Системная красная волчанка: развитие, формы, проявления и течение, диагностика, лечение

Как можно лечить красную волчанку?

Существует два основных вида лечения:

1) Местные

</ul class=”butterfly”>

• Сильные стероидные кремы или инъекции стероидов. Инъекции назначаются квалифицированным врачом в соответствии с местным протоколом. Они могут помочь уменьшить воспаление, но должны использоваться под наблюдением, поскольку могут истончать кожу.
• Нестероидные кремы и мази. Например, ингибиторы кальциневрина и мазь такролимус. Эти методы лечения не содержат стероидов и действуют на иммунную систему, чтобы помочь уменьшить воспаление.
• Маскировка (кумуфлирование) кожи (Skin camouflage) может использоваться для высыпаний или при возникновении рубцевания.

2) Лечение, действующее на весь организм (таблетки и инъекции)

• Антималярийные таблетки, содержащие гидроксихлорохин и мепакрин. Эти лекарства были первоначально созданы для лечения малярии, но было также обнаружено сильное влияние на воспаление, и поэтому они помогают контролировать дискоидную красную волчанку. Эти таблетки обычно безопасны в обозначенной дозировке. Вам понадобится проверить состояние зрения перед началом лечения и через 5 лет, если Вы все еще будете лечиться. Пожалуйста, сообщите своему врачу, если у Вас возникнут какие-либо проблемы с глазами при приеме лекарств.
• Стероидные таблетки. Курс таблеток может принести пользу пациентам с тяжелой, обширной или дискоидной красной волчанкой.
• Лекарства, изменяющие иммунную систему. Когда нет реакции на стандартную терапию, могут использоваться иные лекарства; например, метотрексат или мофетила микофенолат. Существуют риски, связанные с этими видами лечения, поэтому они применяются для отдельных серьезных случаев и требуют дополнительного мониторинга.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки основывается на выявлении наиболее часто возникающих клинических проявлений, результатах лабораторных и инструментальных исследований, в соответствии с классификационными критериями Американской коллегии ревматологов. В клиническом анализе крови отмечается значительное повышение СОЭ, лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных элементов в сочетании с лимфопенией и тромбоцитопенией. Возникает гипохромная анемия, в отдельных эпизодах возможно развитие гемолитической анемии с положительной реакцией Кумбса.

Для системной красной волчанки патогномоничным является выявление значительного количества LE-клеток

LE-клетки представлены незрелыми нейтрофилами, цитоплазма которых почти полностью заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом смещено к периферии (диагностически важно обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Образование LE-клеток при взаимодействии антител с комплексом ДНК-гистон и комплементом

Так же могут определяться свободно расположенные фрагменты разрушенных лейкоцитарных ядер (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда расположенные в скоплении лейкоцитов – феномен розетки.

Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой:

• Большие диагностические критерии:

1. «Бабочка» на лице.

2. Люпус-артрит.

3. Люпус-пневмонит.

4. LE-клетки в крови (в норме – не определяются; до 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5–10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, превышающее 10 – большое количество);

5. Антинуклеарный фактор в большом титре.

6. Аутоиммунный синдром Верльгофа.

7. Кумбс-положительная гемолитическая анемия.

8. Люпус-нефрит.

9. Гематоксилиновые тельца при гистоморфологическом исследовании биоптата: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином.

10. Характерные патоморфологические изменения в удаленной селезенке («луковичный склероз» – слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол).

• Малые диагностические критерии:

1. Лихорадка более 37,5º C в течение нескольких дней.

2. «Беспричинная» потеря массы тела (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики.

3. Капилляриты на пальцах.

4. Неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5. Полисерозиты – плеврит, перикардит.

6. Лимфаденопатия.

7. Гепатоспленомегалия.

8. Миокардит.

9. Поражение ЦНС.

10. Полиневрит.

11. Полимиозиты, полимиалгии.

12. Полиартралгии.

13. Синдром Рейно.

14. Увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч).

15. Лейкопения (количество лейкоцитов в капиллярной крови меньше 4 * 109/л).

16. Анемия (гемоглобин меньше 100 г/л).

17. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов в капиллярной крови меньше 100 * 109/л).

18. Гипергаммаглобулинемия (более 22 %).

19. Антинуклеарный фактор в низком титре.

20. Свободные LE-тельца.

21. Стойко положительная реакция Вассермана.

22. Измененная тромбоэластограмма.

Подтверждением диагноза системной красной волчанки считается верифицированным при наличии трех больших признаков, одним из обязательных в этой триаде является наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или антинуклеарных антител в высоком титре, гематоксилиновых телец.

Вероятным диагноз системной красной волчанки считается только при наличии малых признаков или сочетании малых признаков с люпус-артритом.

Для оценки активности системной красной волчанки разработаны различные индексы (PGA, SIS, BILAG, SLEDAI, LAI, SLAM, SLICC/ACR, ECLAM), из которых ни один не охватывает все аспекты патологического процесса.

При низкой активности заболевания определение активности определяется по шкале SELENA – SLEDAI.

Пациенты, у которых отсутствует клиническая симптоматика волчанки, с недавно повысившимся уровнем антител к двуспиральной ДНК и сниженным уровнем комплемента, имеют повышенный риск обострения заболевания. Помимо того не каждое нарастание серологических показателей крови завершается обострением и не каждому обострению предшествует изменение этих показателей.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

• Почки. Болезнь способна серьёзно повредить их. Почечная недостаточность едва ли не основная причина смерти людей с диагнозом «волчанка».
• Мозг и центральная нервная система. Если мозг поражён волчанкой, человек может испытывать необъяснимые приступы головокружения, головной боли. Меняется его поведение, возникают нарушения зрения, могут случаться судороги и даже инсульты. Многие люди с такой формой волчанки имеют проблемы с памятью и выражением собственных мыслей.
• Кровь и кровеносные сосуды. Волчанка может менять свёртываемость крови, приводить к анемии и повышенной кровоточивости. Иногда на фоне заболевания возникает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).
• Лёгкие. Волчанка увеличивает риск заработать воспаление слизистой оболочки грудной полости (плеврит). А это может затруднить дыхание. Также возможно кровотечение в лёгких и частые пневмонии.
• Сердце. Волчанка может вызвать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Риск сердечно‑сосудистых заболеваний и сердечных приступов также значительно увеличивается.

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения

Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко

4.Лечение болезни

Волчанку не только сложно диагностировать. Сложно и предсказать, как и насколько быстро будет развиваться болезнь. Вместе с тем, правильное лечение волчанки обычно помогает справиться с заболеванием. Чаще всего пациентам с системной красной волчанкой приходится искать хорошего ревматолога, чтобы справиться с болями в суставах. Вот некоторые меры, которые может рекомендовать врач для лечения системной красной волчанки:

• При легкой форме заболевания облегчить боль в суставах помогут нестероидные противовоспалительные препараты (например, аспирин);
• Сыпь и серьезная боль в суставах может поддаваться лечению гидроксихлорохином. Этот препарат также помогает уменьшить количество вспышек волчанки;
• Короткий курс кортикостероидов уменьшит воспаление и может назначаться при вспышке заболевания;
• Умеренные кожные высыпания лечатся при помощи кортикостероидных кремов. Иногда требуются и рецептурные стероидные кремы, инъекции стероидов или сильнодействующие препараты, отнесенные к группе наркотических.
• Антидепрессанты и легкие успокаивающие препараты могут помочь справиться с бессонницей, которая часто сопровождает волчанку.
• В тяжелых случаях для лечения системной красной волчанки (когда происходит повреждение почек или воздействие на мозг) могут назначаться препараты, которые подавляют иммунную систему.

Для пациентов с волчанкой, особенно с системной красной волчанкой, очень важно правильное питание. Диета должна включать много фруктов, овощей и здоровых жиров

Количество обработанных продуктов должно быть сведено к минимуму. Жирная морская рыба, капсулы рыбьего жира могут уменьшить боль в суставах.

При системной красной волчанке нужно внимательно соблюдать баланс между отдыхом и физическими нагрузками. С одной стороны, отдых важен для снятия усталости из-за волчанки

Но и важно давать организму адекватные нагрузки. Упражнения увеличивают мышечную силу, облегчают подвижность суставов, помогают контролировать вес и предотвращают потерю костной массы

Оптимальными считаются занятия ходьбой и плавание.

В целом же при волчанке нельзя перенапрягаться (морально и физически). Нужно больше спать (иногда до 12 часов в сутки). На солнце лучше не находиться, а если это необходимо – пользоваться защитными кремами.

Профилактика

Профилактика СКВ подразумевает предотвращение самой болезни и предотвращение обострения при наличии данного диагноза и заключается в соблюдении следующих принципов:

• Своевременный поход к специалисту при симптоматике СКВ;
• Строгий приём гормональных препаратов, не превышая дозу;
• Соблюдение режима сна. Врачи рекомендуют полноценный 8-часовой сон в ночное время и 2-часовой в дневное время;
• Диета, включающая продукты богаты витаминами C и B с умеренным употреблением соли, животных жиров и углеводов;
• Не допускать пребывание на солнце и не переохлаждаться;
• Предотвращать появление вирусных заболеваний, не допускать хирургических вмешательств, прививок, вакцинации, сывороток (за исключением жизненно важных), приём медикаментозных средств без врачебной консультации;
• Соблюдать безопасный режим и регулярно заниматься лечебными физическими упражнениями.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний, которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком,  сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – крапивницей, пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита, проявляющегося отечностью и застойной гиперемией красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, телеангиэктазий с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

2.Причины заболевания

На сегодняшний день не установлен ни один фактор, с достоверностью являющийся причиной волчанки. Исследования показывают, что сочетание генетических, гормональных, экологических и иммунных факторов играет свою роль. Экологические факторы –от бактериальных или вирусных инфекций до тяжелого эмоционального стресса или переизбытка солнечного света – могут спровоцировать развитие волчанки. Некоторые лекарства (например, сильнодействующие наркотические препараты для лечения проблем с артериальным давлением и сердечными ритмами), могут вызвать появление волчанкоподобных симптомов. Высокий уровень эстрогена в начале беременности тоже может усилить волчанку.

Спровоцировать появление волчанки могут и другие факторы. Среди них курение, воздействие некоторых химических веществ (токсинов) и ряд инфекций. Так, с волчанкой может быть связан цитомегаловирус, парвовирус, инфекция гепатита С.

Лечение заболевания

После получения данных лабораторных и инструментальных обследований пациентов врач устанавливает диагноз и выбирает тактику лечения СКВ.

К сожалению, повлиять на патогенез (причину возникновения и развития) СКВ невозможно, но вполне реально снизить выраженность проявлений болезни, предотвратить поражение новых органов и избавиться от обострений.

При лечении пациентов применяется медикаментозная терапия, направленная на снижение образования иммунных комплексов. Комбинацию препаратов врач подбирается индивидуально исходя из особенностей организма больных пациентов и локализации заболевания.

Можно выделить следующие группы препаратов, которые назначают при терапии:

• нестероидные противовоспалительные препараты снижают проявления лихорадки и болезненных ощущений в суставах и мышцах,
• аминохинолиновые препараты – против воспалительного процесса и для подавления излишней выработки антител, раньше их применяли при малярии, поэтому иногда их называют противомалярийными препаратами,
• цитостатики помогают регулировать активность иммунной системы через контроль количества клеток иммунитета, их назначают длительно под обязательным наблюдением врача,
• глюкокортикостероиды (ГК) используются для подавления воспаления, при тяжелых формах заболевания назначаются в низких дозах на постоянный прием, для снижения побочных эффектов от приема ГК дополнительно применяют препараты кальция и витамина D,
• иммуносупрессоры – препараты для коррекции производства антител,
• препараты иммуноглобулинов (белков-помощников иммунной системы).

Лечение пациентов направлено на регуляцию работы иммунной системы. Но помимо него необходимо снижать воспалительный процесс и подверженность инфекционным болезням. Всегда проводится лечение пораженных СКВ органов, а также профилактика для предупреждения распространения болезни и улучшения состояния внутренних органов пациентов. Все больные обязательно должны проходить регулярный осмотр и сдачу анализов для предотвращения обострений и своевременного выявления побочных эффектов назначенного лечения.

Лечение СКВ включает много рецептурных медикаментов и требует строгого контроля их приема лечащим врачом. Разнообразие симптомов и мест поражения диктует многообразие методов терапии. При волчанке противопоказано самолечение и попытки самостоятельно применять лекарственные препараты! Риск смертельного исхода при СКВ в этом случае повышается в десятки раз! Запишитесь на прием в ОН КЛИНИК – наши специалисты помогут справиться с болезнью.

Классификация по характеру течения

Рассмотрев изолированные варианты красной волчанки, в дальнейшем будет иметь место описание СКВ – генерализованной формы заболевания с многообразием симптомов и проявлений. Рабочая классификация патологии рассматривает клинические варианты течения с учетом:

• Степени остроты начального периода;
• Симптоматики начала болезни;
• Характера течения;
• Активности патологического процесса;
• Скорости прогрессирования;
• Эффекта от применения гормонов;
• Продолжительности периода.
• Морфологических особенностей поражения организма.

В связи с этим принято выделять три разновидности течения:

1. Острый вариант, характеризующийся внезапным началом, настолько внезапным, что больной может даже час указать, когда его болезнь настигла, быстрым повышением температуры тела, появлением «бабочки», развитием полиартрита и серозита. Множественные поражения органов и стремительное вовлечение в процесс выделительной (почек) и нервной систем приводит к резкому ухудшению состояния, которое может продолжаться до 2 лет. Однако лечение глюкокортикостероидами позволяет удлинить начальный период до 5 лет и даже добиться стойкой ремиссиии;
2. Подострое волнообразное течение, для которого свойственно постепенное развитие болезни, где первыми обычно страдают суставы и кожа, а остальные органы (все новые и новые) присоединяются к процессу при каждом рецидиве. Заболевание формируется медленно (лет 5-6), после чего имеет многосиндромную клиническую картину;
3. Постепенное, незаметное даже для больного начало, присутствие только одного синдрома, остальные присоединяются лишь по прошествии многих лет, характеризует хроническое течение СКВ.

Самостоятельный уход

Если Вы курите

Мы настоятельно рекомендуем прекратить. Курение может ухудшить это состояние и привести к негативной реакции на лечение.

Защита от солнца

Это должно стать частью Вашей повседневной жизни: защитите свою кожу одеждой и не забывайте носить шляпу, которая защищает Ваше лицо, шею и уши, а также солнцезащитные очки от ультрафиолетового излучения.

Рекомендуется ежедневный солнцезащитный крем

При выборе солнцезащитного крема посмотрите на SPF (SPF 30 и более) для защиты от UVB и UVA. Нанесите достаточное количество солнцезащитного крема за 15-30 минут до выхода на солнце и повторно наносите его каждые два часа и сразу после купания или вытирания полотенцем.

Одежда может быть очень эффективным солнцезащитным средством

Особенно для Ваших плеч и рук. Однако если Ваша рубашка или блузка прозрачна, солнечный свет может проникнуть в Вашу кожу. Лучше всего использовать белую, плотную, но свободно облегающую одежду.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая, подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы, которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву. Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет, остеопороз, ожирение, появляются катаракты, отмечается некроз крупных суставов, повышенное артериальное давление.

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин (Плаквенил).

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей

Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Беременные женщины с системной красной волчанкой входят в категорию особого риска. На протяжении периода вынашивания ребенка за женщиной должен наблюдать не только гинеколог, но и ревматолог. У таких женщин существует высокий риск аборта, склонность к тромбозам. Часто беременным с СКВ назначают аспирин с целью разжижения крови, а также иммуноглобулин.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Доктора

специализация: Ревматолог / Иммунолог

Кологреева Анна Павловна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Преднизолон
Диклофенак
Альбумин
Инфликсимаб
Плаквенил
Иммуноглобулин человека
Азатиоприн
Амлодипин
Ацетилсалициловая кислота
Валсартан
Верапамил
Декстран
Дигоксин
Дилтиазем
Дипиридамол
Лозартан
Лорноксикам
Мелоксикам
Метилпреднизолон
Метопролол
Метотрексат
Пентоксифиллин
Фозиноприл
Фуросемид
Цефазолин
Циклоспорин
Циклофосфамид
Эналаприл

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• При остром течении или при обострении СКВ, как правило, наблюдают общие симптомы заболевания (слабость, похудание, лихорадку, анорексию и др.).

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

• Поражение кожи — одно из наиболее частых клинических проявлений СКВ, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических вариантов.

•  Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении СКВ.

•  Эритематозный дерматит локализуется на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа, рис. 45-1).

Рис. 45-1. Эритематозный дерматит в виде бабочки у больной СКВ.

•  Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением характерных для СКВ высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках.

•  Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при псориазе.

•  Алопеция. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

•  Другие формы поражения кожи: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis — ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак АФС).

ПОРАЖЕНИЕ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК

• Поражение слизистых оболочек представлено при СКВ хейлитом (застойной гиперемией губ с плотными сухими чешуйками, иногда — с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ И СУХОЖИЛИЙ

• Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные особенности.

•  Артралгии развиваются у 100% больных. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним проявлениям.

•  При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне АФС).

•  Волчаночный артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.

•  Хронический волчаночный артрит, сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не эрозивным артритом.

ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ

• Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении.

ПОРАЖЕНИЕ ЛЁГКИХ

• Поражение лёгких при СКВ представлено следующими клиническими формами.

•  Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50-80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.