R, Avouac J, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009;68(5):620-8.
van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, et al. Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observational trial. Br J Rheumatol 1996;35(4):364-72.
Hao Y, Hudson M, Baron M, et al: Early mortality in a multinational systemic sclerosis inception cohort. Arthritis Rheumatol 69(5):1067–1077, 2017. doi: 10.1002/art.40027.

1.Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

слабость;
болезненные ощущения в мышцах и суставах;
субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
кожные высыпания;
чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

Лабораторная диагностика ревматических заболеваний

Лабораторная диагностика ревматических заболеваний включает определение:

аутоантител
иммуноглобулинов
циркулирующих иммунных комплексов
компонентов системы комплемента
белков острой фазы воспаления
показателей дисфункции/повреждения эндотелия
генетических маркеров
маркеров костного метаболизма

Ревматоидный фактор (РФ)

Ревматоидный фактор (РФ) — это антитела против Fc-фрагмента IgG. Чаще эти антитела относятся к IgM, но встречаются и IgG-, IgA-, IgE-антитела. Ревматоидный фактор (РФ) имеют 75-80% больных ревматоидным артритом, его также обнаруживают при синдроме Шегрена, склеродермии, дерматомиозите, гиперглобулинемиях, В-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях. Наличие ревматоидного фактора считается важным прогностическим признаком быстропрогрессирующего деструктивного поражения суставов и системных проявлений при ревматоидном артрите.

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР)

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР) относятся к гетерогенной группе аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филагрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин. Эти антитела присутствуют в 79% сывороток от больных ревматоидным артритом. Анти-ССР обнаруживаются на очень ранней стадии РА. Кроме того, тест позволяет дифференцировать эрозивную (анти-ССР-положительные пациенты) и неэрозивную (анти-ССР-отрицательные пациенты) формы РА.

Антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (anti-MCV)

Виментин является белком цитоскелета различных типов клеток, таких, как клетки мезенхимы и эндотелия, фибробласты, хондроциты и остеоциты. Он используется в качестве маркера опухолей мягких тканей. Виментин синтезируется и модифицируется макрофагами под регуляцией провоспалительных и противовоспалительных цитокинов и встречается в синовиальной жидкости пациентов с ревматоидным артритом. Около половины РФ-негативных пациентов выявляются с помощью анти-MCV.

Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)

Формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) представляет собой физиологический механизм защиты, приводящий к быстрому устранению через ретикулоэндотелиальную систему либо эндогенных, либо экзогенных антигенов (микроорганизмов, вирусов, паразитов, растительных антигенов, антигенов грибов, пыльцы или пищевых продуктов).

Высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке и/или в других биологических жидкостях наблюдается при многих воспалительных и злокачественных заболеваниях, что может стать причиной развития патологии.

Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке — это важный маркер для оценки активности заболевания, особенно при аутоиммунных болезнях.

Частота нахождения антител (%) при аутоиммунных заболеваниях

Заболевание	анти-дсДНК	анти-осДНК	анти-гистон	анти-SS-A (Ro)	анти-SS-B (LA)
Системная красная волчанка (СКВ)	>90	>90	30-50	10-30	30-50
Лекарственная красная волчанка (ЛКВ)	—	30-50	50-90	—	—
Синдром Шарпа / смешанные заболевания соединительной ткани	10-30	10-30	—	—	—
Ревматоидный артрит	—	30-50	30-50	10-30	—
Синдром Шегрена	10-30	10-30	—	>90	>90
Склеродермия	10-30	10-30	—	10-30	—
Светочувствительные дерматиты, дерматомиозиты	10-30	10-30	—	—	—

Заболевание	анти-Sm	анти-RNP/Sm	анти-Scl-70	анти-Jo-1
Системная красная волчанка (СКВ)	10-30	10-30	—	—
Лекарственная красная волчанка (ЛКВ)	—	—	—	—
Синдром Шарпа / смешанные заболевания соединительной ткани	—	>90	—	—
Ревматоидный артрит	—	—	—	—
Синдром Шегрена	—	—	—	—
Склеродермия	—	—	>90	—
Светочувствительные дерматиты, дерматомиозиты	—	—	—	50-90

Возникновение болезни Поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Поиски специфического инфекционного агента оказались безрезультатными, за исключением ревматизма, при котором можно считать доказанной этиологическую роль гемолитического стрептококка группы А (в особенности при острых формах, протекающих с поражением суставов).

Попытки объяснить причину возникновения заболеваний различными нейрогенными и (или) эндокринными нарушениями также не получили достаточного фактического подтверждения.

Господствующей в последние годы является вирусная теория этиологии, которая обсуждается практически при всех диффузных болезнях соединительной ткани. Предполагается, что воздействие на организм различных патогенных факторов (аллергических, инфекционных, токсических и др.) приводит к активизации латентно персистирующего вируса в организме, что, в свою очередь, приводит к различной степени выраженности-иммунных и аутоиммунных сдвигов, нарушениям коллагенового обмена, микроциркуляторным нарушениям.

Лечение болезни Поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Лечение каждой из форм коллагеновых болезней имеет свои особенности. Общим для этой группы заболеваний является возможность получения положительного эффекта при назначении кортикостероидных препаратов, а при их недостаточной эффективности или плохой переносимости — в сочетании с иммуносупрессорами (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, б-меркаптопурин) или купренилом. Препаратами выбора все же остаются кортикостероиды. После получения терапевтического эффекта первоначальную дозу гормонов (1- 1,5 мг на 1 кг массы тела) снижают до поддерживающей (5- 15 мг в сутки). Длительность лечения и дозы зависят от нозологической формы, получаемого эффекта. Комплексная терапия включает также поливитамины, противовоспалительные средства, анаболические гормоны, лечебную физкультуру и физиотерапевтические процедуры. Антибиотики и сульфаниламиды показаны только при наличии вторичной инфекции. Больным с синдромом Шегрена рекомендуется назначение диметилсульфо-ксида в комплексе с гепарином, гидрокортизоном, аскорбиновой кислотой.

Прогноз. Своевременное лечение кортикостероидами в комплексе с другими препаратами позволяет продлить жизнь этой категории больных. Присоединение вторичной инфекции (абсцесс легких, эмпиема плевры, легочные кровотечения) ускоряет летальный исход.

Лечение склеродермии

Международные рекомендации по лечению склеродермии разделены в зависимости от проявлений заболевания⁴. По каждому из синдромов и симптомокомплексов имеются определенные рекомендации.

Лечение феномена Рейно

Для лечения феномена Рейно применяются антагонисты кальция (нифедипин или амлодипин). Это блокаторы кальциевых каналов, которые тормозят ток кальция внутри гладкомышечных клеток.

Помимо антагонистов кальция, в лечении также могут использоваться ингибиторы фосфодиэстеразы 5 (которые применяются и при эректильной дисфункции), флуоксетин (селективный ингибитор обратного захвата серотонина) и другие.

Язвы на пальцах рук и ног

Если появились язвы, используют противоязвенные препараты на основе производных простагландина (основного медиатора воспаления). Такую группу лекарств называют простаноидами и при склеродермии их часто вводят внутривенно. Также пациентам назначают ингибитор ФДЭ-5 или препарат бозентан (неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов).

Если при язвах есть подозрение на образование тромбов, назначают антиагреганты и антикоагулянты. Наличие омертвевших тканей или ран требует проведения хирургических манипуляций — обработки ран и проведения антибактериальной терапии.

Если пациент чувствует сильную боль, то предпочтение отдают нестероидным противовоспалительным препаратам. Иногда назначают и опиоидные болеутоляющие лекарства.

Поражение кожи

Склеродермия кожи лечится при помощи цитостатических иммуносупрессивных препаратов. Как правило, используется метотрексат⁵. Это препарат из группы антиметаболитов, который тормозит размножение клеток и подавляет активность иммунной системы. При этом метотрексат обладает сравнительно низкой токсичностью.

Лечение склеродермии зависит от проявлений заболевания. Фото: wirestock / freepik.com

Поражение легких

Если речь идет о первичной легочной гипертензии, то в таком случае активно применяются ингибиторы ФДЭ-5 и/или бозентан.

Интерстициальные заболевания легких (в частности, легочный фиброз) лечится цитостатическими препаратами (например, циклофосфамидом) и гормональными противовоспалительными лекарствами (глюкокортикоидами).

Склеродермический почечный криз

Для лечения почечного криза, возникающего на фоне склеродермии, применяются препараты, которые снижают давление. Это ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) — лекарства, которые замедляют превращение ангиотензина I в ангиотензин-II (обладает сосудосуживающим действием).

Помимо ингибиторов АПФ, применяются другие лекарства, снижающие артериальное давление. Это блокаторы рецепторов ангиотензина II, блокаторы медленных кальциевых каналов и другие. Для каждого пациента подбираются разные виды препаратов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Гастроэзофагеальный рефлюкс (заброс желудочного содержимого в пищевод) лечится с помощью ингибиторов протонной помпы. Это препараты, снижающие кислотность желудка.

Что касается лечения других симптомов и синдромов, возникающих при склеродермии, то проводится патогенетическая терапия. Она направленна на устранение конкретных симптомов, чтобы пациенту было легче переносить болезнь.

Прогноз

Прогноз зависит от вида склеродермии, а также возраста дебюта болезни.

Если речь идет о диффузной форме заболевания, то прогноз неблагоприятный. В таком случае склеродермия начинается остро и быстро прогрессирует. Внутренние органы вовлекаются в патологию уже в течение первых 5-ти лет.

Более благоприятный прогноз при ограниченных формах склеродермии. Как правило, первые несколько лет таких пациентов беспокоит только феномен Рейно, а симптомы со стороны кожи возникают примерно через 5 лет. Не так интенсивно поражаются внутренние органы, патология прогрессирует медленно. В таком случае патогенетическое лечение позволяет в течение длительного времени держать патологию под контролем.

Как показывают наблюдения, общая 10-летняя выживаемость при ограниченной склеродермии составляет 92%, а при диффузной — 65%⁶.

Важно!

И при ограниченной, и при диффузной формах прогноз заметно улучшается, если пациент следует всем рекомендациям врача

В данном случае важно своевременно поставить диагноз и начать лечение

Значение гиалиноза и его последствия

Исход и функциональное значение гиалиноза определяются его распространенностью, локализацией и первопричиной развития. При гипертензии, ревматической патологии, у диабетиков прогноз дистрофии неблагоприятный из-за необратимого повреждения жизненно важных органов, прежде всего — почек, клапанов сердца, головного мозга.

Симптоматика, связанная с гиалинозом, определяется пораженным органом:

Падение зрения вследствие гиалиноза артерий сетчатки при гипертензии, у диабетиков;
Прогрессирование гипертонии, которую все труднее корректировать медикаментами, из-за вовлечения почек;
Отечный синдром, который бывает вызван поражением почечной паренхимы, повышенным давлением, пороком сердца;
Признаки застойной сердечной недостаточности при гиалинозе клапанного аппарата сердца;
Гиалиноз мелких артерий мозга ведет к хронической ишемии, которая проявляется дисциркуляторной энцефалопатией, а разрыв их чреват кровоизлиянием и симптомами инсульта.

В случае келоидных рубцов, гиалиноза молочной железы или яичников не исключается возможность рассасывания белка без последствий для здоровья, но и сама по себе дистрофия может не приносить никаких негативных ощущений. В молочной железе и яичниках она не рассматривается как патология. В участках длительно существующего воспаления, дне язвы гиалиноз не доставляет вообще никаких беспокойств, а жалобы пациентов связаны не с дистрофией, а с воспалением, местным отеком, метаболическими нарушениями.

2013-2022 sosudinfo.ru

Перейти в раздел:

Заболевания сосудов, патология с сосудистым фактором, методы диагностики, лечение и препараты

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

усталость,
мышечная слабость,
одышка,
затруднение глотания,
потеря в весе,
лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

потерю аппетита;
усталость;
лихорадку;
анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

чувствительность к солнечному свету;
высыпания на щеках и переносице;
выпадение волос;
нарушения работы почек;
проблемы с концентрацией внимания и памятью;
анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Лабораторные данные

Специфичным для ССД является определение антинуклеарных антител к топоизомеразе-1 (анти-sсl-70), коррелирующее с диффузным вариантом ССД и антител к центромере, встречающихся при лимитированной форме ССД.

Общепринятые лабораторные тесты отражают воспалительную и иммунопатологическую активность: умеренное увеличение СОЭ, гамма-глобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов, антинуклеарных антител. Последние дают крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции. Возможно определение криоглобулинов, антифосфолипидных антител.

Степень активности ССД определяется по выраженности клинико-лабораторных показателей. Острому и подострому течению чаще соответствует III (максимальная) степень активности. II степень может выявляться при подостром и обострении хронического течения заболевания, а I степень — при преимущественно хроническом течении ССД.

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.

Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.

Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.

Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В Международной клиникt Медика24 вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 120-19-58

Материал подготовлен врачом-кардиологом, гериатром, терапевтом, профессором, заслуженным врачом Российской Федерации, доктором медицинских наук международной клиники Медика24 Серебрянским Юрием Евстафьевичем.

Заключение

Подведем итоги:

Склеродермия — тяжелое заболевание, при котором поражаются почти все органы и системы.
Причины склеродермии неизвестны. Однако наличие целого ряда аутоантител и нарушения работы иммунной системы позволяют отнести склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.
Очаговая форма заболевания, как правило, ограничивается склеродермией кожи — патологических очагах в разных участках тела.
Диффузная склеродермия прогрессирует быстро и затрагивает внутренние органы и системы. Функциональные ткани органов замещаются соединительной тканью, что приводит к нарушению функций и недостаточности органа.
Склеродермия считается неизлечимым заболеванием. При склеродермии лечение патогенетическое. Проводится терапия появившихся симптомов и синдромов.
Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. При ограниченной форме (медленно прогрессирует) прогноз относительно благоприятный. Диффузная форма склеродермии сопряжена со многими осложнениями. Общая 10-летняя выживаемость при диффузной склеродермии составляет 65%.